Hipertrofinė kardiomiopatija: kas tai yra ir kaip ją gydyti
Hipertrofinė kardiomiopatija yra liga, kuriai būdingas širdies raumens storio padidėjimas
Įvairios hipertrofinės kardiomiopatijos formos
Širdies raumens sustorėjimas gali paveikti tik sieną, skiriančią du skilvelius (pertvarą), ir gali būti apibūdinamas kaip „asimetrinis“.
Jis gali paveikti pertvarą ir laisvąją kairiojo skilvelio sienelę ir gali būti vadinamas „simetriška“.
Jis gali paveikti tik laisvąją kairiojo skilvelio sienelę ir būti vadinamas „apverstu“ arba gali paveikti abu skilvelius ir vadintis „dviskilviu“.
Be to, širdies raumens sustorėjimas kai kuriais atvejais gali trukdyti kraujui išeiti iš skilvelio į kraujagysles, kuriomis kraujas teka visame kūne, šiuo atveju tai vadinama „obstrukciniu“.
Bendroje suaugusiųjų populiacijoje dažnis yra maždaug 1 iš 500 atvejų, tačiau vaikams tai laikoma reta liga ir jos dažnis yra maždaug 1 iš 30 000 vaikų per metus.
Hipertrofinė kardiomiopatija gali būti pirminė (be aiškios hemodinaminės padidėjusio sustorėjimo priežasties) arba pagrindinės formos, atsirandančios dėl kitų veiksnių ar kitų struktūrinių širdies pakitimų (lėtinės arterinės hipertenzijos arba vožtuvų vožtuvų patologijos).
Maždaug 60–70 % sergančiųjų izoliuotą hipertrofinę kardiomiopatiją sukelia mūsų DNR genų pakitimai (mutacijos) (genetiškai nulemtos paveldimos formos).
Nustačius genetinę priežastį, griežtai rekomenduojama atlikti visų pirmos eilės giminaičių patikrą.
Ne visiems vaikams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, pasireiškia simptomai
Vaikai paprastai nejaučia jokių simptomų iki paauglystės, tačiau kai kuriais atvejais šie simptomai gali pasireikšti anksčiau.
Galimi simptomai:
- Pasunkėjęs kvėpavimas, kartu su dusuliu ir (arba) dusuliu, dažniausiai fizinio krūvio metu;
- Krūtinės skausmas;
- Širdies plakimas;
- Nuovargis;
- Laikinas sąmonės netekimas (sinkopė);
- Staigi mirtis.
Hipertrofinė kardiomiopatija gali būti įtariama, kai ji paveikia pirmos eilės vaiko giminaičius
Liga taip pat gali būti įtarta reguliariai tikrinantis gydantį pediatrą arba atliekant kardiologinius tyrimus, pavyzdžiui, elektrokardiogramą (sporto gydytojo įvertinimas).
Nustačius ligą, gydytojai atliks tyrimą, kad nustatytų pagrindinę priežastį.
Įtarus hipertrofinę kardiomiopatiją, būtina atlikti:
- Širdies ritmo, kraujospūdžio, kvėpavimo dažnio, periferinio prisotinimo deguonimi ir kūno temperatūros matavimas;
- Kardiologinis tyrimas;
- Krūtinės ląstos rentgenograma;
- Elektrokardiograma (EKG);
- Echokardiograma;
- Pratimų testas;
- 24 valandų širdies ritmo registravimas (Holterio EKG);
- Kraujo tyrimai;
- Molekulinės genetikos tyrimai;
- Širdies magnetinio rezonanso tomografija;
- Širdies kateterizacija, bent jau kai kuriais atvejais.
- Šiuo metu nėra gydymo būdų, kurie galėtų išgydyti šią būklę.
Tačiau turime gydymo būdų, kurie gali kontroliuoti ir pagerinti šių vaikų simptomus bei gyvenimo kokybę.
Vaistai, kurie kontroliuoja neurohormoninę širdies apykaitą ir padeda atsipalaiduoti, todėl skilvelis geriau prisipildo krauju;
Implantuojami defibriliatoriai, kurie nutraukia piktybines aritmijas pacientams, kuriems yra didelė staigios mirties rizika;
Chirurgija, reikalinga nedaugeliui pacientų, siekiant pašalinti sustorėjusią pertvaros dalį, kuri blokuoja kraujo ištekėjimą iš širdies;
Širdies transplantacija, tais atvejais, kurie yra atsparūs ir nereaguoja į standartinį gydymą.
Šiuo metu nėra jokių gydymo būdų, galinčių išgydyti šią būklę.
Tačiau turime gydymo būdų, kurie gali kontroliuoti ir pagerinti šių vaikų simptomus bei gyvenimo kokybę
- Vaistai, reguliuojantys neurohormoninę širdies apykaitą ir padedantys jai atsipalaiduoti, todėl skilvelis geriau prisipildo krauju;
- Implantuojami defibriliatoriai, kurie nutraukia piktybines aritmijas pacientams, kuriems yra didelė staigios mirties rizika;
- Chirurgija, reikalinga nedaugeliui pacientų, siekiant pašalinti sustorėjusią pertvaros dalį, kuri blokuoja kraujo ištekėjimą iš širdies;
- Širdies transplantacija, tais atvejais, kurie yra atsparūs ir nereaguoja į standartinį gydymą.
Apskritai daugelis vaikų gyvena gana įprastą gyvenimą, ypač kai diagnozė nustatoma anksti ir laiku taikomas specifinis gydymas.
Ilgalaikė eiga priklauso nuo ligos priežasčių ir sunkumo.
Tačiau visiems vaikams, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, išlieka staigios mirties rizika.
Dėl šios priežasties varžybų ar varžybų sportas yra kontraindikuotinas, nes esant dideliam fiziniam stresui hemodinamikos nestabilumo rizika yra didelė.
Fizinio aktyvumo apribojimai turi būti pritaikyti kiekvienu konkrečiu atveju ir rekomenduoti gydančio kardiologo.
Skaityti taip pat:
Širdies liga: kas yra kardiomiopatija?
Širdies uždegimai: miokarditas, infekcinis endokarditas ir perikarditas
Širdies ūžesiai: kas tai yra ir kada susirūpinti
Sulaužytos širdies sindromas didėja: žinome Takotsubo kardiomiopatiją
Kardiomiopatijos: kas tai yra ir koks yra gydymas
Alkoholinė ir aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija
Skirtumas tarp spontaninės, elektrinės ir farmakologinės kardioversijos
Kas yra Takotsubo kardiomiopatija (sudaužytos širdies sindromas)?
Išsiplėtusi kardiomiopatija: kas tai yra, kas ją sukelia ir kaip ji gydoma