Piktybinė hipertermija: kas tai yra ir ką ji reiškia?
Piktybinė hipertermija (MH) yra reta, bet labai rimta bendrosios anestezijos (GA) komplikacija, kuri atsiranda genetiškai linkusiems asmenims (subjektams, jautriems MH) po poveikio sukeliančių veiksnių.
Todėl itin svarbu atpažinti potencialiai jautrius asmenis, nes būtent šiame lygmenyje galima atlikti pirmąją intervenciją, kad būtų išvengta provokuojančių veiksnių poveikio.
Kam gresia piktybinė hipertermija?
MH yra genetinė liga, kuriai būdingas dominuojantis autosominis perdavimas.
Molekuliniai genetiniai tyrimai parodė, kad pagrindinis MI defektas yra skeleto raumenų kalcio kanale, paprastai žinomame kaip rianodino receptorius (RYR1).
Šį baltymą koduojantis genas, kuris tetramerine forma sudaro kalcio kanalą, yra 19q chromosomoje.
Piktybinė hipertermija: koks jos dažnis?
Klinikine išraiška MI yra reta būklė.
Galima apskaičiuoti, kad bendras anestezijos dažnis vaikų populiacijoje yra maždaug 1:15,000 1, o suaugusiųjų populiacijoje – 50,000:XNUMX XNUMX, turint nedidelį polinkį į vyrišką lytį ir vaikų amžių, nors negalima atpažinti jokių nuspėjamųjų veiksnių (objektas Jau veikiami provokuojančių veiksnių, kuriems sindromas nepasireiškė, negali būti laikomas nerizikingu vėlesnio poveikio metu).
Šiuo metu mirtingumas visame pasaulyje sudaro 7% atvejų.
Kas sukelia piktybinę hipertermiją?
- Vaistai, kurie neabejotinai gali sukelti IM krizę jautriems asmenims, yra halogeninti lakieji anestetikai ir (arba) sukcinilcholinas.
- Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, galima išskirti tris MH krizės tipus: žaibinės formos, vidutinio sunkumo formos ir abortinės formos.
- Svarbu atsiminti, kad pacientams, sergantiems MHS, chirurgija taikant bendrąją nejautrą su sukeliančiais vaistais ne visada sukelia krizę; MHS tiriamajam gali būti kelis kartus be pasekmių taikoma bendroji anestezija ir kitą kartą jis gali reaguoti su MH krize.
- Prasidėjusi MH krizė gali progresuoti iki mirties. Mirtinais atvejais įvykiai gali progresuoti greitai, net per 15 minučių, arba trukti ilgiau nei valandą.
- Esminis patogenetinis šios būklės požymis yra sutrikęs citoplazminio laisvo kalcio reguliavimas dryžuotoje raumenų ląstelėje dėl genetinio kalcio kanalų pakitimo.
Kas vyksta IM metu?
Jautriems asmenims suaktyvinantys vaistai sukelia ilgalaikį kalcio kanalų atsivėrimą ir nenormaliai padidėja šio jono koncentracija raumenų fibroceliulio citoplazmoje.
Nereguliuojamas kalcio srautas sukelia patologinį raumenų susitraukimą ir padidina raumenų metabolinį aktyvumą.
Tokiomis sąlygomis suaktyvėję raumenys sunaudoja energiją, taigi ir per daug deguonies, todėl išsiskiria šiluma, vanduo, anglies dioksidas ir laktatai.
Energijos gamyba tampa nepakankama ir prarandamas ląstelės membranos vientisumas, į kraują išsiskiria tokie baltymai kaip kreatino kinazė (CPK) ir mioglobinas.
Padidėjęs kalio kiekis kraujyje sukelia tachikardiją ir tachiaritmiją iki širdies sustojimo, jei nesiimama laiku.
Deguonies trūkumas gali pakenkti smegenims; padidėjęs anglies dioksido kiekis kraujyje skatina greitą ir gilų kvėpavimą.
Mioglobinas juda iš raumenų ląstelių į inkstus, kur gali sukelti ūminį inkstų nepakankamumą.
Pernelyg aktyviems raumenims išskiriant didelį šilumos kiekį, paciento temperatūra pakyla greičiau, nei gali suvaldyti natūrali termoreguliacinė sistema.
Per kelias minutes temperatūra gali pakilti iki 41°C ir daugiau.
Kaip gydoma piktybinė hipertermija?
- Nutraukite lakiųjų anestetikų ir sukcinilcholino vartojimą.
- Hiperventiliuokite 100% O2.
- Sušvirkšti dantroleno 2.5 mg/kg ev. Jei reikia, pakartokite, koreguodami dozę pagal MH požymius. Siūloma viršutinė riba yra 10 mg/kg, tačiau prireikus ją galima viršyti.
- Venkite kalcio antagonistų. Nuolatinės aritmijos gali būti gydomos visais kitais antiaritminiais vaistais. Dauguma antiaritminių vaistų reaguoja į hiperkalemijos ir acidozės korekciją.
- Stebėkite pagrindinę temperatūrą.
- Atvėsinkite pacientą nosies ir tiesiosios žarnos plovimu bei kūno paviršiaus vėsinimu – venkite per didelio vėsinimo.
- Tęskite dantroleno vartojimą mažiausiai 36 valandas po epizodo išnykimo.
- Stebėkite MH atsinaujinimą, stebėdami pacientą intensyviosios terapijos skyriuje 24–36 valandas. Rekrudacijos atsiranda maždaug 25% MH atvejų.
- Vengti parenterinio kalio vartojimo.
- Laikykitės krešėjimo profilio – gali atsirasti DIC.
- Dozuokite CK kas 12 valandų, kol normalizuosis.
Piktybinės hipertermijos diagnozė
Jautrumas MI nesukelia ypatingo klinikinio vaizdo, kad būtų galima tiksliai nustatyti tuos, kuriems gali pasireikšti ūminis epizodas, ir vis dar nėra kraujo tyrimų, kuriuos būtų galima panaudoti šiam tikslui.
Pacientų, kuriems gresia pavojus, nustatymas grindžiamas tik in vitro kontraktūriniais tyrimais (IVCT) po raumenų audinio poveikio halotanu ir kofeinu – vieninteliu visuotinai pripažintu galiojančiu testu.
Šiam tyrimui reikalinga raumenų biopsija, todėl jis atliekamas anksčiau diagnostikos centrų atrinktiems subjektams ir nėra naudingas kaip masinis patikrinimas.
IVCT atliekama tiriamiesiems, kurie pasireiškė
- neabejotini ar įtariami MI epizodai ir (arba) nepaaiškinama peranestezinė kraujo giminaičių mirtis;
- ankstesnė nepageidaujama reakcija į anesteziją, įtariama dėl MI;
- buvusios pooperacinės komplikacijos (karščiavimas, KFK padidėjimas, mioglobinurija);
- rabdomiolizė net po nedidelio krūvio;
- intensyvūs, dažni mėšlungiai ir lengvas nuovargis;
- žinomi ir įtariami neuromuskuliniai sutrikimai;
- buvęs piktybinio neurolepsinio sindromo (SNM) epizodas.
Kaip išvengti piktybinės hipertermijos?
Prireikus operacijos, pacientams, kuriems gresia pavojus, imamasi atsargumo priemonių: skiriami kiti anestetikai, išskyrus halogenintus anestetikus ir sukcinilcholiną, operacinė paruošiama įrengiant anestezijos aparatą, kuris nėra užterštas halogenintų anestetikų garais, ir reikalinga įranga. stebėti širdies parametrus, kraujospūdį, temperatūrą, atlikti laboratorinius tyrimus.
Operacinėje turi būti: injekcinis dantrolenas, visi krizei gydyti reikalingi vaistai ir iki 4-5°C atšaldyti gliukozės ir elektrolitų tirpalai.
Profilaktinis injekcinio dantroleno skyrimas numatomas tik tais atvejais, kai operacinės negalima paruošti aukščiau aprašytu būdu arba kai pacientui atliekama neatidėliotina ar ypač griovimo operacija.
Skaityti taip pat:
Stebimi anestezija: kas tai yra ir kada naudoti sąmoningą sedaciją
Intubacija: rizika, anestezija, gaivinimas, gerklės skausmas
Nepageidaujamos reakcijos į vaistus: kas tai yra ir kaip valdyti nepageidaujamą poveikį
Psichikos sveikatos problemų turinčio paciento gelbėjimas: ALGEE protokolas
Pirmoji pagalba: 6 būtini daiktai vaistinėlėje
Anestezija ir alerginės reakcijos: veiksniai, į kuriuos reikia atsižvelgti
Sedacija ir analgezija: vaistai, palengvinantys intubaciją