Retos ligos: pirminis sklerozuojantis cholangitas
Pirminis sklerozuojantis cholangitas: kepenys atlieka keletą funkcijų, kurios yra būtinos mūsų sveikatai. Vienas iš jų yra tulžies, žalsvo klampaus skysčio, kuris išsiskiria į žarnyną ir padeda virškinti bei pasisavinti maistines medžiagas, gamyba.
Tulžis iš kepenų ląstelių pernešama į žarnyną kanalų tinklu, vadinamu tulžies latakais, ir „maišeliu“, vadinamu tulžies pūsle, kuris yra prijungtas prie tulžies latakų, esančių už kepenų ir kurio funkcija yra koncentruoti tulžį.
Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra reta, lėtinė ir progresuojanti uždegiminė liga, apimanti tulžies takus kepenyse ir už jų ribų.
Šio uždegimo priežastys iki šiol menkai suprantamos.
Uždegimas sukelia tulžies latakų susiaurėjimą (stenozę) ir dėl to tulžies stagnaciją bei kaupimąsi kepenyse (cholestazę).
Vaikų amžiuje tulžies latakai, esantys kepenyse (intrahepatiniai tulžies latakai), pažeidžiami dažniau nei suaugusiųjų populiacijoje ir yra labiau susiję su autoimuniniu hepatitu (AIH).
Daugeliui pacientų (daugiau nei 80 %) pirminis sklerozuojantis cholangitas yra susijęs su lėtine uždegimine žarnyno liga, ypač opiniu rektokolitu.
Pirminio sklerozuojančio cholangito priežastys yra genetinės ir aplinkos: jis dažnesnis tam tikrose geografinėse vietovėse, pavyzdžiui, Šiaurės Europoje.
Buvo pripažintos tam tikros rizikos sąlygos, tokios kaip vitamino D ir seleno trūkumas.
Be to, pirminis sklerozuojantis cholangitas dažniau pasireiškia vyriškos lyties atstovams ir šia liga sergančių pacientų pirmos eilės giminaičiams.
Daugumai pacientų diagnozės metu nėra jokių simptomų.
Pirmieji simptomai gali būti silpnumas, odos niežėjimas, gelta, apetito stoka kartu su svorio kritimu ir pilvo skausmas.
Vėliau pirminio sklerozuojančio cholangito eiga yra labai įvairi, tačiau daugeliu atvejų liga palaipsniui progresuoja į cirozę ir kepenų nepakankamumą.
Medicininės apžiūros metu gali būti akivaizdi gelta ir kepenų bei blužnies padidėjimas.
Kraujo tyrimai rodo padidėjusį transaminazių kiekį ir kitus kepenų funkcijos sutrikimo požymius.
Instrumentiniai tyrimai, naudingi diagnozuojant ir stebint ligą, apima pilvo ertmės ultragarsą ir cholangio-pankreatografiją su magnetinio rezonanso tomografija (CPRM).
Kita vertus, kepenų biopsija leidžia mikroskopiškai įvertinti tipinius ligos pokyčius ir diagnozuoti galimą susijusį autoimuninį hepatitą.
Pirminio sklerozuojančio cholangito gydymas daugiausia skirtas cholestazės simptomų kontrolei ir komplikacijų prevencijai, siekiant pakeisti klinikinę eigą, taigi ir prognozę.
Gydymas didelėmis ursodeoksicholio rūgšties dozėmis laikomas pirmąja gydymo linija.
Imunosupresinių vaistų vartojimas skiriamas sergant hepatitu ir (arba) su IgG4 susijusiu sklerozuojančiu cholangitu.
Likusieji gydymo būdai naudojami infekcijoms (ūminiam cholangitui) ir niežėjimui kontroliuoti, pvz., cholestiraminui.
Siekiant išvengti riebaluose tirpių vitaminų, tokių kaip vitaminas A ir vitaminas D, trūkumo, šie vitaminai yra papildomi.
Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (CPRE) skirta pacientams, sergantiems tulžies latakų stenoze, terapiniais tikslais (dilatacija ir (arba) stento įdėjimas) arba siekiant išvengti komplikacijų.
Iki šiol vienintelis gydomasis gydymas yra kepenų transplantacija, nors yra rizika, kad persodintame organe liga pasikartos.
Šiuo metu nėra pirminio sklerozuojančio cholangito prevencijos strategijų
Prognozė priklauso nuo tulžies takų pažeidimo, kuris gali sukelti kepenų nepakankamumą ir būtinybę persodinti kepenis, progresavimo laipsnio ir greičio.
Šiems pacientams tuo pačiu metu esant opiniam rektokolitui, padidėja gaubtinės ir tiesiosios žarnos karcinomos rizika. Cholangiokarcinoma, tulžies latakų vėžys, gali būti dar viena pirminio sklerozuojančio cholangito komplikacija.
Todėl būtina periodiškai tikrinti naviko žymenis kraujyje ir stebėti patyrusios daugiadalykės komandos.
Skaitykite taip pat
Sklerozuojantis cholangitas: simptomai, diagnozė ir gydymas
Žalios arba netinkamai iškeptos žuvies pavojai: opisthoriazė
Krono liga: kas tai yra ir kaip ją gydyti
Velso žarnyno chirurgijos mirtingumo rodiklis didesnis nei tikėtasi
Dirgliosios žarnos sindromas (IBS): gera būklė, kurią reikia kontroliuoti
Kolitas ir dirgliosios žarnos sindromas: kuo jie skiriasi ir kaip juos atskirti?
Dirgliosios žarnos sindromas: simptomai, kuriais jis gali pasireikšti
Lėtinė uždegiminė žarnyno liga: Krono ligos ir opinio kolito simptomai ir gydymas
Krono liga ar dirgliosios žarnos sindromas?
JAV: FDA patvirtino Skyrizi gydyti Krono ligą
Krono liga: kas tai yra, priežastys, simptomai, gydymas ir dieta