Kas yra ūminė limfocitinė leukemija?

By Cristiano Antonino On Kov 9, 2023

Ūminė limfocitinė leukemija (ŪLL), dar vadinama ūmine limfoblastine leukemija, reiškia nenormalų limfocitų pirmtakų arba limfoblastų augimą.

Ūminės leukemijos turi daug nesubrendusių leukocitų ir ląstelių perprodukciją blastinėje brendimo stadijoje.

Ūminė limfocitinė leukemija (ŪLL), dar vadinama ūmine limfoblastine leukemija, reiškia nenormalų limfocitų pirmtakų arba limfoblastų augimą.

Ūminė leukemija yra piktybinis baltųjų kraujo kūnelių pirmtakų dauginimasis kaulų čiulpuose ar limfiniuose audiniuose ir jų kaupimasis periferiniame kraujyje, kaulų čiulpuose ir kūno audiniuose.

Apie 20% leukemijų yra ūminės.

Patofiziologija

Patogenezė nėra aiškiai suprantama, tačiau patofiziologija gali būti paaiškinta taip:

Kaupimas. Dėl provokuojančių veiksnių nesubrendę, neveikiantys leukocitai pirmiausia kaupiasi tame audinyje, kuriame jie atsiranda (limfocitai limfiniame audinyje, granulocitai kaulų čiulpuose).
Infiltracija. Šie nesubrendę leukocitai išsilieja į kraują ir iš ten prasiskverbia į kitus audinius.
Sutrikimas. Galiausiai dėl šios infiltracijos sutrinka organų veikla dėl įsiskverbimo ir kraujavimo.

Viena iš labiausiai paplitusių ūminės leukemijos formų yra ūminė limfocitinė leukemija

Ūminė limfocitinė leukemija dažniau serga vyrai nei moterys, baltieji (ypač žydų kilmės žmonės), vaikai (nuo 2 iki 5 metų amžiaus) ir žmonės, gyvenantys miestuose ir pramoninėse vietovėse.

80% visų leukemijų nuo 2 iki 5 metų yra VISI.
Ūminės leukemijos sudaro 20% suaugusiųjų leukemijų.

Tačiau tarp vaikų tai yra dažniausia vėžio forma.

Dažnis yra 6 iš 100 000 žmonių.

Priežastys

Polinkį skatinančių veiksnių tyrimai nėra įtikinami, tačiau rodo tam tikrą virusų, imunologinių veiksnių, genetinių veiksnių ir radiacijos bei tam tikrų cheminių medžiagų poveikio derinį.

Įgimti sutrikimai. Dauno sindromas, Bloom sindromas, Fanconi anemija, įgimta agamaglobulinemija ir ataksija-telangiektazija paprastai skatina VISUS.
Šeimyninis polinkis. Genetika taip pat vaidina svarbų vaidmenį kuriant VISI.
Virusai. Leukeminėse ląstelėse buvo rasta viruso likučių, todėl jie greičiausiai yra viena iš ALL priežasčių.

Ūminės limfocitinės leukemijos požymiai gali būti laipsniški arba staigūs

Aukštas karščiavimas. Pacientui pasireiškia aukšta temperatūra, kurią lydi trombocitopenija ir nenormalus kraujavimas (pvz., kraujavimas iš nosies ir kraujavimas iš dantenų).
Sumušimas. Lengvos mėlynės po nedidelės traumos yra leukemijos požymis.
Dusulys. Sumažėjęs subrendusių kraujo komponentų kiekis sukelia dusulį.
Anemija. Anemija yra ALL, nes sumažėja subrendusių raudonųjų kraujo kūnelių.
Nuovargis. Pacientas nuovargį jaučia dažniau nei įprastai.
Tachikardija. Sumažėjus deguonį pernešančiam kraujo komponentui, organizmas tai kompensuoja išpumpuodamas kraują greičiau nei įprastai.

Komplikacijos

Negydoma ūminė leukemija visada yra mirtina, dažniausiai dėl komplikacijų, atsirandančių dėl leukeminių ląstelių infiltracijos kaulų čiulpuose ir gyvybiškai svarbiuose organuose.

Infekcija. Nesubrendę leukocitai nėra tinkami apsaugoti organizmą nuo patogenų, todėl infekcija visada yra galima komplikacija, kurios reikia saugotis.
Organų veiklos sutrikimas. Įsikėlimas arba kraujavimas įvyksta, kai nesubrendę leukocitai išsilieja į kraują ir kitus audinius ir galiausiai sukelia organų ar audinių sutrikimus.

ALL diagnozę galima patvirtinti derinant šiuos dalykus:

Kaulų čiulpų aspiracija. Tipiški klinikiniai radiniai ir kaulų čiulpų aspiracija, rodanti nesubrendusių WBC dauginimąsi, patvirtina VISĄ.
Kaulų čiulpų biopsija. Kaulų čiulpų, dažniausiai užpakalinės viršutinės klubinės stuburo dalies, biopsija yra diagnostinės procedūros dalis.
Kraujo rodikliai. Kraujo tyrimas rodo sunkią anemiją, trombocitopeniją ir neutropeniją.
Leukocitų skaičiaus skirtumas. Leukocitų skirtumas lemia ląstelių tipą.
Juosmens punkcija. Juosmeninė punkcija nustato smegenų dangalų pažeidimą.
Šlapimo rūgšties lygis. Paprastai nustatomas padidėjęs šlapimo rūgšties ir pieno dehidrogenazės kiekis.

Medicinos vadyba

Gydant, prognozė skiriasi.

Sisteminė chemoterapija. Sistemine chemoterapija siekiama išnaikinti leukemines ląsteles ir sukelti remisiją (mažiau nei 5 % blastinių ląstelių čiulpuose ir periferiniame kraujyje yra normalios).
Terapija radiacija. Sėklidžių infiltracijai skiriama spindulinė terapija.
Trombocitų perpylimas atliekamas siekiant išvengti kraujavimo ir raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo, kad būtų išvengta anemijos.

Ūminės limfocitinės leukemijos (ALL) chemoterapija apima šiuos vaistus ir kitus vaistus, įtrauktus į gydymą:

Vincristinas. Vincristinas yra priešvėžinis (antnavikinis arba citotoksinis) chemoterapinis vaistas ir priskiriamas augalų alkaloidams.
Prednizonas. Šis vaistas veikia pakeisdamas įprastą organizmo imuninės sistemos atsaką.
citarabinas. Citarabinas priklauso chemoterapijos kategorijai, vadinamai antimetabolitais. Kai ląstelės įtraukia šias medžiagas į ląstelių metabolizmą, jos negali dalytis ir atakuoja ląsteles labai specifinėse ciklo fazėse.
L-asparaginazė. Asparaginazė skaido asparaginą organizme, todėl vėžio ląstelės negali pagaminti daugiau asparagino, todėl jos miršta.
Daunorubicinas. Daunorubicinas yra klasifikuojamas kaip priešnavikinis antibiotikas, pagamintas iš natūralių produktų, kuriuos gamina dirvožemio grybo Streptomyces rūšys, ir šie vaistai veikia per kelias ląstelių ciklo fazes ir yra laikomi specifiniais ląstelių ciklui.
Antibiotikai, priešgrybeliniai ir antivirusiniai vaistai. Jie kontroliuoja infekciją, dažną ūminės leukemijos komplikaciją.

Chirurginis valdymas

Agresyvus gydymas gali apimti chirurginį gydymą:

Kaulų čiulpų transplantacija. Kaulų čiulpų transplantacija yra pasirinkimas, kurį galima apsvarstyti pacientams, sergantiems VIS.
Kamieninių ląstelių transplantacija. Kamieninių ląstelių transplantacija sergant ALL yra vienas naujausių pasiekimų gydant ūminę leukemiją

Slaugos valdymas

Leukemijos paciento priežiūros plane turėtų būti akcentuojamas komfortas, sumažintas neigiamas chemoterapijos poveikis, skatinamas venų išsaugojimas, valdomos komplikacijos, teikiama mokymo ir psichologinė pagalba.

Slaugos įvertinimas

Klinikinis vaizdas skiriasi priklausomai nuo pf leukemijos tipo ir taikomo gydymo, todėl reikia įvertinti:

Sveikatos istorija. Sveikatos istorija gali atskleisti daugybę subtilių simptomų, apie kuriuos pranešė pacientas, kol problema nebus aptikta fizinės apžiūros metu.
Medicininė apžiūra. Būtinas išsamus, sistemingas įvertinimas, apimantis visas kūno sistemas.
Laboratoriniai rezultatai. Slaugytoja taip pat turi atidžiai stebėti laboratorinių tyrimų rezultatus, o kultūros rezultatus reikia nedelsiant pranešti.

Slaugos diagnostika

Remiantis įvertinimo duomenimis, pagrindinės ŪLL sergančio paciento slaugos diagnozės gali apimti:

Susijusios Žinutės

Sveikatos išlaidos Italijoje: didėjanti našta namų ūkiui

Balandis 11, 2024

Aviary įspėjimas: tarp viruso evoliucijos ir pavojų žmonėms

Balandis 4, 2024

Geltona diena prieš endometriozę

Kov 28, 2024

Viltis ir naujovės kovojant su kasos vėžiu

Kov 27, 2024

Infekcijos rizika, susijusi su nesubrendusių WBC perprodukcija.
Odos vientisumo pažeidimo rizika, susijusi su toksiniu chemoterapijos poveikiu, mitybos pokyčiais ir sutrikusiu nejudrumu.
Nesubalansuota mityba, mažesnė už kūno poreikius, susijusi su hipermetaboline būkle, anoreksija, mukozitu, skausmu ir pykinimu.
Ūmus skausmas ir diskomfortas, susijęs su mukozitu, leukocitų infiltracija į sisteminius audinius, karščiavimu ir infekcija.
Hipertermija, susijusi su naviko lize ar infekcija.
Nuovargis ir veiklos netoleravimas, susijęs su anemija, infekcijomis ir būklės praradimu.