Ectopia cordis: tipi, klasifikacija, priežastis, asocijuotas malformazionas, prognozė
Medicinoje termine „ektopija“ nurodoma organo del corpo nel punto sbagliato disposizione. Con "ectopia cordis" arba "ectopia del cuore" arba "ectopia cardiaca" in medicina si intende un gruppo di reti anomalie anatomiche accomunate da una malformazione cardiaca congenita, cioè già presente alla nascita, caratterizzata da un'anomala posire
L'espressione „ectopia cordis“ vedinys dall'unione dei termini greci ir latini:
ἔκτοπος („èctopos“ tarimas) che significa „spostato“;
cordis (tarimas „còrdis“) che reiškia „cuore“.
A sua volta il termine "ἔκτοπος" išvestinė da:
ἔκ (tarimas „ec“) che reiškia „fuori“;
τόπος (tarimas „tòpos“) che reiškia „posto“.
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Tipi di ectopia cordis
Nella forma più comune, il cuore sporge dal torace attraverso una apertura dello sterno, in un'altra forma, si verifica destrocardia con situs inversus (frequentemente associata alla sindrome di Kartagener, un sottotipo di discinesia ciliare).
In altri casi il cuore può essere situato nella cavità addominale, sul collo o in altri siti anatomici.
L'ectopia cordis si presenta in maždaug 8 naujagimiai iš milijono nati vivi.
A seconda della posizione del cuore dalla nascita si possono identificare quattro diverse categorie di ectopia cordis:
- gimdos kaklelis;
- toracica;
- toraco-addominale;
- addominale.
L'esatta causa delle ectopie del cuore non è stata identificata, ma questa condizione è riscontrata commonemente nella sindrome di Turner e nella sindrome di Edwars (Trisomia 18); pažįstama finora non vi è alcuna prova che si tratti di una malattia geneticamente trassibile.
Malformazioni partneris
Spesso sono presenti anche altri difetti di nascita come la labiopalatoschisi e malformazioni cifotiche della kolonos stuburinis.
Altri organi possono inoltre venirsi a situare al di fuori dei limiti naturali del corpo.
Il cuore ectopico generalmente non è protetto dalla pelle o sterno e altri difetti cardiaci congeniti possono essere associati a questa condizione, tra cui la tetralogia di Fallot, l'atresia polmonare ed il difetto del setto interventricolare.
Prognozė
Questa condizione è di solito fatale nei primi giorni di vita.
In alcuni casi il trattamento chirurgico è possibile: alcuni casi di ectopia cordis possono essere trattati chirurgicamente tramite un lungo e complesso intervento.
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