Adie sindroms (Adie tonizējošs skolēns): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana, prognoze
Termins "Adie sindroms" (saukts arī par "Holmsa-Adie sindromu" vai "Adie's zīlīti" vai "Adie's tonizējošu zīlīti" vai "Holmes-Adie zīlīti") medicīnā attiecas uz neiroloģiskiem traucējumiem, kam raksturīga zīlītes anomālija, kas ir dinamisks raksturs
Toniski paplašinātā zīlīte uz gaismas izmaiņu stimuliem reaģē lēnāk nekā parasti.
Slimība ir nosaukta britu neirologu Viljama Džona Adija (Geelong, 31. gada 1886. oktobris – 17. gada 1935. marts) un Gordona Morgana Holmsa vārdā, kuri 1931. gadā neatkarīgi aprakstīja šo pašu slimību (22. gada 1876. februāris – 29. gada 1965. decembris).
Adie sindroms: epidemioloģija
Visbiežāk tas skar sievietes jaunā vecumā (sieviešu un vīriešu attiecība 2.6:1), aptuveni trīsdesmit gadu vecumā.
Tas gandrīz vienmēr skar tikai vienu aci (vienpusējs Adie sindroms, 80% gadījumu), bet var skart abas acis (divpusējs Adie sindroms, 20% gadījumu).
Vidējais sākuma vecums ir 32 gadi.
Adie sindroma cēloņi
Adie sindromu izraisa acs parasimpātiskās inervācijas postganglionisko šķiedru bojājumi, parasti vīrusu vai baktēriju infekcija, kas izraisa iekaisumu un ietekmē acs zīlīti un veģetatīvo nervu sistēmu.
Refleksu samazināšanās vai neesamības iemesls nav zināms.
Adie sindromam ir trīs raksturīgi simptomi
- vismaz viena neparasti paplašināta zīlīte (midriāze), kas nesavelkas, reaģējot uz gaismu,
- samazināts fotomotoriskais reflekss;
- svīšanas anomālijas.
Ja cilvēks paliek tumsā ilgu, ilgu laiku, tad, tiklīdz viņš redz saules gaismu, ir pilnīga sašaurināšanās.
Citas pazīmes var ietvert:
- hipermetropija akomodatīvas parēzes dēļ,
- fotofobija,
- grūtības lasīt.
Dažiem cilvēkiem ar Adie sindromu var būt arī sirds un asinsvadu sistēmas patoloģijas, kā arī hronisks nogurums un palielināts urinēšanas biežums.
Ja Adie sindroms ir saistīts ar hipohidrozi (patoloģisku svīšanas samazināšanos), tad rodas Ross sindroms.
Cēloņi
Lai gan cēloņi vēl nav pilnībā skaidri, tiek uzskatīts, ka Holmsa-Adie sindroma zīlīšu simptomi ir vīrusu vai baktēriju infekcijas rezultāts, kas izraisa iekaisumu un bojājumus neironiem ciliārajā ganglijā, kas atrodas aizmugurējā orbītā, kas nodrošina parasimpātiskā acu sašaurināšanās kontrole.
Izmainīta zīlīšu sašaurināšanās var būt agrīna smadzeņu stumbra trūces pazīme.
Pacientiem ar Holmsa-Adija sindromu var būt arī problēmas ar ķermeņa autonomo kontroli: to varētu izraisīt muguras sakņu gangliju bojājumi. Mugurkaula vads.
Adija zīlīte ir īpaši jutīga pret acetilholīnu, tāpēc muskarīna agonists (piemēram, pilokarpīns), kura deva parastam pacientam nevarētu izraisīt zīlītes sašaurināšanos, izraisa to pacientam ar Adija sindromu.
Diagnoze
Klīniskā izmeklēšana var atklāt varavīksnenes sfinktera sektorālu parēzi vai vermiformas varavīksnenes kustības.
Tonizējošā zīlīte laika gaitā var kļūt mazāka (miotiska), ko dēvē par "mazo veco Adiju".
Zemas devas pilokarpīna tests (1/8%) var samazināt tonizējošo zīlīti pārmērīgas jutības dēļ pret holīnerģisko denervāciju.
Normāls skolēns nesamazinās ar atšķaidītu pilokarpīna devu.
CT skenēšana un MRI skenēšana var būt noderīga hipoaktīvo fokālo refleksu diagnostikas pārbaudēs.
Adie sindroma terapija
Parastā standartizētā Adie sindroma ārstēšana sastāv no lasīšanas briļļu izrakstīšanas, lai novērstu acu bojājumus.
Pilokarpīna pilienus var ievadīt gan kā ārstēšanu, gan kā diagnostikas līdzekli.
Krūškurvja simpatektomija ir galīgā diaforēzes ārstēšana, ja stāvoklis nav izārstējams ar zāļu terapiju.
Prognoze
Adie sindroms neapdraud dzīvību vai rada invaliditāti: kā tāds, ar šo stāvokli nav saistīts mirstības līmenis.
Dziļo cīpslu refleksu zudums ir pastāvīgs un laika gaitā var progresēt.
Lasīt arī:
Mitrināšana: nepieciešama arī acīm
Kas ir aberometrija? Acu aberāciju atklāšana
Sarkanas acis: kādi var būt konjunktīvas hiperēmijas cēloņi?
Ectopia Lentis: Kad acs lēca mainās
Chalazion: kas tas ir un kā ārstēt šo plakstiņu iekaisumu