Hidrocefālija: cēloņi, ārstēšana, sekas, paredzamais dzīves ilgums

Medicīnā "hidrocefālija" attiecas uz stāvokli, kurā cefalorhahidais šķidrums (saukts arī par "CSF") uzkrājas smadzeņu kambaru līmenī, kas paplašinās.

Šī šķidruma patoloģiskas klātbūtnes nepaplašināmā nodalījumā, piemēram, pieauguša cilvēka galvaskausā, sekas ir spiediena palielināšanās tajā (intrakraniāla hipertensija), kas saspiež smadzenes un neļauj no sirds ienākošajām asinīm efektīvi apgādāt smadzeņu audus.

Tādējādi hidrocefālija ir hroniska cefalorahideju šķidruma pārpalikuma klātbūtne

Ja hidrocefālija tā vietā attīstās jaundzimušajam, zīdainim vai jebkurā gadījumā pirms galvaskausa šuvju fizioloģiskās noblīvēšanas, būs redzams makrocefālijas attēls, jo pirmajos dzīves mēnešos galvaskauss atšķirībā no pieaugušā cilvēka ir paplašināms.

Hidrocefālija pati par sevi nav patoloģija, bet gan citas smadzeņu problēmas izpausme

Tāpēc pieaugušā vai bērna hidrocefālijas ārstēšana un prognoze ir atkarīga ne tikai no pašas hidrocefālijas, bet arī no tās cēloņa.

Kāpēc CSF uzkrājas?

Normālos apstākļos CSF ir ļoti līdzīgs šķidrajai asins daļai un satur cukurus un dažādus minerālsāļus.

To ražo īpašas struktūras, ko sauc par dzīslenes pinumiem (īpaši sānu, bet arī 3. un 4. kambaros), tam ir sava cirkulācija caur kambariem un uz smadzeņu virsmas un Mugurkaula nabassaite, un visbeidzot to atkal uzsūc noteiktas smadzeņu virsmas esošās vēnas, kas liek tai ieplūst asinsritē.

Normālas CSF vērtības svārstās no 150 līdz 200 ml.

CSF ikdienas ražošana ir aptuveni 350 līdz 450 ml šķidruma dienā, nodrošinot bagātīgu, bet līdzsvarotu apgrozījumu normālos apstākļos.

Tās galvenais mērķis ir uzturēt smadzenes un muguras smadzenes aizsargājošā vidē, un tā daudzums smadzeņu kambaros vienmēr ir jāsaglabā nemainīgs.

Kā jau minēts, hidrocefāliju izraisa patoloģiska cerebrālā mugurkaula šķidruma (CSF) uzkrāšanās smadzeņu kambara dobumos.

CSF uzkrājas galvenokārt trīs iemeslu dēļ

  • jo ir tā pārprodukcija dzīslenes pinumu līmenī;
  • jo atrod šķērsli savai fizioloģiskajai cirkulācijai;
  • jo ir izmaiņas tās reabsorbcijas mehānismā.

Pamatojoties uz šo atšķirību, tiek klasificēti trīs hidrocefālijas veidi:

  • hipersekretāra hidrocefālija (no CSF ​​pārprodukcijas): biežāk bērniem, ko izraisa dzīslenes pinumu karcinomas vai papilomas;
  • obstruktīva hidrocefālija (no CSF ​​cirkulācijas nosprostošanās): bieži izraisa malformācijas vai citas patoloģijas, kas izraisa obstrukciju, piemēram, audzēji un smadzeņu asiņošana;
  • obstruktīva vai nekomunikatīva hidrocefālija (no samazinātas reabsorbcijas): galvenokārt izraisa asiņošana vai infekcijas procesi.

Atšķirība starp komunicējošu un nekomunikējošu hidrocefāliju

Atkarībā no tā, kur notiek mugurkaula galvas šķidruma uzkrāšanās, tiek klasificētas divas hidrocefālijas formas

  • komunicējoša (neobstruktīva) hidrocefālija: CSF uzkrājas smadzeņu kambaros un subarahnoidālajā telpā.
  • nekomunikatīva (obstruktīva) hidrocefālija: CSF uzkrājas tikai ventrikulārajos dobumos, NAV subarahnoidālajā telpā.

Normotensīva hidrocefālija

Normotensīvā hidrocefālija ir īpašs komunikatīvās (neobstruktīvās) hidrocefālijas veids, kurā intrakraniālā spiediena palielināšanās cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās dēļ kļūst stabila, ti, liekā cerebrospinālā šķidruma veidošanos līdzsvaro absorbcijas palielināšanās: intrakraniālais spiediens pakāpeniski samazinās, bet joprojām saglabājas nedaudz augstākā līmenī nekā parasti.

Šī līdzsvara dēļ pacientam neparādās klasiskie intrakraniālās hipertensijas simptomi, piemēram, galvassāpes, slikta dūša, vemšana vai bezsamaņā, bet tā vietā parāda klasisku simptomu triādi, kas sastāv no:

  • sarežģīta gaita;
  • urīna nesaturēšana;
  • garīgā pasliktināšanās.

Tieši šo simptomu dēļ normalizētā hidrocefālija bieži tiek sajaukta ar Parkinsona vai Alcheimera slimību, jo tā ir hroniska patoloģija un sākotnējie simptomi.

Lai gan precīzs mehānisms nav zināms, tiek uzskatīts, ka normotensīvā hidrocefālija ir komunikācijas hidrocefālija ar izmainītu cerebrospinālā šķidruma reabsorbciju Pacchioni granulācijās.

Tas var izpausties kā idiopātiska hidrocefālija (ti, hidrocefālija, kuras cēlonis ārstiem nav skaidrs).

Hidrocefālijas cēloņi jaundzimušajiem un zīdaiņiem

Biežākie hidrocefālijas cēloņi jaundzimušajiem un zīdaiņiem ir:

  • infekcijas, kas iegūtas dzemdē (TORCH, citomegalovīruss, noslēpumainais utt.) vai perinatālā periodā (bakteriālais meningīts)
  • iedzimtas malformācijas (Silvio akvedukta stenoze, spina bifida, Chiari malformācija, Dendija Volkera sindroms, arahnoidālās vai ventrikulāras cistas);
  • dīgļu matricas asiņošana priekšlaicīgi (intraventrikulāri).

Hidrocefālijas cēloņi pieaugušajiem un jauniešiem

Biežākie hidrocefālijas cēloņi jauniešiem un pieaugušajiem ir:

  • smadzeņu jaunveidojumi, kas traucē CSF cirkulāciju;
  • arahnoidālās cistas;
  • asinsizplūdumi, kas rada tiešu CSF cirkulācijas nosprostojumu vai netiešu obstrukciju, palielinoties galvaskausa hipertensijai, kas savukārt kavē pareizu CSF cirkulāciju.

Asiņošana parasti rodas traumas (piemēram, autoavārijas vai sporta traumas), hemorāģiskā smadzeņu insulta un smadzeņu aneirismas plīsuma dēļ.

Hidrocefālijas simptomi

Neatkarīgi no iemesla, pazīmes un simptomi ir savdabīgi un atšķiras atkarībā no vecuma, kurā problēma rodas.

Jaundzimušajam ir patoloģiski palielināts galvas apkārtmērs (makrokranija), ar priekšējā fontanela izcelšanos un sasprindzinājumu, epikraniālā vēnu tīkla sastrēgumu, letarģiju vai aizkaitināmību.

Bērnam pēc viena gada vecuma, kuram ir notikusi galvaskausa šuvju saplūšana, tā vietā parādās

  • atkārtota vemšana;
  • galvassāpes;
  • tendence uz miegainību;
  • redzes traucējumi;
  • dažreiz epilepsijas lēkmes.

Līdzīgi simptomi, kas dažkārt saistīti ar narkolepsiju, ir sastopami arī jauniešiem un pieaugušajiem.

Hidrocefālijas diagnostika pieaugušajiem

Diagnoze pieaugušajiem balstās uz:

  • simptomu klīniskā novērtēšana;
  • jostas punkcija (mugurkaula pieskāriens) parasti ir pirmais diagnozes solis, jo tā ļauj izmērīt endokraniālo spiedienu: vairumā gadījumu tas pārsniedz 155 mmH2O. Šī diagnostikas procedūra sastāv no CSF ​​parauga ņemšanas, izmantojot adatu, kas ievietota starp L3-L4 vai L4-L5 skriemeļiem.

Klīniskajam uzlabojumam pēc CSF noņemšanas (30 ml vai vairāk) ir augsta paredzamā vērtība turpmākās smadzeņu šunta implantācijas panākumiem;

  • infūzijas pārbaude;
  • neiropsiholoģiskā pārbaude;
  • ārēja jostas drenāža;
  • CT skenēšana: var parādīties palielināti smadzeņu kambari bez konvolucionālas atrofijas;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana: var uzrādīt zināmu CSF transependimālās migrācijas pakāpi, kas aptver sirds kambarus;
  • arteriogrāfija: dažreiz izmanto, lai noteiktu aizdomas par hidrocefāliju. Tas sastāv no artēriju morfoloģijas radioloģiskās izpētes, ko veic, tajā pašā analizējamajā artērijā ievadot kontrastvielu.

Hidrocefālijas diagnostika jaundzimušajiem un zīdaiņiem

Diagnostikas izmeklējumi ir iespējami jau grūtniecības laikā (morfoloģiskā ultraskaņa).

Pēc piedzimšanas ārstam papildus klīnikai diagnozi palīdz arī smadzeņu transfontanellārā ultraskaņa un smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kas ļauj arī noskaidrot, vai vienlaikus ir pamatā esošie smadzeņu bojājumi.

Kā tiek ārstēta hidrocefālija?

Hidrocefālija parasti ir veiksmīgi ārstējama, savukārt pamatā esošo cēloni dažos gadījumos var ārstēt vai neārstē citos atkarībā no veida.

Turklāt gan hidrocefālijai, gan pamatcēlonim var būt vai var nebūt neatgriezeniski bojāti smadzeņu audi.

Hidrocefālijas ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

  • izraisošais cēlonis;
  • klīniskā gaita;
  • smagums;
  • simptomi, ko tas izraisa;
  • pacienta vecums;
  • iespējama citu patoloģiju klātbūtne;
  • ar ķirurģisko procedūru saistīto risku un ieguvumu novērtējums.

Obstruktīvas hidrocefālijas gadījumos, ko izraisa CSF cirkulāciju kavējošs bojājums, bojājuma ķirurģiska ārstēšana (audzēja, arahnoidālās cistas u.c. izņemšana) gandrīz visos gadījumos atrisina hidrocefālijas problēmu.

Pašreizējā ķirurģiskā ārstēšana ietver divas iespējas

  • ventriculo-peritoneālo šķidruma šuntu implantācija;
  • endoskopisko metožu izmantošana (ventrikula-cistostomija).

Bērniem ar hidrocefāliju bez acīmredzamām CSF reabsorbcijas problēmām (Silvio akvedukta stenoze, intraventrikulāras arahnoidālās cistas), izmantojot endoskopu, optisko šķiedru instrumentu, ir iespējams tiešā redzamībā izveidot saziņu starp trešā kambara grīdu. un galvaskausa pamatnes CSF cisternas, caur kurām var radīt alternatīvu ceļu CSF cirkulācijas kavēšanai.

Metode ietver vienu galvaskausa griezumu labajā frontālajā reģionā aptuveni 2 cm garumā.

Operācijas riski un prognozes

1-2% gadījumu var rasties asiņošana kambara iekšienē, kas var prasīt pagaidu ārējās cerebrospināla šķidruma drenāžas ievietošanu; citreiz var rasties stomas neveiksme (15-25% gadījumu), ko var atrisināt ar otru endoskopijas mēģinājumu vai ar kambara-peritoneālās šunta sistēmas implantāciju.

Abām ķirurģiskajām metodēm vidējais uzturēšanās slimnīcā pēc operācijas ir 4-6 dienas; pēc 7-10 dienām šuves tiek noņemtas.

Prognoze kopumā ir ļoti laba.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Obstruktīva miega apnoja: kas tā ir un kā to ārstēt

Obstruktīva miega apnoja: simptomi un ārstēšana obstruktīvai miega apnojai

Mūsu elpošanas sistēma: virtuāla tūre mūsu ķermeņa iekšienē

Traheostomija intubācijas laikā pacientiem ar COVID-19: pārskats par pašreizējo klīnisko praksi

FDA apstiprina Recarbio, lai ārstētu slimnīcā iegūtu un ar ventilatoriem saistītu baktēriju pneimoniju

Hidrotorakss: cēloņi, patoloģijas, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Avots:

Medicīna tiešsaistē

Jums varētu patikt arī