Ļaundabīgi audzēji bērniem: medulloblastoma
Medulloblastoma ir bērnu ļaundabīgs audzējs, kas skar centrālo nervu sistēmu. Tas ir viens no visvairāk izārstējamiem, izmantojot ķīmijterapiju, staru terapiju un operāciju
Medulloblastoma ir visizplatītākais ļaundabīgais centrālās nervu sistēmas audzējs bērniem
Tas rodas reģionā, ko sauc par aizmugurējo galvaskausa iedobi, reģionā, kur atrodas arī smadzenītes.
Simptomi, ar kuriem tas sākotnēji izpaužas, var būt saistīti ar smadzeņu aizmugures galvaskausa dobuma struktūru saspiešanu ar audzēju vai ar CSF cirkulācijas bloķēšanu un līdz ar to šī aizsprostojuma izraisītu hidrocefāliju.
Biežākie simptomi ir galvassāpes, vemšana, progresējoša nestabilitāte staigājot, šķielēšana un galvas novirzes parādīšanās.
Diagnozi nosaka instrumentālie izmeklējumi (datortomogrāfija un vēlāk magnētiskās rezonanses attēlveidošana).
Ņemot vērā iespēju, ka slimība ir izplatīta citos centrālās nervu sistēmas reģionos, vienmēr ir svarīgi iegūt gan smadzeņu, gan smadzeņu attēlus. Mugurkaula vads.
CSF paraugu ņemšana ar jostas punkciju var izslēgt neoplastisku šūnu klātbūtni šajā līmenī.
Histoloģiskās izmeklēšanas apstiprinājums tiek iegūts pēc operācijas, lai noņemtu bojājumu.
Ir vairākas medulloblastomas formas, kas ir atšķiramas histoloģiskajā izmeklēšanā un ļauj prognozēt audzēja agresivitāti
Tos izšķir:
- Klasiskā forma: želatīna audi, ļoti bagāti ar asinsvadiem;
- Desmoplastisks: kompaktāki audi;
- Plaša mezglainība: labāka prognoze, var būt saistīta ar ģenētiskiem sindromiem (Gorlin sindroms);
- Lielo šūnu anaplastija: agresīvāka slimība, ko raksturo daudzas šūnu izmaiņas.
Medulloblastomas ārstēšana balstās uz trim pamatpīlāriem: ķirurģija, ķīmijterapija, staru terapija
Pirms audzēja izņemšanas bieži ir nepieciešama iepriekšēja operācija, lai atrisinātu hidrocefāliju.
Neoplazmas izņemšana tiek veikta ar operāciju, kas ietver iegriešanu galvas aizmugurē un augstākajā daļā. kakls.
Mūsdienu neiroķirurģisko metožu izmantošana (neironavigators, mikroskops, neirofizioloģiskā uzraudzība) nodrošina maksimālu izņemšanu, vienlaikus samazinot neiroloģisko bojājumu risku.
Ideāla ķirurģiska izgriešana ir pilnīga audzēja noņemšana; tomēr ir situācijas, kad slimie audi iefiltrējas smadzeņu stumbrā (ļoti dziļa un delikāta dzīvībai svarīga nervu struktūra), tāpēc ir vēlams saglabāt nervu darbību, vienlaikus atstājot nelielas atlikušās audzēja daļas, kuras ietekmēs turpmākās terapijas.
BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT IZSTĀDES ĀRKĀRTAS KIBO.
Kad diagnoze tiks apstiprināta, atbilstoši starptautiskajiem ārstēšanas protokoliem tiks izvēlēta piemērotākā terapija
Ķīmijterapijas terapiju izvēlas, ņemot vērā bērna vecumu un slimības agresivitāti (intensīvāka terapija, kas ļauj izārstēt agresīvākās formas).
Ķīmijterapiju ievada venozi, parasti izmantojot a centrālā vēnu katetru kas ļauj izvairīties no biežām vēnu punkcijām.
Lietotās zāles var atšķirties atkarībā no konkrētajām protokolu norādēm.
Staru terapiju veic visā galvas un muguras smadzenēs, bet novirzot lielāku starojuma devu uz vietām, kur audzējs atradās diagnozes noteikšanas brīdī, un mazāku devu uz pārējām galvas un muguras smadzeņu daļām.
Šāda veida ārstēšana ir paredzēta, lai samazinātu mazu šūnu palieku iespējamību, kas nākotnē ļauj slimībai atkārtoties.
Medulloblastoma ir viens no visvairāk ārstējamajiem ļaundabīgajiem audzējiem ar pašlaik pieejamām terapijām
Kopā ar histoloģisko klasifikāciju pastāv iespēja atpazīt apakšgrupas, pamatojoties uz molekulārajiem defektiem, kas izraisa audzēja šūnu proliferāciju.
Jo īpaši tiek izdalītas 4 apakšgrupas (WNT, SHH, 3. grupa un 4. grupa) ar atšķirīgu biežumu un reakciju uz ārstēšanu.
Ir arī molekulāri defekti (MYC gēnu aktivācija), kas sniedz papildu ieskatu slimības agresivitātē.
Pašlaik pētījumu mērķis ir atrast slimības marķierus, lai vēl vairāk samazinātu ārstēšanas intensitāti, ja tas nemaina izārstēšanas izredzes, un identificēt specifiskus molekulārus defektus, pret kuriem izstrādāt viedas zāles.
Medulloblastoma ir agresīvs jaunveidojums, lai gan mūsdienās to var izārstēt vairāk nekā 70% gadījumu
Lai sasniegtu šīs izārstēšanas iespējas, ir vajadzīgas tikpat agresīvas terapijas.
Šo terapiju ietekme uz bērna, jaunatnes vai pieaugušā, kas izārstēts no medulloblastomas, dzīves kvalitāti var būt ievērojama.
Tāpēc ir nepieciešams paplašināt zināšanas par šo slimību un vērsties pie augsti kvalificētiem centriem, kuri, pamatojoties uz slimības klīniskajām, histoloģiskām un molekulārajām iezīmēm, var izvēlēties pareizo ārstēšanu tās izskaušanai, bet tajā pašā laikā, lai nodrošinātu labu dzīves kvalitāti nākotnē.
Lasiet arī
Smadzeņu audzēji: simptomi, klasifikācija, diagnostika un ārstēšana
Bērnu smadzeņu audzēji: veidi, cēloņi, diagnostika un ārstēšana
Smadzeņu audzēji: CAR-T piedāvā jaunas cerības neoperējamu gliomu ārstēšanai
Limfoma: 10 trauksmes zvani, kurus nedrīkst novērtēt par zemu
Ķīmijterapija: kas tā ir un kad tā tiek veikta
CAR-T: novatoriska limfomu terapija
Kas ir CAR-T un kā CAR-T darbojas?
Staru terapija: kādam nolūkam to lieto un kāda ir tā iedarbība
Kraniosinostozes ķirurģija: pārskats