Pediatrija, pasaulē pirmās vadlīnijas bērniem ar Charcot-Marie-Tooth (CMT) slimības iedzimtiem nervu traucējumiem

By Krištianu Antonīno On Mar 30, 2023

Charcot-Marie-Tooth (CMT) slimība, pasaulē pirmās vadlīnijas bērniem ar biežiem iedzimtiem nervu traucējumiem

Bērnu neirologi un sabiedrotie veselības aprūpes speciālisti ir izstrādājuši pasaulē pirmās klīniskās prakses vadlīnijas bērniem ar Charcot-Marie-Tooth slimību (CMT), kas ir visizplatītākais bērnībā iedzimts nervu traucējums.

Mērdoka Bērnu pētniecības institūts (MCRI) zinātniskais līdzstrādnieks Dr Eppie Yiu un Sidnejas Universitāte Profesors Džošua Bērns vadīja starptautiskus centienus izstrādāt vadlīnijas, kas attiecas uz klīnisko problēmu pārvaldību, ar kurām saskaras bērni ar CMT un ar to saistītām neiropātijām (vājums, nejutīgums un sāpes nervu bojājumu dēļ), un iestājas par uzlabotu piekļuvi daudznozaru aprūpei.

Lai gan pašlaik nav zāles, cilvēki ar CMT (Charcot-Marie-Tooth slimību) var izmantot dažādas terapijas un stratēģijas, lai palīdzētu pārvaldīt savus simptomus.

Šī slimība ir visizplatītākā iedzimtā nervu slimība. Tomēr līdz šim nebija vadlīniju, kas palīdzētu pacientiem pārvaldīt savu stāvokli.

Lai risinātu šo vajadzību, Dr Yiu, profesors Burns un viņu komanda izveidoja Pediatric CMT labākās prakses vadlīniju konsorciju, iesaistot klīnikas speciālistus no Austrālijas, Beļģijas, Kanādas, Horvātijas, ASV, Čehijas, Itālijas un Apvienotās Karalistes.

"Mērķis bija izstrādāt pierādījumus un uz vienprātību balstītus ieteikumus bērnu un pusaudžu ar CMT klīniskai vadībai," sacīja Dr Yiu.

Dr Yiu teica, ka vadlīnijas veicinās optimālu, standartizētu aprūpi bērniem ar CMT visā pasaulē, uzlabos piekļuvi daudznozaru aprūpei, piemēram, izmantojot Nacionālo invaliditātes apdrošināšanas shēmu (NDIS), un ir ļoti svarīgas klīnisko pētījumu gatavībai.

Lai izstrādātu vadlīnijas, starptautiskā klīnicistu grupa veica virkni sistemātisku pārskatu, kas aptver 10 klīniskos jautājumus, un novērtēja literatūras kopumu par CMT slimību pārvaldību.

Pēc tam žūrija formulēja ieteikumus, pamatojoties uz šiem pārskatiem.

Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana pamatnostādnes, publicēts Neiroloģijas, neiroķirurģijas un psihiatrijas žurnāls, ietver pierādījumus un uz konsensu balstītus ieteikumus muskuļu vājuma, līdzsvara un mobilitātes traucējumu, sensoro simptomu, muskuļu krampju, traucētas augšējo ekstremitāšu funkcijas, elpošanas traucējumu, locītavu kustību un locītavu deformācijas neķirurģiskas pārvaldībai.

BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO

Dr Yiu sacīja, ka viņa cer, ka ieteikumi tiks izplatīti un ieviesti vairākās veselības aprūpes iestādēs visā pasaulē, lai sniegtu labumu bērniem un jauniešiem ar CMT.

"Vadlīnijas ir svarīgas virknei medicīnas un ar to saistīto veselības aprūpes speciālistu, kas nodrošina aprūpi bērniem ar CMT, tostarp neirologiem, rehabilitācijas speciālistiem, fizioterapeitiem, ergoterapeitiem, klīniskās medicīnas māsu speciālistiem un ģenētiskajiem konsultantiem," viņa teica.

Klīnicisti no Melburnas Universitātes Karaliskās bērnu slimnīcas, Vestmīdas Bērnu slimnīcas, Sidnejas Bērnu slimnīcas, Rendvikas, UNSW Sidnejas, Makvārija universitātes un Konkordas slimnīcas, Filadelfijas Bērnu slimnīcas, Antverpenes Universitātes, Stenfordas un Pensilvānijas universitātes daļa apskatā.

Publikācija: Eppie M Yiu, Paula Bray, Jonathan Beets, Steven K Baker, Nina Barisic, Katy de Valle, Timothy Estilow, Michelle A Farrar, Richard S Finkel, Jana Haberlova, Rachel A Kennedy, Isabella Moroni, Garth A Nicholson, Sindhu Ramchandren , Mary M Reilly, Kristy Rose, Michael E Shy, Carly E Siskind, Sabrina W Yum, Manoj P Menezes, Monique M Ryan, Joshua Burns. “Klīniskās prakses vadlīnijas pediatriskās Charcot-Marie-Tooth slimības ārstēšanai”, Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. DOI: 10.1136/jnnp-2021-328483

Bērnu neirologi un sabiedrotie veselības aprūpes speciālisti ir izstrādājuši pasaulē pirmās klīniskās prakses vadlīnijas bērniem ar Charcot-Marie-Tooth slimību (CMT), kas ir visizplatītākais bērnībā iedzimts nervu traucējums.

CMT ir mūža deģeneratīvs stāvoklis, kas izraisa nervu bojājumus, muskuļu vājumu, maņu problēmas, grūtības staigāt, pēdas deformāciju un ar to saistītas sāpes, kas parasti sākas bērnībā un progresē laika gaitā. Lai gan pašlaik nav zāles, cilvēki ar CMT var izmantot dažādas terapijas un stratēģijas, lai palīdzētu pārvaldīt savus simptomus.

Šī slimība ir visizplatītākā iedzimtā nervu slimība. Tomēr līdz šim nebija vadlīniju, kas palīdzētu pacientiem pārvaldīt savu stāvokli. Lai risinātu šo vajadzību, Dr Yiu, profesors Burns un viņu komanda izveidoja Pediatric CMT labākās prakses vadlīniju konsorciju, iesaistot klīnikas speciālistus no Austrālijas, Beļģijas, Kanādas, Horvātijas, ASV, Čehijas, Itālijas un Apvienotās Karalistes.

"Mērķis bija izstrādāt pierādījumus un uz vienprātību balstītus ieteikumus bērnu un pusaudžu ar CMT klīniskai vadībai," sacīja Dr Yiu.

Dr Yiu sacīja, ka viņa cer, ka ieteikumi tiks izplatīti un ieviesti vairākās veselības aprūpes iestādēs visā pasaulē, lai sniegtu labumu bērniem un jauniešiem ar CMT.

Jums arī varētu patikt