Sistēmiskā skleroze (vai sklerodermija) ir saistaudu slimība, kas skar asinsvadu sistēmu, ādu (termins sklerodermija nozīmē “cieta āda”) un iekšējos orgānus.

Sklerodermija visbiežāk skar sievietes, īpaši vecumā no 30 līdz 50 gadiem

Tāpat kā visām autoimūnām slimībām, tai ir daudzfaktoriāla ģenēze.

Senajā grieķu valodā sklerodermija burtiski nozīmē "cieta āda".

Kas ir sistēmiskā skleroze?

Sistēmiskā skleroze ir saistaudu slimība, kas skar asinsvadu sistēmu, ādu (termins sklerodermija nozīmē “cieta āda”) un iekšējos orgānus.

Galvenā slimības pazīme ir patoloģiska kolagēna un ārpusšūnu matricas veidošanās, kas izraisa ādas, iekšējo orgānu, galvenokārt plaušu, fibrozi, asinsvadu un veģetatīvās nervu sistēmas izmaiņas ar vazomotoriskām izmaiņām, ādas čūlas, plaušu hipertensiju un. gremošanas sistēmas motorikas regulēšanas traucējumi.

Ir ādas sklerozes formas bez iekšējo orgānu iesaistes (morfeja un lineārā sklerodermija), ko sauc par lokalizētu sklerodermiju, un tās ir galvenās dermatoloģiskās intereses, kā arī ādas sklerozes formas, kas saistītas ar toksisku vielu iedarbību un saistītas ar transplantāta pret saimniekorganismu slimību.

Sklerodermija visbiežāk skar sievietes, īpaši vecumā no 30 līdz 50 gadiem, un sieviešu/vīriešu attiecība ir 3-15:1.

Saslimstība ir 0.9-19 jauni gadījumi/miljons iedzīvotāju/gadā.

Var rasties ģimenes gadījumi, bet biežāk slimība ir sporādiska.

Kādi ir sistēmiskās sklerozes cēloņi?

Tāpat kā visām autoimūnām slimībām, sistēmiskajai sklerozei ir daudzfaktoru ģenēze: to raksturo jaunu asinsvadu rašanos un imūnsistēmu regulējošo faktoru disregulācija, specifisku autoantivielu, piemēram, anti-Scl70 un anticentromēru, ražošanai, kas bieži ir saistīti ar dažādiem orgāniem. izpausmēm.

Anti-Scl70 parasti sastopami formās ar difūzu ādas iesaistīšanos un plaušu fibrozi, anticentromēri biežāk sastopami formās ar ierobežotu ādas iesaistīšanos un izolētu plaušu hipertensiju.

Agrākās klīniskās izpausmes izpaužas mikrovaskulārā un veģetatīvā nervu sistēma, un tās sastāv no Reino fenomena, kas ir trīsfāzu (bālums, cianoze, eritēma) plaukstu, pēdu ekstremitāšu krāsas maiņa, dažreiz arī deguna, auss spārnu un periorālā zona. , dažkārt saistīta ar parestēzijām un ādas čūlām.

Kādi ir sistēmiskās sklerozes simptomi?

• Āda: ādas sabiezēšana un sacietēšana, ar nagiem līdzīgu pirkstu ievilkšanu, sejas vagu saplacināšanu (facies amimica), mikroheilija, melanodermija, kalcinoze.
• Autonomā nervu sistēma: Reino fenomens, gremošanas trakta dismotilitāte ar diskinēzijām, gastroezofageāls reflukss, malabsorbcijas sindroms, aizcietējums, caureja, fekāliju nesaturēšana.
• Asinsrites sistēma: čūlas, telangiektāzijas, izolēta plaušu hipertensija vai sekundāra plaušu fibroze.
• Plaušu iesaistīšanās: ierobežojošs plaušu fibrozes sindroms.

Var būt arī artralģijas, artrīts, nieru darbības traucējumi (no vieglas hroniskas nieru mazspējas līdz sklerodermas nieru krīzei, ti, strauji progresējošai nieru mazspējai ar ļaundabīgu arteriālo hipertensiju) un sirdsdarbības traucējumiem, sākot no vadīšanas un sirds ritma traucējumiem līdz miokardītam.

Sistēmiskās sklerozes diagnostika

Amerikas Reimatoloģijas koledžas 1980. gadā formulētie klasifikācijas kritēriji ietver vienu galveno kritēriju, ādas sklerozi, kas atrodas tuvāk roku pirkstiem, un vienu no galvenajiem kritērijiem vai divus mazākus kritērijus: sklerodaktiliju, plaušu fibrozi, kas dokumentēta krūškurvja rentgenogrammā, ādas čūlas vai rievotas rētas.

Sarkanie karodziņi slimības agrīnai diagnostikai, ti, īpaši aizdomīgās klīniskās pazīmes, ko identificējusi Eiropas Sistēmiskās sklerozes izpētes grupa EUSTAR, ietver

• pietūkušas rokas (tūskas, apaļas rokas),
• Reino fenomens,
• anti-Scl70 vai anticentromēru antivielu klātbūtne un sklerodermijas modelis, tipiskas nagu kapilāru izmaiņas, kas konstatētas kapilaroskopijā.

Pacienti tiek klasificēti arī trīs apakšgrupās pēc ādas bojājuma:

• difūzā forma: ādas skleroze, kas stiepjas proksimāli līdz elkoņiem vai ceļgaliem vai skar stumbru vai vēderu;
• ierobežota forma: ādas skleroze distāli līdz elkoņiem un ceļgaliem; ietver arī CREST formu (ādas kalcinoze, Reino slimība, ezofagopātija, sklerodaktilija, telangiektāzija)
• sinusa sklerodermijas forma: nav ādas sklerozes, bet ir tipiska iekšējo orgānu iesaistīšanās un slimībai specifiskas antivielas.

Izmeklējumi slimību diagnosticēšanai, orgānu saistību izpēte un stadijas noteikšana ietver papildus ANA un anti-ENA autoantivielu noteikšanu

• kapilaroskopija sklerodermijas modelim (megakapilāras un avaskulāras zonas);
• spirometrija, DLCO, augstas izšķirtspējas krūškurvja CT plaušu pētīšanai;
• Holtera EKG, ehokardiogramma ar iespējamu labās puses kateterizāciju, sirds MRI sirds izpētei;
• barības vada un taisnās zarnas manometrija, rentgenogrāfija un ezofagogastroduodenoskopija gremošanas trakta izpētei.

Apstrāde

Reino fenomena un ādas čūlu ārstēšanas pamatā ir kalcija kanālu blokatoru, intravenozu prostanoīdu un neselektīva endotelīna inhibitora bosentāna lietošana.

Plaušu fibrozes ārstēšana ietver perorālu vai intravenozu ciklofosfamīda ievadīšanu un uzturošo terapiju ar azatioprīnu.

Izolētas plaušu hipertensijas ārstēšana balstās uz selektīvu un neselektīvu endotelīna inhibitoru, piemēram, ambrisentāna un bosentāna, fosfodiesterāzes inhibitoru, piemēram, sildenafila un tadalafila, un prostanoīdu, piemēram, epoprostenola, lietošanu.

Tiek pētīta eksperimentāla ārstēšana ar citiem imūnsupresantiem, piemēram, mikofenolāta mofetilu un bioloģiskām zālēm.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Psoriāze, mūžīga ādas slimība

Recidivējoši remitējoša multiplā skleroze (RRMS) bērniem, ES apstiprina teriflunomīdu

ALS: identificēti jauni gēni, kas ir atbildīgi par amiotrofisko laterālo sklerozi

Psoriātiskais artrīts: kas tas ir?

Rehabilitācijas terapija sistēmiskās sklerozes ārstēšanā

Psoriāze: ziemā tā kļūst sliktāka, bet vainojams ne tikai aukstums

Aukstuma iedarbība un Reino sindroma simptomi

Sklerodermija. Zilas rokas, modināšanas zvans: agrīnas diagnostikas nozīme

Avots:

Medicīna tiešsaistē