Sidenhemas horeja ir encefalīta veids, kas parādās cilvēkiem ar reimatiskām slimībām, agrāk vai tagad, parasti bērnībā

Tā ir viena no iespējamām baktēriju streptococcus pyogenes (saukta arī par "A grupas β-hemolītisko streptokoku") infekcijas sekām.

To raksturo straujas nekoordinētas raustīšanās kustības (horeja), kas rodas galvenokārt sejā, rokās un kājās.

Slimība parasti ir latenta un izpaužas līdz 6 mēnešiem pēc akūtas infekcijas, bet dažkārt var būt reimatiskā drudža simptoms.

Sidenhemas horeju sauc arī par "mazo horeju" vai "infekciozo horeju" vai "reimatisko horeju" vai "Sv. Vitusa deja

Slimības nosaukums cēlies no tās atklājēja, angļu ārsta Tomasa Sidenhema (1624-1689). Eponīms "Sv. Vitus" deja attiecas uz svēto ar tādu pašu nosaukumu, kuru vajāja Romas imperatori un kurš mira kā kristiešu moceklis mūsu ēras 303. gadā, dejotāju aizbildni.

Viņa statujas priekšā vēsturiski notiek ilgstošas ​​dejas Svētā Vīta svētkos ģermāņu un latviešu kultūrās.

Šīs slimības nosaukums attiecas uz slimo cilvēku straujajām kustībām, kas atgādina deju. Angļu valodā Sidenham horeja tiek saukta par "sydenham's chorea" vai "St Vitus" deju.

Sydenham horeja visbiežāk sastopama bērniem (10% reimatiskā drudža gadījumos)

Sidenhemas horeja sievietēm rodas biežāk nekā vīriešiem.

Kopējā saslimstība ar akūtu reimatisko drudzi un reimatiskām sirds slimībām nesamazinās.

Jaunākie dati norāda, ka akūta reimatiskā drudža sastopamība ASV un Japānā ir 0.6-0.7/1,000 iedzīvotāju, salīdzinot ar 15-21/1,000 iedzīvotājiem Āzijā un Āfrikā.

Pēdējās desmitgadēs attīstītajās valstīs ir pakāpeniski samazinājusies akūta reimatiskā drudža un Sidenhemas horejas izplatība.

Sākuma vecums

Lielākā daļa gadījumu notiek līdz 18 gadu vecumam.

Slimība sākas pieaugušā vecumā, un vairums gadījumu ir saistīti ar stāvokļa saasināšanos pēc tam, kad tas jau ir pieredzēts bērnībā.

Sidenhemas horeju izraisa autoimūna reakcija pēc inficēšanās ar A grupas β-hemolītisko streptokoku (Streptococcus pyogenes)

Ir identificēti divi krusteniski reaģējoši streptokoku antigēni, M-proteīns un N-acetil-beta-D-glikozamīns, kā rezultātā infekcija izraisa autoantivielu veidošanos pret saimnieka audiem (molekulārā mīmika), izraisot dažādas ar streptokoku saistītas slimības, tostarp Sydenham's. horeja, bet arī reimatiskas sirds slimības un nefrītiskais sindroms.

Autoantivielas pret bazālo gangliju proteīniem ir atrastas Sydenham horejā, taču tās nav specifiskas.

Ir ziņots, ka dopamīna receptoru autoantivielas korelē ar klīniskiem simptomiem.

Vēl ir jāpierāda, vai šīs antivielas ir epi-fenomena vai ir patogēnas.

Simptomi un pazīmes

Sidenhemas horeju raksturo pēkšņa (dažreiz stundu laikā) neiroloģisku simptomu un pazīmju parādīšanās, klasiski horeja.

Parasti horejas gadījumā tiek skartas visas četras ekstremitātes, bet ir ziņots par gadījumiem, kad tiek ietekmēta tikai viena ķermeņa puse (hemihoreja).

Tipiskā horeja ietver:

• atkārtota plaukstas locītavas hiperekstensija,
• grimasē,
• lūpu uzpūšanās.

Pirksti var kustēties tā, it kā spēlētu klavieres.

Var būt mēles fascikulācijas (“tārpu maiss”) un nespēja atbalstīt mēles izvirzījumu vai aizvērt acis.

Parasti tiek zaudēta smalkās motorikas kontrole, īpaši izteikta rokrakstā, ja bērns ir skolas vecumā.

Bieži tiek ietekmēta runa (dizartrija), tāpat kā staigāšana; kājas pēkšņi padosies vai nobīdīsies uz vienu pusi, radot neregulāru gaitu un lēkšanas vai dejošanas iespaidu.

Patoloģisku kustību pamatā bieži ir zems tonis (hipotonija), kas var kļūt pamanāms tikai tad, kad sākas ārstēšana, lai nomāktu horeju.

Smagākos gadījumos dominē tonusa zudums un vājums (chorea paralyticum).

Stāvokļa smagums var būt ļoti dažāds, sākot no vienkāršas nestabilitātes staigāšanā un grūtībām ar rokrakstu līdz galējai pilnīgai nespējai staigāt, runāt vai pabarot.

Miega laikā kustības apstājas. Acu muskuļi netiek ietekmēti.

Neiroloģiskie simptomi un pazīmes ietver:

• uzvedības izmaiņas,
• dizartrija,
• smalkas un rupjas motora kontroles zudums, kā rezultātā pasliktinās rokraksts,
• galvassāpes,
• palēnināta izziņa,
• sejas grimases,
• nervozitāte
• trīce,
• muskuļu hipotonija,
• fascikulācijas,
• slaukšanas pazīme (rokas spazmas ar ritmisku spriedzes palielināšanos un samazināšanos, tāpat kā slaukšanā ar roku).

Var būt akūta reimatiskā drudža neiroloģiskās izpausmes, īpaši kardīts (līdz 70% gadījumu, bieži vien subklīnisks, tāpēc nepieciešama ehokardiogrāfija), artrīts, margināta eritēma, zemādas mezgliņi, izsitumi.

Sidenhemas horeja, kas ir neiropsihisks traucējums, papildus motoriskām problēmām ietver arī:

• emocionālā labilitāte (garastāvokļa svārstības vai nepiemērots garastāvoklis),
• nemiers,
• uzmanības deficīts.

Šie simptomi var būt pirms motoriskajiem simptomiem un pazīmēm vai parādīties vienlaikus ar tiem.

Diagnoze

Anamnēzes un objektīvās pārbaudes laikā tiek apšaubīta Sydenham horeja.

Pēc tam diagnoze tiek noteikta pēc tipiskā akūtā sākuma nedēļās pēc iekaisušas kakla vai citas nelielas infekcijas, papildus iekaisuma pazīmēm (paaugstināts CRP un/vai ESR) un pierādījumiem par nesenu streptokoku infekciju.

Lai apstiprinātu nesenu streptokoku infekciju

• krēpu kultūra;
• anti-DNSsi B titrs (maksimālais līmenis ir 8-12 nedēļas pēc inficēšanās);
• anti-streptolizīna O titrs (maksimālais līmenis sasniedz 3-5 nedēļas).

Neviens no šiem testiem nav 100% uzticams, īpaši, ja infekcija notika vairākus mēnešus agrāk.

Turpmākās pārbaudes vairāk ir vērstas uz alternatīvām diagnozēm un citām reimatiskā drudža izpausmēm:

• ehokardiogrāfija;
• elektroencefalogrāfija;
• jostas punkcija;
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai smadzeņu datortomogrāfija (dažiem pacientiem ir aprakstītas astes kodola izmaiņas un putamen paplašināšanās).

Sidenhemas horejai ir UFMG vērtēšanas skala no Brazīlijas Minas Žeraisas federālās universitātes (UFMG), taču tā pārbauda tikai motoriskās funkcijas, nevis psihiatriskā/uzvedības simptomi.

Diferenciāldiagnoze

Var būt grūti atšķirt Sidenhemas horejas simptomus un pazīmes no citām piespiedu kustībām, piemēram, tikiem un stereotipiem, un, tā kā šīs lietas nav nekas neparasts, tās var pastāvēt līdzās.

Diagnoze bieži tiek aizkavēta un saistīta ar citu stāvokli, piemēram, nervu tiku vai konversijas traucējumiem.

Sidenhemas horeja ir jānošķir no tādiem stāvokļiem kā:

• Tureta sindroms,
• sistēmiskā sarkanā vilkēde,
• Guillain-Barré sindroms,
• labdabīga iedzimta horeja,
• divpusēja striatāla nekroze,
• abetalipoproteinēmija,
• ataksija-telangiektāzija,
• pret biotīnu-tiamīnu jutīga bazālo gangliju slimība,
• Fāra slimība,
• ģimenes sejas diskinēzija (Bird-Raskind sindroms),
• glutārā acidūrija,
• Leša-Nihana sindroms,
• mitohondriju traucējumi,
• Hantingtona slimība,
• Vilsona slimība,
• hipertireoze,
• grūtniecība (chorea gravidarum),
• narkotiku intoksikācija,
• dažu pretkrampju līdzekļu (piemēram, fenitoīna) blakusparādības
• psihotropie aģenti.

PANDAS sindroms (bērnu autoimūni neiropsihiski traucējumi, kas saistīti ar streptokoku infekcijām) ir līdzīgs, bet tam nav raksturīga Sydenham motora disfunkcija.

PANDAS izpaužas ar tikiem un psiholoģisku komponentu, un tas notiek daudz agrāk, dienas vai nedēļas pēc inficēšanās, nevis 6–9 mēnešus vēlāk.

Sidenhemas horejas terapeitiskā vadība balstās uz šādiem principiem:

• Likvidējiet streptokoku ar antibiotikām: indeksa pacientam tas var nebūt lietderīgi, taču tiks novērsta šī konkrētā klona tālāka izplatīšanās.
• Izārstējiet kustību traucējumus.
• Imūnsupresija (prednizolons parasti samazina vidējo simptomu ilgumu no 9 nedēļām līdz 4 nedēļām).
• Recidīvu un turpmāku sirds bojājumu novēršana.
• Invaliditātes pārvaldīšana.
• Ergoterapija un fizioterapija palīdz uzturēt muskuļu darbību un tonusu.
• Ārstēšana ar nātrija valproātu efektīvi kontrolē simptomus, bet nepaātrina atveseļošanos.
• Haloperidols ir lietots iepriekš, taču tas ir izraisījis nopietnas blakusparādības, piemēram, tardīvo diskinēziju.
• Ir klīniski gadījumi, kas atbalsta karbamazepīnu un levetiracetāmu; citas izmēģinātās zāles ir pimozīds, klonidīns un fenobarbitons.
• Diagnozes laikā parasti tiek ievadīts penicilīna kurss, lai neatgriezeniski likvidētu visus atlikušos streptokokus.
• No otras puses, penicilīna profilakse ir būtiska, lai ārstētu reimatiskā drudža sirds pazīmes, pat ja tās ir subklīniskas (Amerikas Sirds asociācijas vadlīnijas).

Ja gadījums ir izolēta horeja, var diskutēt par to, vai sirdsdarbības risks attaisno profilaksi vai nē, tomēr tas, visticamāk, samazinās recidīvus.

Prognoze

50% pacientu ar akūtu Sidenhemas horeju spontāni atveseļojas pēc 2–6 mēnešiem, savukārt viegla vai mērena horeja vai citi motoriskie simptomi dažos gadījumos var saglabāties vairāk nekā divus gadus.

Desmit procenti pacientu ziņoja par ilgstošu trīci vienā pētījumā (10 gadu novērošana).

Arvien vairāk tiek atzītas ilgstošas ​​neiropsihiskas grūtības (līdz šim 49 pētījumi, jo īpaši obsesīvi-kompulsīvi traucējumi, kā arī uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi, afektīvi traucējumi, tiku traucējumi, izpildfunkcijas traucējumi, psihotiskas pazīmes un valodas traucējumi).

Iespējami recidīvi un recidīvi, īpaši grūtniecības laikā.

Recidīvi

Recidīvi tiek novēroti 16-40% gadījumu.

Recidīvs ir biežāk sastopams, ja penicilīna profilakses pasākumi netiek ievēroti.

Intramuskulāri penicilīnu ievada ik pēc 2-3 nedēļām, salīdzinot ar 4 nedēļu shēmu, un tiek nozīmēts arī perorāls penicilīns.

Recidīvi dažkārt ir saistīti ar paaugstinātu ASO titru vai citiem pierādījumiem par jaunu streptokoku infekciju.

Nav acīmredzama klīniska parametra, kas varētu paredzēt tos, kuriem ir recidīva risks.

Ja pirmajos sešos mēnešos nav remisijas, tas var atkārtoties grūtniecības laikā (chorea gravidorum).

Lielāks recidīvu biežums, kas novērots ilgākā novērošanā: var atkārtoties līdz 10 gadiem pēc sākotnējās epizodes, tāpēc sērijās ar īsāku novērošanu to var novērtēt par zemu.

Atkārtošanos parasti raksturo tikai horeja, lai gan sākotnējais gadījums bija saistīts ar reimatisko drudzi.

Dažos gadījumos kardīts pēc sākotnējā stāvokļa uzlabošanās atkal atkārtojās.

Daži autori norāda, ka recidivējoša horeja ir pilnīgi atšķirīga slimība no Sidenhemas horejas.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Pediatrija, kas ir PANDAS? Cēloņi, īpašības, diagnostika un ārstēšana

Bērnības prombūtnes tipa epilepsija vai piknolepsija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Reimatiskais drudzis: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana, komplikācijas, prognoze

Bērnu akūts neiropsihiatriskais sindroms: vadlīnijas PANDAS/PANS sindromu diagnostikai un ārstēšanai

Avots:

Medicīna tiešsaistē