Pemphigus: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

By Cristiano Antonino On Augustus 17, 2023

Pemphigus is een auto-immune bulleuze dermatose van de huid en slijmvliezen die wordt gekenmerkt door verstoring van de celadhesiemechanismen van de opperhuid, met name de desmosomen.

Het verschijnt na een auto-immuunreactie waarbij voornamelijk een bepaalde groep antilichamen betrokken is, IgG4 en IgA genaamd, in sommige zeldzamere vormen.

De ziekte heeft een chronisch beloop en kan dodelijk zijn als ze niet goed wordt behandeld.

Wat is pemphigus?

De term pemphigus komt uit het Grieks en betekent letterlijk 'puistje' en identificeert een groep bulleuze dermatosen.

Deze zeldzame huidziekte wordt gekenmerkt door acantholyse, dwz het verlies van intracellulaire adhesie resulterend in het verschijnen van pijnlijke laesies (blaasjes) op de huid en slijmvliezen.

De ziekte begint meestal bij personen tussen de 50 en 60 jaar of bij ouderen, hoewel er ook gevallen zijn gemeld bij kinderen.

Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van slappe steenpuisten die de neiging hebben gemakkelijk te scheuren en pijnlijke laesies en erosies te veroorzaken.

In de meeste gevallen verschijnen de blaren aanvankelijk in de slijmvliezen, maar ze kunnen ook het gezicht, de hoofdhuid, de borst, de okselholten, de lies, de slokdarm, het rectum, de neus en/of de oogleden aantasten.

De onderscheidende klinische bevindingen van pemphigus, die het gebrek aan epidermale cohesie weerspiegelen, zijn dat wel

Teken van Nikolsky: door met een vinger op de gezonde huid in de buurt van een blaar te drukken of te wrijven, treedt een karakteristieke ontwrichting van de opperhuid op.
Het teken van Asboe-Hansen: door lichte druk op intacte blaren dringt het vocht onder de aangrenzende huid door.

Het lijkt erop dat de ziekte voornamelijk patiënten treft die behoren tot de mediterrane etnische groep, met name Asjkenazische joden.

Oorzaken

Pemphigus is voornamelijk te wijten aan veranderde celadhesiemechanismen in de opperhuid. Concreet wordt de ziekte veroorzaakt door de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen (IgG of IgA) die een component van de desmosomen aanvallen en deze structuren beschadigen die verantwoordelijk zijn voor de binding van aangrenzende epidermale cellen.

Deze abnormale antilichamen reageren met bepaalde glycoproteïnen die aanwezig zijn op de desmosomen: de desmogleïnen.

Door deze componenten aan te vallen, induceren de auto-antilichamen de afgifte van plasminogeen, dat vervolgens de intercellulaire bruggen vernietigt en de cellen van de epidermale laag lyseert, wat het fenomeen veroorzaakt dat acantholyse wordt genoemd.

Als resultaat van dit proces wordt osmotische diffusie van de transsudatieve vloeistof aangetrokken, waardoor de karakteristieke zwelling onder de buitenste huidlaag, dwz de blaar, ontstaat.

Soorten pemphigus

Er zijn verschillende klinische vormen van deze ziekte geïdentificeerd, variërend in ernst, de locatie van de blaasjes in de verschillende lagen van de epidermis en het type desmogleïne dat door de antilichamen wordt aangetast.

De belangrijkste vormen van pemphigus zijn:

Pemphigus vulgaris
Pemphigus-vegetariërs
pemphigus foliaceus

Er zijn ook enkele specifieke vormen van pemphigus, onlangs klinisch vastgesteld

IgA pemphigus
Paraneoplastische pemphigus
Door drugs geïnduceerde pemphigus
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris is een van de meest voorkomende klinische vormen van deze ziekte.

In dit geval veroorzaakt het auto-antilichaam dat inwerkt op desmogleïne acantholyse op een laag niveau van de opperhuid, wat resulteert in de vorming van blaren op de slijmvliezen en de huid.

Het begin van de ziekte omvat aanvankelijk de slijmvliezen van de mondholte en omliggende gebieden, met het verschijnen van blaren die vaak worden aangezien voor eenvoudige aften.

Naarmate de tijd verstrijkt, neigt de ziekte te verergeren, met het verschijnen van laesies op de huid, die vergelijkbaar kunnen zijn met die na tweedegraads brandwonden.

De steenpuisten hebben de neiging te scheuren en moeilijk te genezen, waardoor de patiënt vatbaar wordt voor infecties.

De laesies verschijnen

Slap en uiterst kwetsbaar
Variërend in grootte van één tot enkele centimeters
Koud
Met duidelijke inhoud

Een tijdige en juiste diagnose en daaropvolgende behandeling zijn van groot belang omdat het ziekteverloop subacuut en chronisch is, wat fatale gevolgen kan hebben.

Pemphigus-vegetariërs

Pemphigus vegetans is een hypertrofische variant van pemphigus vulgaris, waarvan het een evolutie vertegenwoordigt.

Hoewel pemphigus vegetans een vergelijkbaar klinisch beeld vertoont als pemphigus vulgaris, heeft het een betere prognose.

Laesies die aanvankelijk aanwezig zijn als

Zacht aan de aanraking
Rood van kleur
Afscheidende vloeistof met een vieze geur (vochtige vegetatie)

Later veroorzaakt het scheuren van deze blaasjes erosieve plaques.

Deze vorm van pemphigus is bijna altijd gelokaliseerd in de grote plooien zoals de oksel- of liesstreek en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van superinfecties, vaak schimmelinfecties.

Het verloop van de ziekte is langer dan dat van de vulgaire versie, maar ook goedaardiger omdat het zich in beperkte huidgebieden lokaliseert.

pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus tast de slijmvliezen niet aan, maar veroorzaakt huidschade aan de meer oppervlakkige lagen van de epidermis.

De ziekte wordt gekenmerkt door slappe bullae die zich meestal op de hoofdhuid vormen en zich geleidelijk verspreiden naar de borst, rug en gezicht.

Indien onbehandeld, hebben deze bullae de neiging zich over het hele lichaam te verspreiden, zeer gemakkelijk te scheuren en aanleiding te geven tot erosieve laesies en dunne schilferige korstjes.

In tegenstelling tot pemphigus vulgaris, jeuken de meeste laesies bij pemphigus foliaceus.

Bovendien blijven de bullae schurft en hervormen, waardoor de huid een exfoliatief uiterlijk krijgt dat misleidend kan zijn.

In feite wordt de ziekte vaak verkeerd gediagnosticeerd en verward met dermatitis of eczeem.

IgA pemphigus

IgA pemphigus is een van de minder schadelijke vormen van pemphigus en behoort ook tot de zeldzamere vormen.

Nogmaals, de ziekte wordt gekenmerkt door slappe intra-epidermale bullae met een boogvormige opstelling, meestal gelokaliseerd op de romp en nabij de ledematen.

Het verloop van de ziekte is redelijk goedaardig, hoewel het de neiging heeft om terug te keren.

IgA pemphigus wordt verder onderverdeeld in subcorneale pustuleuze dermatose en neutrofiele intra-epidermale dermatose, die, hoewel klinisch vergelijkbaar, verschillende antigene doelen hebben.

Paraneoplastische pemphigus

Ziekte geassocieerd met de aanwezigheid van een neoplasma, vaak kwaadaardig van vorm.

Het is dus een complicatie van bepaalde vormen van kanker, vooral carcinomen, lymfomen en sarcomen.

Het kan het gevolg zijn van de productie van bepaalde antigenen door de tumor en een algemene onderdrukking van het immuunsysteem.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

De ziekte manifesteert zich met grote verkleuringen van de huid en slijmvliezen.

Het resulteert vaak in ernstige zweren in het mond- en lipgebied, vaak met ernstige aantasting van de longen.

De aandoeningen geassocieerd met paraneoplastische pemphigus kunnen verbeteren na een behandeling die gericht is op het genezen van de tumorlaesie, maar de daarmee gepaard gaande schade aan de longen is over het algemeen onomkeerbaar.

Door drugs geïnduceerde pemphigus

Pemphigus kan soms ontstaan als bijwerking van het gebruik van bepaalde geneesmiddelen zoals ACE-remmers of stoffen zoals penicilline.

Klinisch lijkt deze vorm van pemphigus op auto-immuun pemphigus. De ziekte geneest echter spontaan en zonder enige behandeling na de oorzakelijke factor, dwz na stopzetting van het geneesmiddel dat de ziekte veroorzaakt.

Pemphigus herpetiformis

Dit type pemphigus wordt gekenmerkt door het verschijnen van laesies tussen vesicles en bullae die de neiging hebben zich te ontwikkelen in perifere gebieden met centrifugale extensie.

Het verloop van de ziekte is meestal goedaardig, maar het is niet uitgesloten dat deze kan evolueren naar ernstigere vormen zoals pemphigus vulgaris of foliaceus.

Diagnose

Aangezien pemphigus een zeldzame ziekte is, kan de diagnose niet altijd onmiddellijk worden gesteld, aangezien de aanwezigheid van laesies niet voldoende is om de ziekte met zekerheid te definiëren.

Om pemphigus correct te diagnosticeren, speelt een objectieve test om de twee hierboven genoemde tekens - het Nikolsky-teken en het Asboe-Hansen-teken - aan te tonen een belangrijke rol.

De diagnose van vandaag is echter gebaseerd op huidbiopsie van delen van de beschadigde huid en de omliggende (perilesionale) huid.

Bovendien worden bij de diagnose immunofluorescentietechnieken op het serum of de huid van de patiënt gebruikt, die dienen om de aanwezigheid van auto-antilichamen gericht tegen de desmogleïnen van keratinocytmembranen te benadrukken.

Het is ook niet ongebruikelijk dat de arts verdere diepgaande analyses voorschrijft, zoals bloedonderzoek.

Behandeling

Zoals eerder vermeld, wordt pemphigus over het algemeen geassocieerd met een vrij ernstige prognose, omdat het een soort ziekte is die onvoorspelbaar reageert op de behandeling.

Indien snel en correct behandeld, maakt de aandoening het mogelijk om te overleven en in sommige gevallen te genezen.

Het doel van de behandeling is om de klinische tekenen en symptomen van de ziekte te verminderen en complicaties te voorkomen.

Behandelingen omvatten lokale maatregelen, medicijnen en, in ernstige gevallen, ziekenhuisopname en beschermende isolatie, aangezien open wonden de patiënt kwetsbaar maken voor een infectie die fataal kan zijn.

Medicijnen die voor de behandeling worden gebruikt, zijn onder meer:

Orale corticosteroïden
immunosuppressiva
Antibiotica, antivirale middelen en antischimmelmiddelen

De arts kan in meer hardnekkige gevallen van pemphigus enkele alternatieve behandelingen voorstellen, zoals:

Periodieke plasmaferese, die bestaat uit het verwijderen van het IgG-karakteristiek van de ziekte uit het plasma door middel van specifieke scheidingstechnieken.
Biologische therapie met Rituximab, waarbij een monoklonaal antilichaam wordt toegediend dat onlangs is geïntroduceerd bij de behandeling van pemphigus.
IVIg, dwz de intraveneuze introductie van immunoglobulinen.