Aangeboren hartziekte: wat is aorta bicuspidia?

By Cristiano Antonino On 19 mei 2023

Bicuspidia aortica is een van de meest gediagnosticeerde aangeboren hartaandoeningen; het zal klepdisfunctie veroorzaken, geassocieerd met insufficiëntie en stenose

Het verhoogt het risico op aortadilatatie en -dissectie, infectieuze endocarditis en hartfalen.

Het kan leden van dezelfde familie treffen, hoewel er geen genen zijn ontdekt die verband houden met erfelijkheid.

Het zal daarom nodig zijn om cardiologische controles uit te voeren als er een geval van aorta-bicuspidisme in de familie is.

De aortaklep maakt het dankzij zijn openende en sluitende bewegingen mogelijk dat bloed van de linker hartkamer naar de aorta stroomt.

De aortaklep bestaat in de regel uit drie knobbels en wordt ook wel tricuspidale aorta genoemd.

Zoals de naam al doet vermoeden, zal de aortaklep in de bicuspide aortaklep uit twee knobbels bestaan.

De bicuspide aortaklep zal zich vormen in de embryonale fase van klepvorming

De twee knobbels zullen niet scheiden, maar zullen samensmelten tot een enkele, grotere knobbel.

Bicuspidia wordt ongecompliceerd genoemd wanneer er geen blokkering van de linkerventrikeluitstroom zal zijn, geen aorta-insufficiëntie zal veroorzaken en normale bulb- en stijgende aorta-afmetingen zal hebben.

Er zullen echter ook complicaties zijn die samenhangen met aorta bicuspidia: er zal dilatatie zijn van de stijgende aorta en de aortawortel; aortaklepstenose, waardoor de klep niet correct opent in de systolische fase; aortaklepinsufficiëntie, waardoor de klep niet correct sluit in de diastolische fase; er zal een verhoogd risico zijn op infectieuze endocarditis, die, indien niet tijdig herkend, een zeer hoog sterfterisico heeft.

Voor mensen met aorta bicuspidia zullen er in de meeste gevallen geen symptomen zijn

De diagnose zal worden gesteld door middel van routinematige cardiologische controles.

Naarmate complicaties optreden, zullen ook symptomen duidelijk worden, zoals pijn op de borst, kortademigheid, hartkloppingen, bewustzijnsverlies en zelfs hartfalen.

De diagnose aorta bicuspidia wordt gesteld na het vinden van een hartgeruis.

Als bicuspidia in de ongecompliceerde vorm voorkomt, zal auscultatie van het hart een soort klikgeluid onthullen.

Als er sprake is van bicuspidia van de aorta geassocieerd met stenose, zal het geruis als veel ruwer worden ervaren; als de stenose ernstig is, zal deze zich uitbreiden naar de nek en naar alle delen van het lichaam waar hartauscultatie mogelijk is.

Aorta bicuspidia met insufficiëntie zal worden geassocieerd met de aanwezigheid van een diastolisch geruis, hoorbaar op Erb's punt of focus (punt waarop auscultatie van de aortacomponent van de tweede harttonus en hartgeruis veroorzaakt door aortaklepveranderingen kan worden uitgevoerd) als de insufficiëntie is ernstig, de perifere arteriële pulsen zijn breed en schokkerig en de verhouding tussen systolische en diastolische drukwaarden zal veranderen.

De beste diagnostische techniek, in het geval van bicuspidisme van de aorta, is het elektrocardiogram; een elektrocardiogram zal het mogelijk maken om het aantal knobbels waaruit de aortaklep is samengesteld te beoordelen en de functie ervan te analyseren, de aanwezigheid van andere hartafwijkingen uit te sluiten, de grootte en functie van de hartkamers te onderzoeken en het kaliber van de aorta in de verkenbare segmenten.

Met het echocardiogram kan de evolutie van de bicuspide aortaklep en mogelijke complicaties worden gevolgd.

Een transoesofageaal elektrocardiogram kan nuttig zijn om een betere definitie van de pathologie te krijgen vanwege een betere beelddefinitie.

Cardiale kernspinresonantiebeeldvorming en CT-angiografie zullen worden gebruikt wanneer het echocardiogram onvoldoende wordt geacht, vooral bij het bestuderen van de afmetingen van de aorta.

Cardiale nucleaire magnetische resonantie zal een veel nauwkeurigere analyse mogelijk maken en zal het mogelijk maken de grootte en functie van de linker ventrikel te controleren.

Ongecompliceerde bicuspidia van de aorta vereist geen behandeling, maar klinische tests zijn noodzakelijk

Bacteriële endocarditisprofylaxe zal nodig zijn vóór behandelingen die voorbijgaande bacteriëmie kunnen veroorzaken, zoals tandextracties.

Als u aorta bicuspidia heeft, gecompliceerd door ernstige dilatatie van de stijgende aorta, stenose of ernstige aorta-insufficiëntie, is een operatie noodzakelijk.

Voor mensen met ongecompliceerde bicuspidia kan geschiktheid voor sportactiviteiten worden verleend, maar alleen na klinische controles.

Aan de andere kant zullen degenen die lijden aan aortastenose die ook de bloedcirculatie aanzienlijk beïnvloedt, of die een matige insufficiëntie hebben, niet in staat zijn om competitief te sporten.