Pediatrische maligniteiten: medulloblastoom

By Cristiano Antonino On December 18, 2022

Medulloblastoom is een kwaadaardige tumor bij kinderen waarbij het centrale zenuwstelsel betrokken is. Het is een van de meest geneesbare door middel van chemotherapie, bestralingstherapie en chirurgie

Medulloblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige tumor van het centrale zenuwstelsel bij kinderen

Het ontstaat in een regio die de achterste schedelgroeve wordt genoemd, een regio waar ook het cerebellum zich bevindt.

De symptomen waarmee het zich in eerste instantie manifesteert, kunnen verband houden met compressie door de tumor van structuren in de achterste schedelgroeve van de hersenen of met verstopping van de CSF-circulatie en dus hydrocephalus veroorzaakt door deze verstopping.

De meest voorkomende symptomen zijn hoofdpijn, braken, progressieve instabiliteit bij het lopen, het optreden van scheelzien en het optreden van hoofdafwijking.

De diagnose wordt gesteld door middel van instrumentele onderzoeken (computertomografie en later magnetische resonantiebeeldvorming).

Gezien de mogelijkheid dat er een verspreide ziekte is naar andere delen van het centrale zenuwstelsel, is het altijd essentieel om beelden te verkrijgen van zowel de hersenen als de hersenen. spinal koord.

Een CSF-bemonstering door lumbaalpunctie kan de aanwezigheid van neoplastische cellen op dit niveau uitsluiten.

Bevestiging op histologisch onderzoek wordt verkregen na een operatie om de laesie te verwijderen.

Er zijn verschillende vormen van medulloblastoom die bij histologisch onderzoek te onderscheiden zijn en waarmee de agressiviteit van de tumor kan worden voorspeld

Ze onderscheiden zich:

Klassieke vorm: gelatineus weefsel, zeer rijk aan bloedvaten;
Desmoplastisch: compacter weefsel;
Uitgebreide nodulariteit: betere prognose, kan in verband worden gebracht met genetische syndromen (Gorlin-syndroom);
Grootcellige anaplastie: meer agressieve ziekte, gekenmerkt door veel cellulaire veranderingen.

De behandeling van medulloblastoom is gebaseerd op drie basispijlers: chirurgie, chemotherapie, bestralingstherapie

Voorafgaande chirurgie is vaak nodig om de hydrocephalus op te lossen, alvorens over te gaan tot het verwijderen van de tumor.

Verwijdering van het neoplasma wordt gedaan door middel van een operatie waarbij in het achterste deel van het hoofd en het hoogste deel van de kop wordt gesneden nek.

Het gebruik van moderne neurochirurgische technieken (neuronavigator, microscoop, neurofysiologische monitoring) zorgt voor een maximale verwijdering terwijl de risico's op neurologische schade worden geminimaliseerd.

De ideale chirurgische excisie is om de tumor volledig te verwijderen; er zijn echter situaties waarin ziek weefsel de hersenstam infiltreert (een zeer diepe en delicate vitale zenuwstructuur), dus het heeft de voorkeur om de zenuwfunctie te behouden terwijl kleine resterende tumorgedeelten achterblijven die door volgende therapieën zullen worden aangetast.

GEZONDHEID VAN KINDEREN: KOM MEER TE WETEN OVER MEDICILD DOOR DE BOOTH IN EMERGENCY EXPO TE BEZOEKEN

Zodra de diagnose is bevestigd, wordt de meest geschikte therapie gekozen in overeenstemming met internationale behandelprotocollen

Chemo-radiotherapiebehandeling wordt gekozen op basis van de leeftijd van het kind en de agressiviteit van de ziekte (intensievere therapieën om de agressievere vormen te kunnen genezen).

Chemotherapie wordt veneus toegediend, meestal door middel van een a centrale veneuze katheter dat vermijdt frequente veneuze puncties.

De gebruikte medicijnen kunnen variëren volgens de specifieke indicaties van de protocollen.

Bestralingstherapie wordt uitgevoerd over de gehele hersenen en het ruggenmerg, maar richt een hogere dosis straling op de plaatsen waar de tumor zich bevond op het moment van diagnose en een lagere dosis op de overige delen van de hersenen en het ruggenmerg.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Dit type behandeling is bedoeld om de kans te verkleinen dat kleine cellulaire overblijfselen ervoor zorgen dat de ziekte in de toekomst terugvalt.

Medulloblastoom is een van de meest geneesbare maligniteiten met de momenteel beschikbare therapieën

Naast histologische classificatie bestaat de mogelijkheid om subgroepen te herkennen op basis van de moleculaire defecten die tumorcelproliferatie veroorzaken.

Er worden met name 4 subgroepen onderscheiden (WNT, SHH, groep 3 en groep 4) met verschillende frequentie en respons op behandeling.

Er zijn ook moleculaire defecten (MYC-genactivatie) die verder inzicht geven in de agressiviteit van de ziekte.

Momenteel is het onderzoek gericht op het vinden van ziektemarkers om de intensiteit van de behandeling verder te verminderen wanneer dit het vooruitzicht op genezing niet verandert en om specifieke moleculaire defecten te identificeren waartegen slimme medicijnen kunnen worden ontwikkeld.

Medulloblastoom is een agressief neoplasma, hoewel het tegenwoordig in meer dan 70% van de gevallen kan worden genezen

Even agressieve therapieën zijn nodig om deze kansen op genezing te bereiken.

De impact van deze therapieën op de kwaliteit van leven van een kind, jongere of volwassene die genezen is van medulloblastoom kan aanzienlijk zijn.

Daarom is het noodzakelijk om de kennis van deze ziekte uit te breiden en te verwijzen naar hooggekwalificeerde centra die op basis van de klinische, histologische en moleculaire kenmerken van de ziekte de juiste behandeling kunnen kiezen om deze uit te roeien, maar tegelijkertijd een goede kwaliteit van leven in de toekomst.