Aanhoudende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene: behandeling, prognose, mortaliteit
Persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene' of gewoon 'persistente pulmonale hypertensie' (vandaar het acroniem 'PPH' of 'persistente pulmonale hypertensie van de pasgeborene' vandaar het acroniem 'PPHN') is een neonatale ademhalingsstoornis die wordt gekenmerkt door vernauwing van de longslagaders in de pasgeborene na de geboorte, met een verminderde bloedtoevoer naar de longen en dus een verminderd circulerend zuurstofgehalte
De behandeling van aanhoudende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene richt zich op twee hoofdpunten:
- vermindering van pulmonale vasculaire weerstand (PVR);
- toename van de systemische vasculaire weerstand (SVR).
Dit zou moeten leiden tot een vermindering van de rechts-links shunt en een toename van de pulmonale bloedstroom.
Sommige pasgeborenen kunnen gunstig reageren op zuurstofsuppletie (zuurstoftherapie), maar de meeste hebben intubatie en geassisteerde beademing nodig.
De behandeling omvat het plaatsen van het kind in een omgeving met 100% zuurstof.
Het is mogelijk om gedurende meerdere dagen een zeer kleine concentratie stikstofmonoxide toe te voegen aan de zuurstof die door de zuigeling wordt ingeademd, wat vasodilatatie van de longslagaders veroorzaakt en pulmonale hypertensie vermindert.
Het belangrijkste doel van geassisteerde ventilatie bij de behandeling van PPHN is het induceren van respiratoire alkalose.
De respiratoire alkalose veroorzaakt door hyperventilatie zou op zijn beurt moeten leiden tot vasculaire-pulmonale dilatatie wanneer de pH hoger is dan 7.50.
De mediator van dit ISR-verlagende effect lijkt de concentratie van waterstofionen te zijn en niet PaCO2.
Naarmate ISR afneemt, wordt de bloedstroom door de doorlatende ductus arteriosus (PDA) verminderd en neemt de longstroom toe.
De geagiteerde baby, die niet is aangepast aan de mechanische beademing, kan perioden van hypoxie ervaren die de rechts-links shunt kunnen verergeren.
In dergelijke gevallen wordt farmacologische verlamming van de ademhalingsspieren en sedatie aanbevolen.
Het gebruik van neuromusculaire blokkers is echter niet universeel geaccepteerd, dus sommige centra behandelen PPHN zonder toevlucht te nemen tot spierverlamming.
Zuigelingen met PPHN kunnen vloeistoffen en antibiotica krijgen in geval van bacteriële infectie.
Farmacologische behandeling van PPHN kan ook tolazoline omvatten, een geneesmiddel dat pulmonale vasodilatatie kan veroorzaken.
Tolazoline is een β-adrenerge blokker met histamine-achtig effect en direct vaatverwijdend effect.
Helaas heeft het gebruik van tolazoline bij de behandeling van patiënten met aanhoudende pulmonale hypertensie tegenstrijdige resultaten opgeleverd
Tolazoline is geen selectieve pulmonale vasodilatator, dus het kan zowel de systemische als de pulmonale arteriële druk verlagen.
Als de systemische druk meer wordt verlaagd dan de pulmonale druk, is zelfs een toename van de rechts-links shunt mogelijk.
Het klinische gebruik van tolazoline wordt ook beperkt door de complicaties, waaronder hypotensie en gastro-enterische bloedingen.
Dit medicijn kan ook roodheid van de huid veroorzaken als gevolg van aanzienlijke vasodilatatie van de huid.
Ernstige systemische hypotensie bij patiënten met PPHN moet onmiddellijk worden behandeld, aangezien dit de neiging heeft de drukgradiënt tussen de longslagader en de aorta te vergroten en zo de bloedstroom door de ductus arteriosus te vergroten.
Geneesmiddelen zoals dopamine worden gebruikt om hypotensie te corrigeren.
Hoogfrequente ventilatie
Hoogfrequente ventilatie is ook gebruikt om PPHN te behandelen.
Het wordt het meest gebruikt bij zuigelingen met luchtpassage door het parenchym en het optreden van interstitiële emfyseem.
De rol van hoogfrequente ventilatie bij de behandeling van PPHN is echter nog niet opgehelderd.
Extracorporale membraanoxygenatie (ECMO)
Extracorporale membraanoxygenatie (ECMO) is een belangrijk (in veel gevallen levensreddend) therapeutisch alternatief bij de behandeling van patiënten met PPHN wanneer conventionele therapeutische methoden falen.
Arterioveneuze ECMO is een methode waarbij het bloed van de pasgeborene via een veneuze katheter wordt afgenomen en vervolgens wordt geoxygeneerd door een membraanoxygenator, die natuurlijk ook koolstofdioxide verwijdert.
Nadat het bloed van zuurstof is voorzien, wordt het verwarmd en opnieuw ingebracht in het arteriële systeem van de patiënt.
Zoals onze medewerkers herhaaldelijk hebben ontdekt, kan deze techniek letterlijk het leven redden van zuigelingen met ernstige vormen van PPHN, omdat het zorgt voor voldoende zuurstofvoorziening en een vermindering van PVR.
ECMO kan geïndiceerd zijn bij aanwezigheid van ongunstige prognostische verschijnselen zoals een P(Aa)O2 boven 600 mmHg die 12 uur aanhoudt.
De prognose van aanhoudende pulmonale hypertensie varieert sterk, afhankelijk van vele kenmerken van de ziekte en het kind
Negatieve prognostische factoren voor aanhoudende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene zijn:
- baby zeer te vroeg geboren en met een laag gewicht;
- ernstige foetus nood tijdens de bevalling (bijv. als gevolg van het meconiumaspiratiesyndroom, dat vaak voorkomt bij een bevalling na de bevalling of een bevalling door middel van een keizersnede zonder weeën)
- ademhalingsnoodsyndroom;
- voorbijgaande tachypneu van de pasgeborene (neonataal natte-longsyndroom);
- infectie van de foetus (sepsis van de pasgeborene);
- bronchopulmonale dysplasie;
- moeilijke en moeizame bevalling;
- pulmonale hypoplasie;
- pulmonale aplasie;
- ernstige ademhalingsinsufficiëntie;
- vasculaire en/of pulmonale misvormingen;
- lage Apgar-index;
- intra-uterien asfyctisch syndroom;
- neurologische ziekten;
- andere pathologieën: cardiovasculair, pulmonaal en/of systemisch.
De aanwezigheid van ernstige ademnood en ernstige bronchopulmonale dysplasie is een complicatie die de prognose sterk verslechtert.
Mogelijke neurologische betrokkenheid (vaak in gevallen van intra-uterien asfyctisch syndroom) heeft een significante invloed op de uiteindelijke prognose van de patiënt, en verhoogt in het algemeen zowel de mortaliteit als de mogelijkheid dat aanhoudende pulmonale hypertensie zelfs ernstige, slopende en aanhoudende neurologische gevolgen kan hebben.
Het sterftecijfer van pasgeborenen met aanhoudende pulmonale hypertensie is ongeveer 10-60%.
De grote procentuele variabiliteit hangt in wezen af van de stroomopwaartse oorzaak van de aanhoudende pulmonale hypertensie.
De dood is meestal het gevolg van ademhalingsfalen.
Ongeveer 25% van de overlevenden van aanhoudende pulmonale hypertensie van de pasgeborene toont
- Ontwikkelingsvertragingen
- mentale retardatie in verschillende mate;
- motorische en/of sensorische neurologische gebreken;
- een combinatie van bovenstaande.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Obstructieve slaapapneu: wat het is en hoe het te behandelen?
Obstructieve slaapapneu: symptomen en behandeling van obstructieve slaapapneu
Ons ademhalingssysteem: een virtuele rondleiding in ons lichaam
Klinische beoordeling: acuut ademhalingsnoodsyndroom
Stress en stress tijdens de zwangerschap: hoe zowel moeder als kind te beschermen?
Ademhalingsproblemen: wat zijn de tekenen van ademhalingsproblemen bij pasgeborenen?