La oss snakke om vaskulitt: hvilke farer forårsaker vaskulitt?

By Cristiano Antonino On Juni 28, 2023

Hva er en vaskulitt? Vaskulitt er en gruppe patologier forent av tilstedeværelsen av en inflammatorisk prosess som påvirker ethvert blodkar (arterier, arterioler, vener, venoler eller kapillærer)

De er delt inn i to kategorier:

primær vaskulitt,
sekundær vaskulitt.

I det første tilfellet er det ikke mulig å fastslå tilstedeværelsen av en spesifikk årsak, mens i det andre tilfellet kan patologien oppstå etter infeksjoner, inntak av legemidler eller toksiner, inflammatoriske sykdommer og neoplasmer.

Symptomene er ikke unike og varierer i henhold til noen egenskaper som: størrelse, plassering, omfang av organinvolvering, grad og type betennelse.

Den første beskrivelsen av en vaskulittprosess dateres tilbake til 1761, av en lege fra Forlì Giovan Battista Morgagni, som beskrev en patologi som tilhører denne gruppen i sitt arbeid "De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis" (senere definert som "Takayasus arteritt") .

Et ytterligere bidrag kom i 1808 fra den engelske legen, grunnlegger av dermatologi, Robert Willan, som beskrev en av de vanligste hudmanifestasjonene, purpura, i sin avhandling "On cutaneous diseases".

I 1866 var det turen til to tyske leger, Rudolf Robert Maier og Adolf Kussmaul, som rapporterte en detaljert analyse av periarthritis nodosa etter en obduksjon.

I 1968, under Capri-konferansen, ga Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein den første klassifiseringen av vaskulitt: denne ble implementert noen år senere av American College of Rheumatology (ACR), som ga sensitivitet og spesifisitetskriterier for deres diagnose.

Når vi kommer til i dag, kommer den siste klassifiseringen av patologien til oss fra konsensuskonferansene, holdt i 1982 og 2012 i Chapel Hill; fra disse ble den nåværende klassifiseringen innlemmet i ICD-10 født.

Hva er vaskulitt og hvordan gjenkjennes det?

En vaskulitt er en betennelse i blodårene og kan oppstå uten en påviselig årsak, i dette tilfellet snakker vi om primær vaskulitt.

Alternativt kan det være et resultat av autoimmune prosesser, en infeksjonsprosess eller en annen patologisk tilstand, i så fall snakker vi om sekundær vaskulitt.

Videre kan sistnevnte utløses av medikamenter, giftstoffer eller andre eksterne midler.

Vaskulitt kan påvirke ethvert blodkar, og av denne grunn er det svært vanskelig å klassifisere symptomene og manifestasjonene, som avhenger av ulike faktorer som: størrelsen på fartøyet, plasseringen og graden av involvering av organet.

Vaskulitt: årsakene

Vanligvis skyldes hovedårsaken til utbruddet av disse patologiene en overaktivitet av immunsystemet, som feilaktig gjenkjenner blodårecellene som fremmede og angriper dem som svar på en infeksjon av virus eller potensielt patogene bakterier.

Årsakene til denne reaksjonen er ikke klart definert, men kan spores tilbake til ulike typer infeksjoner, til noen typer tumor- og immunsystemlidelser, eller til bruk av et spesifikt medikament, vi vil derfor snakke om sekundær vaskulitt.

I tilfelle det ikke er noen kjent årsak som kan ha ført til utbruddet av denne patologien, refereres det til som primær vaskulitt.

Når det gjelder sekundær vaskulitt, er det flere sykdommer som kan assosieres med utseendet

Infeksjoner: Mange tilfeller av vaskulitt er et resultat av hepatitt C-virusinfeksjon, mens hepatitt B kan føre til klinisk presentasjon av polyarteritis nodosa;
autoimmune sykdommer: vaskulitt kan oppstå som et resultat av visse sykdommer i immunsystemet, slik som revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, juvenil dermatomyositt og sklerodermi;
allergiske reaksjoner: eksponering for kjemikalier (insektmidler og petroleumsprodukter) og medikamenter – som amfetamin, sulfonamider, betalaktamer, orale prevensjonsmidler, NSAIDs, kinoloner og enkelte vaksiner – kan forårsake vaskulitt;
blodcelletumorer: En lymfoproliferativ eller myeloproliferativ neoplasma kan forårsake vaskulitt.

Vaskulitt: symptomene

Som tidligere nevnt, varierer symptomene på vaskulitt basert på mange faktorer som kan påvirke både stedet og omfanget av manifestasjonen.

Hovedparameteren som skal evalueres er plasseringen av det berørte blodkaret og omfanget av sykdommen, som kan være mild eller bli ekstremt invalidiserende.

Blant hovedsymptomene som vi kan nevne, er det greit å understreke manifestasjoner av systemisk betennelse som feber, nattesvette, asteni, anoreksi, vekttap, leddgikt og leddgikt.

De mest alvorlige symptomatiske manifestasjonene er:

alveolær blødning (karakterisert av vedvarende eller tilbakevendende lungeblødninger);
raskt progressiv glomerulonefritt: lidelse i glomeruli (klynger av mikroskopiske nyreblodkar), preget av vevsødem, arteriell hypertensjon og tilstedeværelsen av røde blodlegemer i urinen;
mesenterisk iskemi (forstyrrelse av intestinal blodstrøm);
synstap hos pasienter med gigantisk cellearteritt.

Ved involvering av små og mellomstore blodårer er hudlesjonen svært hyppig og kan vise seg som følbar purpura, urticaria, sår, livedo reticularis og knuter.

En ytterligere klassifisering av symptomer tar hensyn til to hovedaspekter: størrelsen på det berørte karet og det berørte organet.

Avhengig av størrelsen på blodårene som er påvirket av sykdommen, gjenkjenner vi mer vanlige symptomer for hver kategori:

Liten størrelse:

følbar purpura (1-3 mm)
papler (veldig små)
blør
urtikaria
vesikler
livedo retikulere (sjelden)

Medium størrelse:

magesår
knuter
livedo retikulere
papulo-nekrotiske lesjoner
hypertensjon
mulig skade på nyrekarene

Store dimensjoner:

ischemi
hypertensjon
aneurismer
disseksjon, blødning eller ruptur

Når det gjelder de berørte organene:

hjerte: hjerteinfarkt, hypertensjon og koldbrann
ledd: leddgikt
nyrer: mørk urin eller hematuri og glomerulonefritt
hud: knuter, sår, blåmerker eller elveblest, purpura og livedo reticularis
lunger: kortpustethet og hemoptyse (hoste opp blod)
øyne: rødhet, kløe og svie, lysfølsomhet, redusert synsskarphet og blindhet
mage-tarmkanalen: oral afte og magesår, magesmerter og tarmperforering
nese, svelg og ører: bihulebetennelse, sår, tinnitus og hørselstap
nerver: nummenhet, prikking, svakhet i ulike deler av kroppen, tap av følelse eller styrke i hender og føtter, og smerter i armer og ben
hjerne: hodepine, hjerneslag, muskelsvakhet og lammelse (manglende evne til å bevege seg)

Typer av vaskulitt

Det er mange former for vaskulitt, og hver av dem er preget av et spesifikt klinisk bilde.

Vaskulitt kan klassifiseres basert på ulike faktorer som f.eks

den utløsende årsaken
plasseringen av de berørte blodårene:
cerebral
Kutan
systemisk

Type eller kaliber av blodårer som påvirkes:

Vaskulitt i de store blodårene

Sykdommer:

Behçets sykdom, kronisk residiverende multisystem vaskulitt, forårsaker betennelse i slimhinnene
Kjempecellearteritt, en sykdom som påvirker thoraxaorta, de store arteriene som kommer ut av aorta i hals, og de ekstrakranielle grenene av halspulsårene
Takayasus arteritt, inflammatorisk sykdom som påvirker aorta, dens grener og lungearterier

symptomer:

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Lemmer claudicatio

Forskjeller i blodtrykksmåling eller puls fraværende eller av ulik intensitet i lemmer
Iskemiske symptomer på sentralnervesystemet (f.eks. hjerneslag)

Vaskulitt i de midtre blodårene:

Sykdommer:

Kutan vaskulitt av medium kar
Polyarteritis nodosa, systemisk nekrotiserende vaskulitt som vanligvis påvirker middels store muskulære arterier

symptomer:

Symptomer på vevsinfarkt i berørte organer, for eksempel:

Muskler: myalgier
Nerver: mononevropati multipleks
Mage-tarmkanalen: mesenterisk iskemi
Nyre: Ny debut av hypertensjon (på grunn av nyrearteriepåvirkning)
Hud: sår, knuter og livedo reticularis.

Vaskulitt i små blodkar:

Sykdommer:

Eosinofil granulomatose med polyangiitt, systemisk vaskulitt i små til mellomstore kar, preget av astma, forbigående lungeinfiltrater og hypereosinofili
Kryoglobulinemisk vaskulitt , en sjelden multisystemsykdom preget av tilstedeværelsen av sirkulerende kryopfellbare immunkomplekser i serumet
Granulomatose med polyangiitt
Immunoglobulin A lagringsvaskulitt (tidligere kjent som Henoch-Schönlein purpura)
Mikroskopisk polyangiitt
Kutan vaskulitt i små kar

symptomer:

Symptomer på vevsinfarkt i berørte organer som ligner på vaskulitt som involverer mellomstore kar, bortsett fra hudlesjoner som har en tendens til å være purpuriske
På nyrenivå: glomerulonefritt

Hvordan diagnostiseres vaskulitt

Først av alt er det nødvendig å konsultere en lege som vil evaluere pasientens helsetilstand og foreskrive de nødvendige testene.

Det første undersøkelsesnivået innebærer å utføre blodprøver eller analysere andre kroppsvæsker for å identifisere mulig tilstedeværelse av en aktiv inflammatorisk sykdom som kan indikere tilstedeværelse av vaskulitt.

Hovedverdiene som må overvåkes nøye og resultatet må tolkes i lys av det kliniske bildet er:

økt erytrocyttsedimentasjonshastighet (ESR)
økt C-reaktivt protein (CRP)
anemi
økt antall hvite blodlegemer og eosinofili
høye nivåer av anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (sjelden)
hematuri (sjelden)

Et angiogram (et kontrastforsterket røntgenbilde av blodkar) kan vise karakteristiske tegn på betennelse i de berørte karene.

For den definitive diagnosen vaskulitt er det imidlertid nødvendig å utføre en biopsi av det involverte karet, dvs. fjerning av en del av det berørte blodkaret.

Vaskulitt: de mest effektive behandlingene

Behandlingen av vaskulitt varierer i henhold til etiologi, type og omfang og/eller alvorlighetsgrad av patologien.

I tilfelle av sekundær vaskulitt, for eksempel, innebærer den første tilnærmingen å fjerne den utløsende årsaken (i tilfelle medikamenter, infeksjoner, svulster, etc.).

Ved primær vaskulitt, derimot, tar behandlingen sikte på å indusere remisjon ved bruk av cytotoksiske immundempende midler eller høydose kortikosteroider, vanligvis i minst 3/6 måneder eller i alle fall inntil tilstrekkelig remisjon av de inflammatoriske symptomene.

Alle pasienter som behandles med immunsuppressiva bør overvåkes regelmessig og testes for tuberkulose og hepatitt B, da disse sykdommene kan reaktiveres etter administrering av disse behandlingene.

Basert på alvorlighetsgraden av vaskulitten, er behandlingene forskjellige i:

induksjon av remisjon for livstruende vaskulitt: administrering av kortikosteroider, ofte i kombinasjon med cyklofosfamid eller rituximab;
induksjon av remisjon for mindre alvorlig vaskulitt: administrering av kortikosteroider assosiert med mildere immunsuppressiva eller rituximab;
opprettholdelse av den remissive tilstanden: metotreksat, azatioprin eller rituximab brukes, i kombinasjon med lavere doser kortikosteroider.

Vaskulitt: effekter på dagliglivet

En person som lider av vaskulitt må nødvendigvis gjennomgå periodiske kontroller for å verifisere tilstanden til sykdommen og for å kunne reagere raskt på enhver forverring av det kliniske bildet.

I tilfeller hvor remisjon oppnås takket være immunsuppressive terapier, må pasienten passe på å gjennomgå periodiske kontroller for å verifisere ikke bare sykdomstilstanden, men også for å evaluere eventuelle bivirkninger av den aktuelle behandlingen.

Selv om vaskulitten er i remisjon, er det god praksis å fortsette med periodiske kontroller, da det er mulig at sykdommen kommer tilbake når som helst.

Langvarig medikamentell behandling er ofte i stand til å kontrollere symptomene, og sikre pasienten god livskvalitet.