Kronisk intestinal pseudo-obstruksjon (CIPO) eller pediatrisk intestinal obstruksjon (PIPO)

By Cristiano Antonino On Jan 20, 2023

Kronisk pseudo-intestinal obstruksjon (CIPO) er en sjelden sykdom. Det involverer tarmmotorisk aktivitet og er preget av redusert tarmpassasje og redusert evne til å føre mat gjennom tarmen

Kronisk pseudo-intestinal obstruksjon (CIPO) er en sjelden sykdom

Det kan ramme voksne og barn, karakterisert ved en alvorlig forstyrrelse av tarmmotilitet med endring av tarmens fremdriftsevne, dvs. bevegelsene til tarmmusklene som driver tarminnholdet og gassen fremover (peristaltikk).

I henhold til de nyeste internasjonale retningslinjene, utarbeidet i 2018 av European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN), er det hensiktsmessig å skille mellom formene som begynner i pediatrisk alder som Pediatric Intestinal Pseudo-Obstruction (PIPO).

Inkludert i definisjonen av Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction (POIC) eller Pediatric Intestinal Obstruction (PIPO) er en gruppe tilstander med variabel manifestasjon, der fordøyelsessystemet ikke er i stand til å fremme innholdet, noe som resulterer i symptomer på intestinal obstruksjon, selv i fraværet av ekte mekanisk hindring.

Resultatet er en delvis eller total manglende evne til å spise gjennom munnen.

SJELDEN SYKDOMMER? FOR Å LÆRE MER BESØK UNIAMO – ITALIENSK FORBUND AV SJÆLDNE SYKDOMMER STAND PÅ NØDEXPO

Årsaken til pediatrisk pseudo-tarmobstruksjon er ikke kjent

Det er former på grunn av sykdommer i tarmmuskler eller nerver (myopatier eller nevropatier eller mitokondrielle sykdommer).

Noen ganger oppstår sykdommen som et resultat av metabolske, endokrine, revmatologiske, muskulære eller nevrologiske lidelser.

En endring av de nevromuskulære strukturene i tarmen er tilstede, som er grunnlaget for endringene i bevegelse, opp til og med totalt fravær av peristaltikk.

Sykdommen kan være generalisert, dvs. involvere hele fordøyelsessystemet, eller lokalisert, med involvering av tynntarmen i de fleste tilfeller.

Noen ganger påvirkes også muskulaturen til andre indre organer, som blæren.

Pediatrisk pseudo-intestinal obstruksjon manifesterer seg med obstruktive tarmsymptomer, selv i fravær av en reell mekanisk obstruksjon

Vanlige symptomer er:

Abdominal oppblåsthet og oppblåsthet;
Oppkast;
forstoppelse,
Fôringsintoleranse;
Veksthemning.

Faktisk, i tillegg til motilitet, er fordøyelsesfunksjonen ofte svekket, med redusert evne til å absorbere de forskjellige matvarene vi spiser.

Ved blærepåvirkning er det symptomer på urinretensjon, med vanskeligheter eller manglende evne til å urinere.

SJELDEN SYKDOMMER? FOR Å LÆRE MER BESØK UNIAMO – ITALIENSK FORBUND AV SJÆLDNE SYKDOMMER STAND PÅ NØDSUTSPOLEN

Diagnosen pediatrisk pseudo-intestinal obstruksjon, i henhold til gjeldende internasjonale retningslinjer, er basert på tilstedeværelsen av minst to av følgende diagnostiske kriterier:

Kompromittering av det nevromuskulære systemet i tynntarmen, dokumentert ved manometri, intestinal scintigrafi eller histologisk test;
Tilbakevendende eller vedvarende dilatasjon av tynntarmens løkker med tilstedeværelse på radiografi av hydro-aerial nivåer (karakteristisk tegn på tarmobstruksjon);
Tilstedeværelse av genetiske eller metabolske abnormiteter med etablert assosiasjon med pediatrisk pseudo-intestinal obstruksjon;
Manglende evne til å opprettholde en tilstrekkelig ernæringsstatus og tilfredsstillende vekst med oral ernæring, med behov for å ty til enteral eller parenteral kunstig ernæring.

Noen tester gjør det mulig å bekrefte diagnosen Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction (CIPO) eller Pediatric Intestinal Obstruction (PIPO):

Vanlig abdominal røntgen: gjør det mulig å identifisere typiske tegn på tarmobstruksjon, som utvidede løkker og vannstander;
Kontrastforsterket abdominal radiografi, eller gastrointestinal transitt: med bruk av kontrastmiddel, lar oss utelukke tilstedeværelsen av intestinal malrotasjon eller andre mekaniske hindringer;
Scintigrafi av gastrointestinal transitt: tillater evaluering av transitt- og tømmingstider for de forskjellige kanalene i fordøyelseskanalen, vanligvis bremset i Pediatric Intestinal Pseudo-obstruksjon;
Manometri: lar tarmens kontraktile kapasitet måles, og gir indikasjoner på styrken (muskulær kapasitet) og koordinasjon (nevronal kapasitet) til de peristaltiske bølgene; ved mistanke om Pediatric Intestinal Pseudo-obstruksjon, spiller studiet av tynntarmen (antro-duodenal manometri) en avgjørende diagnostisk og prognostisk rolle, men det er også indisert å studere de andre tarmkanalene (øsofagus, kolon, anorektal region);
Full-tykkelse tarmbiopsi: histologisk analyse av tarmveggen gjør det mulig å fremheve eventuelle strukturelle, muskulære eller nervøse abnormiteter; det er mulig å ta en biopsi for diagnostiske formål eller å analysere en operativ prøve etter operasjon (f.eks. tarmreseksjon eller stomiplassering);
Ultralyd av nyrer og urinveier: tillater vurdering av mulig involvering av urinveiene;
Computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MRI): muliggjør en mer detaljert studie av anatomiske strukturer og, ved bruk av kontrastmiddel, tillate evaluering av progresjonen av tarminnholdet og mulig tilstedeværelse av mekaniske hindringer;
Blodprøver: det er ingen diagnostiske laboratorietester for pediatrisk pseudo-tarmobstruksjon; i former forårsaket av andre sykdommer, kan spesifikke abnormiteter oppdages;
Genetisk analyse: det er svært få former for pediatrisk intestinal Pseudo-obstruksjon assosiert med kjente genetiske mutasjoner, men genetisk veiledning og mulig molekylær analyse bør vurderes hos pasienter med andre medfødte anomalier eller former som kan være en del av et syndrom;
Fordøyelsesendoskopi: gjør det mulig å skille pediatrisk pseudo-tarmobstruksjon fra andre sykdommer som kan manifestere lignende symptomer (f.eks. andre årsaker til malabsorpsjon eller mekanisk obstruksjon).

Den terapeutiske behandlingen av pediatrisk intestinal Pseudo-obstruksjon involverer en rekke spesialister i et tverrfaglig team, inkludert barneleger, gastroenterologer med ekspertise på gastrointestinal motilitet, fordøyelseskirurger, urologer, spesialister i metabolske og genetiske sykdommer, ernæringsfysiologer og psykologer.

De primære målene er behandling av obstruktive symptomer og opprettholdelse av god ernæringsstatus og vekst.

Enteral (tarm) og parenteral (intravenøs) ernæring spiller en nøkkelrolle i behandlingen av sykdommen.

Det finnes ingen spesifikke legemidler for behandling av pediatrisk pseudo-intestinal obstruksjon, men noen terapier kan brukes til å lindre symptomer og håndtere komplikasjoner, slik som prokinetikk (som fremmer tarmbevegelser), antiemetika (som reduserer kvalme og oppkast) og antibiotika (som hemme veksten av tarmbakterier).

BARNES HELSE: Lær mer om medisinsk barn ved å besøke støvlen på Emergency EXPO

Kirurgi spiller en avgjørende rolle i behandlingen av pasienter med pediatrisk intestinal pseudoobstruksjon

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Fordøyelsesstomier (f.eks. gastrostomi, dijunostomi, ileostomi, kolostomi) gir direkte tilgang til den berørte mage-tarmkanalen.
De kan brukes til enteral ernæring eller medikamentadministrering og representerer samtidig en rute for dekompresjon fra gastrointestinale innhold.
Tarmtransplantasjon representerer til dags dato den eneste definitive behandlingen for pediatrisk pseudo-tarmobstruksjon.

Men i lys av den høye risikoen for komplikasjoner og transplantasjonssvikt, er denne strategien forbeholdt pasienter med alvorlig sykdom, tarmsvikt og alvorlige komplikasjoner fra langvarig parenteral ernæring.

Pediatrisk pseudo-tarmobstruksjon er en kompleks sykdom som krever individualisert behandling i henhold til behovene til hver enkelt pasient.

Et tverrfaglig og høyt spesialisert team er nødvendig, gitt kompleksiteten til diagnostiske metoder og omsorgsprogrammer.

Deling av erfaring og kompetanse mellom nasjonale og internasjonale eksperter er grunnlaget for å forbedre den daglige kliniske omsorgen og fremtidige forskningsperspektiver.