Ondartet hypertermi: hva er det og hva innebærer det?

By Cristiano Antonino On Oktober 28, 2022

Ondartet hypertermi (MH) er en sjelden, men svært alvorlig komplikasjon av generell anestesi (GA) som oppstår hos genetisk disponerte personer (personer som er mottakelige for MH) etter eksponering for utløsende faktorer

Det er derfor av overordnet betydning å gjenkjenne potensielt mottakelige personer, nettopp fordi det er på dette nivået den første intervensjonen for å forhindre eksponering for utløsende faktorer kan utføres.

Hvem er i faresonen for ondartet hypertermi?

MH er en genetisk sykdom med autosomal dominant overføring.

Molekylærgenetiske studier har vist at den primære defekten i MI ligger i kalsiumkanalen i skjelettmuskulaturen, vanligvis kjent som ryanodinreseptoren (RYR1).

Genet som koder for dette proteinet, som i tetramer form utgjør kalsiumkanalen, er lokalisert på kromosom 19q.

Ondartet hypertermi: Hva er forekomsten?

I sitt kliniske uttrykk er MI en sjelden tilstand.

Det kan anslås at den totale forekomsten er rundt 1:15,000 1 anestesi i den pediatriske befolkningen og 50,000:XNUMX XNUMX i den voksne befolkningen, med en liten disposisjon for mannkjønn og pediatrisk alder, selv om ingen prediktive faktorer kan gjenkjennes (et individ allerede utsatt for utløsende faktorer, hvor syndromet ikke har vist seg, kan ikke anses å være uten risiko ved en etterfølgende eksponering).

Dødeligheten er for tiden 7 % av tilfellene over hele verden.

Hva utløser ondartet hypertermi?

Legemidler som sikkert kan utløse en IM-krise hos mottakelige individer er halogenerte flyktige anestetika og/eller succinylkolin.
Tre typer MH-krise kan skilles ut, avhengig av det kliniske bildet: fulminante former, moderate former og abortformer.
Det er viktig å huske at hos MHS-pasienter induserer ikke alltid kirurgi under generell anestesi med utløsende midler en krise; en MHS-person kan bli utsatt for generell anestesi flere ganger uten konsekvenser og reagere med en MH-krise neste gang.
Når den først er utløst, kan MH-krisen utvikle seg til døden. I fatale tilfeller kan utviklingen av hendelsene skje raskt, selv innen 15 minutter, eller vare i over en time.
Det grunnleggende patogenetiske trekk ved tilstanden består av mangelfull regulering av cytoplasmatisk fritt kalsium i den tverte muskelcellen på grunn av en genetisk endring av kalsiumkanaler.

Hva skjer under IM?

Utløsende medikamenter hos mottakelige individer forårsaker en forlenget åpning av kalsiumkanalene med en unormal økning i konsentrasjonen av dette ionet i muskelfibrocellens cytoplasma.

Den uregulerte strømmen av kalsium forårsaker patologisk muskelkontraksjon og øker den metabolske aktiviteten til muskler.

Muskler aktivert under slike forhold bruker energi og dermed en for stor mengde oksygen, noe som resulterer i frigjøring av varme, vann, karbondioksid og laktater.

Energiproduksjonen blir utilstrekkelig og integriteten til cellemembranen går tapt, proteiner som kreatinkinase (CPK) og myoglobin frigjøres til blodet.

Økt kalium i blodet forårsaker takykardi og takyarytmi til hjertestans, hvis det ikke gripes inn i tide.

Mangel på oksygen kan forårsake hjerneskade; økt karbondioksid i blodet stimulerer rask og dyp pust.

Myoglobin beveger seg fra muskelceller inn i nyrene hvor det kan forårsake akutt nyresvikt.

Frigjøring av store mengder varme fra overaktive muskler fører til at pasientens temperatur stiger raskere enn det naturlige termoregulatoriske systemet kan holde under kontroll.

I løpet av minutter kan det oppstå en stigning til 41°C og over.

Hvordan behandles ondartet hypertermi?

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Avbryt flyktige anestetika og succinylkolin.
Hyperventiler med 100 % O2.
Administrer dantrolen 2.5 mg/kg ev. Gjenta om nødvendig justering av dosen til tegn på MH. Foreslått øvre grense er 10 mg/kg, men kan overskrides om nødvendig.
Unngå kalsiumantagonister. Vedvarende arytmier kan behandles med alle andre antiarytmika. De fleste antiarytmika reagerer på korreksjon av hyperkalemi og acidose.
Overvåk kjernetemperaturen.
Avkjøl pasienten med nasogastrisk og rektal skylling og kroppsoverflatekjøling – unngå overdreven avkjøling.
Fortsett med dantrolene i minst 36 timer etter at episoden er opphørt.
Se opp for gjenganger av MH ved å overvåke pasienten i intensivbehandling i 24-36 timer. Recrudescens forekommer i omtrent 25 % av MH-tilfellene.
Unngå parenteral administrering av kalium.
Følg koagulasjonsprofilen – DIC kan oppstå.
Doser CK hver 12. time til normalisering.

Diagnose av ondartet hypertermi

Mottakelighet for MI gir ikke et særegent klinisk bilde for å identifisere med sikkerhet de som kan utvikle en akutt episode, og det er fortsatt ingen blodløse tester som kan brukes til dette formålet.

Identifikasjonen av risikopasienter er kun basert på in vitro kontrakturtester (IVCT) etter eksponering av muskelvev for halotan og koffein, den eneste universelt anerkjente gyldige testen.

Denne testen krever en muskelbiopsi og utføres derfor på forsøkspersoner tidligere valgt av diagnostiske sentre og er ikke nyttig som massescreening.

IVCT utføres på forsøkspersoner som har manifestert seg

definitive eller mistenkte episoder av MI og/eller uforklarlig perianestetisk død hos blodslektninger;
tidligere bivirkning på anestesi, mistenkt for MI;
tidligere postoperative komplikasjoner (feber, CPK-økning, myoglobinuri);
rabdomyolyse etter selv beskjeden anstrengelse;
intense, hyppige kramper og lett utmattelse;
kjente og mistenkte nevromuskulære lidelser;
forrige episode av malignt neuroleptisk syndrom (SNM).

Hvordan forebygges ondartet hypertermi?

Når kirurgi er nødvendig, tas det forholdsregler for pasienter som er kjent for å være i faresonen: andre anestetika enn halogenerte anestetika og succinylkolin administreres, operasjonsstuen klargjøres ved å sette opp et anestesiapparat som ikke er forurenset av halogenerte anestesidamper, og nødvendig instrumentering. å overvåke hjerteparametere, blodtrykk, temperatur og å utføre laboratorietester.

Følgende må være tilgjengelig på operasjonsstuen: injiserbar Dantrolene, alle legemidler som trengs for å behandle krisen, og glukose- og elektrolyttløsninger avkjølt til 4-5°C.

Profylaktisk administrering av injiserbar Dantrolene er kun tenkt i tilfeller hvor operasjonsstuen ikke kan klargjøres på den måten som er beskrevet ovenfor eller når pasienten gjennomgår akutt- eller særlig demoliv kirurgi.