Systemisk lupus erythematosus: årsaker, symptomer og behandling av SLE
Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) kan betraktes som modellen for systemiske autoimmune sykdommer. Den kliniske presentasjonen av SLE er svært varierende og kliniske bilder inkluderer generelle manifestasjoner og endringer av ulike organer og systemer
Systemisk lupus erythematosus: epidemiologi
Lupus påvirker hovedsakelig kvinner i fertil alder med et F/M-forhold på 9/1.
Prevalensen varierer fra 15 til 50 tilfeller per 100,000 1.8 personer med en forekomst på mellom 4.6 og 100,000 nye tilfeller per XNUMX XNUMX personer/år.
Hva er årsakene og risikofaktorene til Lupus?
Årsakene til SLE er ikke helt kjent til dags dato.
En av de mest aksepterte hypotesene er den om en genetisk disposisjon som visse faktorer virker på: smittsomme, hormonelle og kjemisk-fysiske faktorer som er i stand til å indusere produksjonen av autoantistoffer som igjen forårsaker vevsendringer ved forskjellige mekanismer (cellelyse). eller avsetning av immunkomplekser).
Symptomer på lupus
Generell ubehag, asteni og vekttap er karakteristiske symptomer i de akutte fasene av sykdommen; feber er som oftest også tilstede.
Etter komplikasjoner påvirkes alle organer og apparater (det er derfor det omtales som systemisk).
Hudmanifestasjoner
De er tilstede i 65 % av tilfellene og kan klassifiseres som spesifikke og ikke-spesifikke. Førstnevnte inkluderer:
– akutt kutan lupus (ACLE) karakterisert ved erytem i kinnbena og nese, sommerfuglerytem, som noen ganger også påvirker hals og bryst og all fotoeksponert hud. Det er en indikasjon på sykdomsaktivitet og kan være assosiert med slimhinnebetennelse i den harde ganen. ACLE kan helbrede uten utfall.
– subakutt kutan lupus (SCLE), som kan forekomme i en anulo-polycytisk form (perifert erytematøst område rundt et sentralt blekt område) og i en papulær plateepitel (psoriasislignende hudlesjoner).
– kronisk kutan lupus (CCLE) karakterisert ved papler som gir opphav til uregelmessige lesjoner som har en tendens til å indusere arrdannende lesjoner.
Det kan også være uspesifikke hudmanifestasjoner: purpura, urticaria, hud- eller slimhinnesår.
Muskuloskeletale manifestasjoner
Artralgier og leddgikt er hyppige kliniske manifestasjoner av SLE.
Leddgikt er symmetrisk, ikke-erosiv, og påvirker både små ledd (hender og håndledd) og store ledd (albuer og knær).
Myositt er uvanlig i motsetning til myalgier og tenosynovitt.
Nyre manifestasjoner
Hos halvparten av pasientene med SLE kan glomerulonefritt observeres, som kan vise seg klinisk som: asymptomatisk proteinuri, asymptomatisk hematuri, nefrotisk syndrom, raskt progredierende glomerulonefritt og kronisk nyresvikt.
Kardiovaskulære manifestasjoner av Lupus
Perikarditt, ofte asymptomatisk, er den hyppigste kardiovaskulære manifestasjonen.
Libman-Sachs endokarditt, som påvirker mitralklaffen, er sjeldnere.
Mange pasienter med systemisk lupus erythematosus (SLE) får prematur og akselerert aterosklerose på grunn av på den ene siden autoimmunitet (tilstedeværelse av antifosfolipidantistoffer) og på den andre siden langvarig bruk av kortison, som brukes til SLE-behandling.
Nevrologiske manifestasjoner
Nevro-psykiatrisk bilder kan være lokale organiske (epilepsi, transversus myelitt, hjerneslag, optikusnevritt og perifere nevropatier) eller diffuse (bevegelsesforstyrrelser, cephalic og psykose).
Funksjonelle lidelser inkluderer depresjon, angst og endringer i den affektive sfæren primitive lidelser.
Disse kan være primære eller sekundære til kunnskapen om at man lider av en alvorlig kronisk sykdom.
Hematologiske manifestasjoner
De kan alle påvirke den røde serien (anemi), den hvite serien (lymfe-leukopeni) og blodplater (blodplatetopeni).
Anemi kan gjenkjenne en ikke-immunologisk årsak (fra jernmangel eller kronisk nyresvikt eller cytotoksisk behandling) eller en immunologisk årsak (blod-autoimmun anemi).
Former som påvirker den hvite serien og blodplater er hyppige, men sjelden alvorlige.
Andre kliniske manifestasjoner
Serositt som viser seg som pleuritt, så vel som perikarditt, er vanlige.
Andre kliniske manifestasjoner er Raynauds fenomen og lungepåvirkning, som kan vise seg i sjeldne, men svært alvorlige kliniske bilder (akutt lupus pneumoni, interstitiell lungebetennelse og lungeblødning).
Til slutt, la oss huske mesenterisk vaskulitt, også en svært sjelden klinisk form.
Diagnose av systemisk lupus erythematosus
Den kliniske diagnosen SLE er vanskelig fordi de generelle kliniske og organmanifestasjoner ikke kan skilles fra andre sykdommer, så den kliniske diagnosen må være korrelert med laboratoriediagnosen.
SLE, selv om det er en inflammatorisk sykdom selv i de aktive fasene, har et CRP (C-reaktivt protein), mens ESR nesten alltid er forhøyet.
Polyklonal hypergammaglobulinemi, tilstedeværelse av revmatoid faktor, redusert C3- og C4-serumkomplement kan dokumenteres på proteinelektroforese, spesielt i de aktive fasene av SLE.
Lupus er preget av tilstedeværelsen av autoantistoffer: ANA (antinukleære antistoffer) positive i alle tilfeller, anti-nDNA (native eller double helix anti-DNA), ENA (Extractable Nuclear Antigen). Anti-fosfolipid-antistoffer hos pasienter med tilbakevendende spontanaborter og/eller tromboemboliske manifestasjoner.
Behandling av SLE: hvordan behandle systemisk lupus erythematosus
Som med alle kroniske sykdommer, er målet med terapi for SLE sykdomskontroll med forebygging av komplikasjoner.
Glukokortikoider: prednisolon er det mest brukte legemidlet for leddgikt, serositt, hudmanifestasjoner og glomerolonefritt.
Syntetiske antimalariamidler: hydroksyklorokin og klorokin brukes vanligvis i kombinasjon med immundempende midler.
Immunsuppressiva: disse brukes i tilfeller som ikke reagerer på glukortikoider. Disse inkluderer metotreksat, cyklosporin A, mykofenolat og cyklofosfamid.
Biologiske legemidler: belimumab er et antistoff som binder seg til B-lymfocyttstimulatoren (BLyS) som fremmer apoptose av selvreaktive B-celler.
Andre behandlinger: intravenøse immunglobuliner – ved alvorlig trombocytopeni – og plasmaferese – ved trombotisk trombocytopenisk purpura og lungeblødning – kan brukes i former som er resistente mot medikamentell behandling.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Blodtrykk: Når er det høyt og når er det normalt?
Revmatiske sykdommer: leddgikt og leddgikt, hva er forskjellene?
Økt ESR: Hva forteller en økning i pasientens erytrocyttsedimentasjonsrate?
Systemisk lupus erythematosus: tegnene som ikke skal undervurderes