Kraniofaryngiom er en sjelden svulst som oppstår i en region rik på nerver og blodårer

Craniopharyngioma er en neoplasma som oppstår fra de embryonale restene av den primitive tarmen (Ratkes pose)

De kan vedvare etter fødselen på nivået av vevene som omgir sella turcica-regionen (benet formasjon plassert inne i skallen med et hulrom som huser hypofysen).

Sadel- og parasellområdet inneholder mange vitale nerve- og vaskulære strukturer: arteriene i sirkelen til Willis (som distribuerer arterielt blod til hele hjernen), de optiske nervene (som leder visuell informasjon), hypofysen og dens pedikel (som regulerer produksjonen av kroppens hormoner), og hypothalamus (senteret for integrering av hjernefunksjoner knyttet til atferd, regulering av metabolisme og andre vitale funksjoner).

Selv om kraniofaryngiom har en lav veksthastighet, gjør det at det oppstår i kontakt med anatomiske strukturer av stor funksjonell betydning det ekstremt farlig.

Det er en ganske sjelden neoplasma, som står for omtrent 5% av sentralnervesystemets neoplasmer hos barn.

Symptomene på kraniofaryngiom avhenger av kompresjon av nervestrukturer rundt sella turcica

Generelt kan nedsatt syn, diabetes insipidus (produksjon av store mengder fortynnet urin), endringer i kroppsvekt (vanligvis en tendens til fedme), tretthet og pubertetsendringer (på grunn av hormonelle endringer) forekomme.

Noen barn har en hydrocephalus-tilstand med typiske symptomer (hodepine, oppkast, redusert respons).

Diagnosen stilles ved Computed Tomography og Magnetic Resonance Imaging, som tillater detaljert identifikasjon av egenskapene til neoplasma og forholdet til nerve- og vaskulære strukturer.

Blod- og urinprøver gjør det mulig å vurdere produksjonen av hypothalamus-hypofysehormon.

BARNES HELSE: LÆR MER OM MEDICILD VED Å BESØKE BODEN I NØD-EXPO

Det er to histologiske varianter av kraniofaryngiom:

• Papillar: typisk for voksen alder.
• Adamantinomatøs: typisk for pediatrisk alder, preget av en tendens til å infiltrere nerve- og vaskulære strukturer, med hyppig tilstedeværelse av forkalkninger og cystiske komponenter. Noen ganger er de cystiske komponentene (fylt med en brunaktig oljeaktig væske veldig rik på protein) voluminøse og er ansvarlige for symptomene.

Behandlingen av kraniofaryngiom er tverrfaglig og involverer fra de tidligste stadier av diagnosen en konfrontasjon mellom ulike spesialister

Fullstendig kirurgisk fjerning, når det er mulig, er et nøkkeltrinn i omsorgen for disse barna.

Kirurgiske manøvrer må imidlertid alltid bevare nevrologisk og endokrin funksjon så mye som mulig, spesielt hos barn.

Det finnes ingen effektive medisiner for å bekjempe pediatriske kraniofaryngiomer, og derfor, når kirurgi ikke er indisert, brukes strålebehandling for å kontrollere sykdommen.

En spesiell form for strålebehandling utført med protoner i stedet for fotoner er i dag den foretrukne behandlingen for kraniofaryngiomer som ikke kan fjernes fullstendig fordi den er belastet med færre langtidsbivirkninger enn tradisjonell strålebehandling.

Foreløpig finnes det ingen felles internasjonal behandlingsprotokoll, men behandlingsfilosofien er å stabilisere sykdommen og samtidig minimere kliniske komplikasjoner (tap av syn og utvikling av overvekt eller andre endokrinologiske problemer).

I utvalgte tilfeller kan klassisk mikrokirurgi kombineres med transnasale endoskopiske prosedyrer

Når det gjelder cystiske komponenter, er det nyere bevis på nytten av å fortsette med å tømme dem ved å plassere med et stereotaktisk apparat (et kirurgisk verktøy som tillater kirurgi inne i skallen) av intracystiske katetre og lokal administrering av interferon, et stoff som er i stand til å blokkere produksjon av cystisk væske.

Hormonelle defekter forårsaket av sykdommen kan korrigeres tilstrekkelig med spesifikke legemidler.

Nyere molekylære studier har identifisert tilstedeværelsen av en spesifikk mutasjon (BRAFV600E) i papillære kraniofaryngiomer.

Målrettede terapier kan vurderes i denne undergruppen av pasienter.

I den adamantinomatøse formen, som er typisk hos barn, ser det ut til at endring av en signalvei (WNT) er identifisert, men spesifikke medikamenter er foreløpig ikke tilgjengelige.

Les også

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Hva er gynekologiske svulster?

Laryngeale svulster: Symptomer, diagnose og behandling

Hepatisk distomatose: overføring og manifestasjon av denne parasitten

Levercirrhose: årsaker og symptomer

Godartede svulster i leveren: Vi oppdager angiom, fokal nodulær hyperplasi, adenom og cyster

Akutt leversvikt i barndommen: leverfeil hos barn

De forskjellige typene hepatitt: forebygging og behandling

Akutt hepatitt og nyreskade på grunn av energidrikkeforbruk: Saksrapport

New York, Mount Sinai -forskere publiserer studier om leversykdom hos redningsmenn fra World Trade Center

Akutt hepatitttilfeller hos barn: lære om viral hepatitt

Hepatisk Steatose: Årsaker og behandling av fettlever

Hepatopati: Ikke-invasive tester for å vurdere leversykdom

Lever: Hva er ikke-alkoholisk Steatohepatitt

Hepatokarsinom: Symptomer, diagnose og behandling av leverkreft

Kreft i strupehodet: Symptomer, årsaker og diagnose

Progeria: Hva er det, symptomer, årsaker, diagnose og mulig behandling

kilde

Barn Jesus