Katapleksja: przyczyna, znaczenie, sen, leczenie i etymologia

By Krystiana Antonina On Lipiec 18, 2022

Katapleksja to ogólnie przemijające zaburzenie, które powoduje utratę napięcia mięśniowego, zwykle wywoływane przez silne emocje, takie jak płacz, śmiech, radość itp. oraz ich pamięć, lub pojawia się losowo w ciągu dnia

Może dotyczyć całkowicie zdrowych osób, które nigdy w życiu nie miały napadu padaczkowego.

Słowo „katapleksja” pochodzi etymologicznie od greckiego κατάπληξις oznaczającego „zdumienie”.

Katapleksja może mieć różne poziomy nasilenia:

łagodna katapleksja: powoduje łagodne i przejściowe osłabienie pacjenta z niewydolnością kończyn i zwykle trwa kilka sekund;
umiarkowana katapleksja: powoduje częściowe osłabienie pacjenta z niewydolnością kończyn i może trwać kilka minut;
ciężka katapleksja: występuje całkowita atonia mięśni, która może trwać 30 minut lub dłużej.

Zakłócenia te są nagłe, nieprzewidywalne i nie są przewidywalne za pomocą żadnych znaków ostrzegawczych i dlatego mogą być niebezpieczne, jeśli wystąpią podczas prowadzenia pojazdu mechanicznego lub wykonywania niebezpiecznych prac.

Ogólnie rzecz biorąc, pacjent czuje się jak sparaliżowany i ryzykuje upadkiem, jeśli stoi w tym czasie.

Katapleksja może trwać od kilku sekund do około trzydziestu minut, podczas których pacjent pozostaje w pełni świadomy tego, co się dzieje.

W najcięższych przypadkach podczas napadu może wystąpić na szczęście rzadko ciężka bradykardia (spowolnienie akcji serca) połączona z bradypnoe (spowolnienie akcji oddechowej) i niedociśnieniem tętniczym (obniżenie ciśnienia krwi), do tego stopnia, że niewprawne oko obiekt może nawet sprawiać wrażenie martwego.

Przyczyny katapleksji

Przyczyny tego zaburzenia są nieznane, chociaż uważa się, że jest to spowodowane dysfunkcją funkcji snu i czuwania: w rzeczywistości, kiedy to zaburzenie występuje, ciało czuje się tak, jakby spało, podczas gdy umysł jest w stanie przebudzenia.

Eksperymenty kliniczne przeprowadzone w latach 1990. przez zespół Jerome'a M. Siegela na psach narkoleptycznych wykazały, że za katapleksję odpowiadała niezwykła aktywność rdzenia przedłużonego, podczas gdy na Uniwersytecie w Lyonie wykazano, że uszkodzenia w górnych obszarach pnia mózgu, które łączą się z Rdzeń przedłużony wpływa na chorobę, podobnie jak inny obszar pnia mózgu zwany miejscem sinawym, którego komórki stają się nieaktywne przed i podczas katapleksji i snu.

Według tych badań, istnieją dwie współistniejące przyczyny rozwoju choroby: brak pobudzenia neuronów ruchowych spowodowany zawieszeniem komórek nadnerczy i aktywacja zamiast tego równoległego układu w rdzeniu, który hamuje neurony ruchowe.

W tym samym czasie na Uniwersytecie Stanforda zespół badawczy Emmanuela Mignota odkrył, że cierpiące psy byłyby ofiarami genetycznej mutacji neuroprzekaźnika oreksyny.

Trzecia hipoteza została wysunięta przez naukowców z Seiwa Hospital w Tokio, którzy zweryfikowali związek między katapleksją a pewnymi jeszcze nieznanymi czynnikami środowiskowymi, które wywołują reakcję autoimmunologiczną, zdolną do uszkodzenia neuronów regulujących przebudzenie i napięcie mięśni.

Diagnoza katapleksji

Katapleksja jest rzadko spotykana podczas wizyty ambulatoryjnej, a diagnozę może postawić specjalista, który jest zaznajomiony z chorobą.

Pomiar poziomu hipokretyny w płynie mózgowo-rdzeniowym może potwierdzić diagnozę.

Leczenie katapleksji

Katapleksja jest leczona farmakologicznie. Pierwszym produktem zatwierdzonym przez FDA do leczenia katapleksji związanej z narkolepsją jest Xyrem® (hydroksymaślan sodu).

Objawy można stłumić za pomocą trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych i inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny.

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Pomimo związku z narkolepsją, w większości przypadków katapleksja musi być leczona oddzielnie.

Katapleksja, sen i narkolepsja

Kiedy pacjent cierpi zarówno na katapleksję, jak i narkolepsję, mówi się o „zespole Gélineau” po neurologu Jean-Baptiste-Édouard Gélineau, który jako pierwszy go opisał.

Zespół ten charakteryzuje się nadmierną sennością w ciągu dnia, z krótkimi napadami nagłej, nieodpartej senności, która przerywa normalną aktywność, oraz całkowitą utratą napięcia mięśniowego po wstrząsach emocjonalnych.

Osoby dotknięte tym zaburzeniem zgłaszają również paraliż i halucynacje hipnagogiczne.