Pląsawica Huntingtona: przyczyny, objawy, rozpoznanie, polisomnografia, leczenie

By Krystiana Antonina On Sierpnia 29, 2022

Pląsawica Huntingtona, przegląd: zespoły pozapiramidowe to zaburzenia neurologiczne obejmujące struktury ośrodkowego układu nerwowego zaangażowane w kontrolę funkcji motorycznych

Klinicznie zespoły te są klasycznie podzielone na hipertoniczno-hipokinetyczne, których paradygmatyczny obraz przejawia się w chorobie Parkinsona, oraz hipotoniczno-hipokinetyczne, których przykładem jest pląsawica Huntingtona.

Przewlekła pląsawica (pląsawica Huntingtona) i zespoły pląsawicowe

Przewlekła pląsawica (pląsawica Huntingtona) jest chorobą dziedziczną, przenoszoną przez mechanizm autosomalny dominujący ze zmianami anatomopatologicznymi w skorupie i jądrze ogoniastym; Z kolei zespoły pląsawicowe to grupa chorób o różnej etiologii, których łączy obecność ruchów pląsawicowych.

Obraz kliniczny

Pląsawica Huntingtona pojawia się między 30. a 50. rokiem życia i charakteryzuje się hipotonią i hiperkinezą polegającą na mimowolnych, afinalistycznych, nieregularnych i asymetrycznych ruchach, obejmujących głównie dystalne kończyny.

Występują również zaburzenia osobowości (u tych pacjentów często występują depresja z myślami samobójczymi) oraz pogorszenie stanu psychicznego, które może przekształcić się w pełnoobjawowy obraz demencji.

W odniesieniu do zaburzeń snu opisano trudności w zasypianiu i nocne przebudzenia (Puca i wsp., 1988).

Obraz polisomnograficzny

W tej patologii przeprowadzono bardzo niewiele badań poligraficznych; ponadto są one na ogół wykonywane podczas snu wywołanego farmakologicznie i dają mieszane rezultaty.

Winfield i Sparer podczas snu z tiopentalem stwierdzili we wszystkich zespołach uszkodzenia jąder podstawy, w tym pląsawice, brak lub zagłębienie wrzecion; zamiast tego wykazano znaczny wzrost wrzecion w porównaniu z normalnymi kontrolami, w przewlekłej i ostrej choreic, podczas snu ułatwianego przez sekobarbital i chlorpromazynę przez Puca et al. (1988).

Biorąc pod uwagę sprzeczne obserwacje w literaturze, Puca i in. (1988) badali spontaniczny sen w przewlekłych choreicach.

Choreiki pokazywały mało snu, opóźnione zasypianie, częste wybudzanie się i dłuższe czuwanie.

Ich sen REM wydawał się słaby, a sen wolnofalowy słabo reprezentowany, ale z dużym bogactwem wrzecionowatym (w przeciwieństwie do innych form demencji).

Podobne posty