Rozedma płuc (termin wywodzący się z greckiego empbysan oznacza „pęcznieć”) to obturacyjna choroba płuc charakteryzująca się rozszerzeniem i zniszczeniem jednostek miąższowych płuc, od końcowych oskrzelików do pęcherzyków płucnych.

Technicznie potwierdzenie obrazu patologicznego można uzyskać jedynie za pomocą biopsji płuc lub badania zwłok; jednak pewne ustalenia kliniczne i diagnostyczne, które zostaną wymienione w tym artykule, bardzo sugerują ten patologiczny proces.

Początek objawów występuje zazwyczaj po 50 roku życia i dotyczy mężczyzn około 4 razy częściej niż kobiet.

Klasyfikacja rozedmy płuc

Rozedmę płuc można sklasyfikować według anatomicznej lokalizacji procesu chorobowego. Rozedma zrazikowa (panacikowa) polega na powiększeniu przestrzeni powietrznych dystalnych od końcowych oskrzelików, obejmujących oskrzeliki oddechowe, przewody pęcherzykowe i pęcherzyki i jest najczęściej spowodowana niedoborem inhibitora α1-proteinazy (α1PI).

W przeciwieństwie do tego, rozedma centralnozrazikowa obejmuje głównie oskrzeliki oddechowe środkowego zrazika, oszczędzając w ten sposób dystalne jednostki płucne.

Przyczyny i czynniki ryzyka rozedmy płuc

Dwa główne czynniki zidentyfikowane w progresji rozedmy płuc to palenie papierosów i genetyczne predyspozycje do rozwoju choroby.

Najczęstszym czynnikiem związanym z rozwojem rozedmy płuc jest, jak niestety często bywa w przypadku chorób układu oddechowego, pozytywna historia palenia papierosów.

Dokładny mechanizm i rola papierosów w rozwoju choroby nie jest znana.

Wdychanie dymu papierosowego zwiększa aktywność proteazy, która z kolei niszczy końcowe oskrzeliki i ściany pęcherzyków.

Palenie zmniejsza również transport śluzowo-rzęskowy, co prowadzi do retencji wydzieliny i zwiększonej podatności płuc na procesy zakaźne.

Chociaż palenie wydaje się być główną przyczyną rozedmy w większości przypadków, u niewielkiej liczby osób rozwija się rozedma płuc z niewielką ekspozycją lub bez narażenia na dym w wyniku wrodzonego niedoboru enzymu α1PI.

Normalnie wątroba wytwarza 200-400 μg/dl tego białka surowicy, dawniej zwanego α1-antytrypsyną.

α1PI odpowiada za inaktywację elastazy, enzymu uwalnianego przez leukocyty wielojądrzaste (PMN) i makrofagi, który podczas reakcji zapalnej rozkłada elastynę.

Dlatego też niedobór alI prowadzi do zniszczenia tkanki płucnej wywołanego przez elastazę, co skutkuje rozedmą zrazikową.

Ten patologiczny obraz jest konsekwencją genetycznie dziedziczonej homozygotycznej cechy występującej w około 1% przypadków rozedmy płuc, które po raz pierwszy stają się objawami w trzeciej do czwartej dekady życia. Palenie papierosów pogarsza również obraz anatomopatologiczny obserwowany w niedoborze α1PI.

Infekcje dróg oddechowych nabyte w dzieciństwie mogą prowadzić do rozwoju obturacyjnej choroby płuc w późniejszym życiu, a wdychane zanieczyszczenia, takie jak dwutlenek siarki i ozon, mogą również zwiększać zachorowalność pacjentów z pneumopatią.

Chociaż dokładna rola wdychanych zanieczyszczeń w etiologii rozedmy płuc nie jest wyjaśniona, zaostrzenia choroby mogą wystąpić, gdy poziom zanieczyszczeń jest podwyższony.

Na podstawie tych danych pacjenci powinni unikać infekcji i wdychania substancji drażniących, zapobiegając w ten sposób zaostrzeniom choroby.

Patofizjologia

Z powodu niszczenia tkanek i utraty właściwości elastycznych, które występują w rozedmie płuc, występują ograniczenia w wydechu i zaburzenia wymiany gazowej.

Zmiana przepływu wydechowego wynika z utraty elastycznych właściwości tkanki płucnej, co prowadzi do zmniejszenia ciśnienia naporu wydychanego powietrza, zwiększenia rozciągliwości płuc i zapadania się ścian dróg oddechowych.

To ostatecznie prowadzi do uwięzienia powietrza podczas wymuszonego wydechu i zwiększenia funkcjonalnej pojemności resztkowej, objętości resztkowej i całkowitej pojemności płuc.

Z drugiej strony zniszczenie łożyska pęcherzyków płucnych prowadzi do zmniejszenia powierzchni wymiany gazowej, a poszerzenie dróg oddechowych zwiększa odległość wymiany gazowej i oba te zjawiska zmieniają sprawność oddychania zewnętrznego.

Nieprawidłowości te ostatecznie prowadzą do braku równowagi w stosunku wentylacja/perfuzja (V/Q) z dużymi obszarami wentylacyjnej przestrzeni martwej i zwiększoną pracą oddechową.

Diagnoza: anamneza

Objawy rozedmy zwykle występują w połączeniu z objawami przewlekłego zapalenia oskrzeli.

Jednak dla celów dydaktycznych, w celu odróżnienia tych dwóch procesów, zostaną opisane oznaki i objawy występujące u pacjentów z rozedmą, „różowego puchu”.

Jak wspomniano wcześniej, ostateczną diagnozę można postawić dopiero po badaniu anatomopatologicznym tkanki płucnej pacjenta; jednak wywiad, badanie kliniczne i wyniki testów diagnostycznych często będą w stanie dostarczyć odpowiednich informacji w celu potwierdzenia klinicznego rozpoznania rozedmy płuc.

Chory często skarży się na duszność, która nasila się wraz z wysiłkiem, podczas gdy duszność spoczynkowa pojawia się stosunkowo późno w przebiegu choroby.

Zaostrzenia procesu chorobowego zwykle występują po wirusowych lub bakteryjnych infekcjach dróg oddechowych, w wyniku narażenia na pył lub w połączeniu z zastoinową niewydolnością serca.

Wywiad z paleniem papierosów powinien uświadomić lekarzowi, że u pacjenta może rozwinąć się nie tylko rozedma płuc, ale także inne choroby układu oddechowego związane z paleniem, takie jak przewlekłe zapalenie oskrzeli.

Dodatni wywiad rodzinny dotyczący niedoboru α1PI powinien również zaalarmować lekarza, ponieważ u takich pacjentów objawy przedmiotowe i podmiotowe rozedmy płuc mogą pojawić się wcześniej.

Rozpoznanie rozedmy płuc: badanie obiektywne

Badanie kliniczne pacjenta może dostarczyć kluczowych informacji w ustaleniu rozpoznania rozedmy płuc.

Badanie pacjenta z rozedmą płuc często wykaże obecność przyspieszonego oddechu z wydłużeniem fazy wydechowej, tachykardię, użycie pomocniczych mięśni oddechowych, zwiększoną przednio-tylną średnicę klatki piersiowej, a czasem wydech z przymkniętymi wargami.

Pacjenci często przyjmują również pozycję ciała, dzięki której mogą pochylić się do przodu z rękami przywiązanymi do kolan lub z łokciami opartymi o stół.

Ta pozycja zapewnia optymalną mechaniczną przewagę mięśni oddechowych.

Badanie palpacyjne zwykle wykazuje zmniejszenie drżenia głosu podczas dotyku, podczas gdy perkusja pokazuje spłaszczone i nieruchome półprzepony oraz zwiększony rezonans nad polami płucnymi.

Osłuchiwanie klatki piersiowej wykazuje osłabienie szmerów płucnych oraz zmniejszoną transmisję tonów serca i głosu.

Diagnoza: badania

RTG klatki piersiowej ukazuje przeźroczyste, rozszerzone pola płucne z niskimi, spłaszczonymi przeponami i małym, pionowo zorientowanym sercem.

RTG klatki piersiowej w projekcji bocznej wykazuje zwiększoną przezroczystość zamostkowych pól płucnych.

Badania czynnościowe płuc (spirometria), chociaż nie są rutynowo wykonywane podczas ostrego zaostrzenia, wykazują wzrost objętości resztkowej (RV), funkcjonalnej objętości resztkowej (FRC) i całkowitej pojemności funkcjonalnej (TLC) z powodu uwięzienia powietrza.

Z drugiej strony natężona pojemność życiowa (FVC), objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy (FEV1) i stosunek FEV/FVC zmniejszają się z powodu niedrożności przepływu powietrza.

Zmniejszenie DLco odzwierciedla utratę powierzchni powietrza w wyniku zniszczenia pęcherzykowego i płucnego łożyska naczyniowego.

Wartości gazometrii krwi pacjenta z rozedmą zazwyczaj nie odzwierciedlają ciężkości procesu chorobowego.

Częste zmiany obejmują zasadowicę oddechową z umiarkowaną hipoksemią w łagodnych do umiarkowanych postaciach rozedmy oraz rozwój kwasicy oddechowej z bardziej nasiloną hipoksemią w końcowych stadiach choroby.

Chociaż elektrokardiogram (EKG) nie jest diagnostyką rozedmy płuc, dostarcza użytecznych informacji na temat stanu pacjenta.

Bardziej pionowe ustawienie serca związane z wyraźniejszym hiperinflacją płuc i spłaszczeniem kopuły przeponowej powoduje przesunięcie w prawo osi elektrycznej załamka P i zespołu QRS w płaszczyźnie czołowej.

Mogą również występować wysokie i ostre załamki P, wskazujące na powiększenie przedsionków (płucne P).

Hiperinflacja płucna również zmniejsza amplitudę (napięcie) fal elektrycznych w odprowadzeniach kończyn.

Terapia pacjenta z rozedmą płuc

Leczenie rozedmy płuc obejmuje zarówno terapię doraźną, jak i wspomagającą.

Terapia ostrej fazy powinna zmniejszyć pracę oddechową oraz zapewnić optymalne dotlenienie i wentylację.

Z drugiej strony terapia długoterminowa ma na celu zmniejszenie zachorowalności oraz zwiększenie autonomii i jakości życia pacjenta.

Korzyści z programu rehabilitacji pulmonologicznej dla pacjenta z rozedmą płuc obejmują zarówno informacje, jakie należy przekazać pacjentowi o jego chorobie, jak i zestaw przewlekłych zabiegów.

Staranne, długotrwałe leczenie układu oddechowego zmniejsza objawy i długość pobytu w szpitalu.

Zwiększa również tolerancję wysiłku i łatwość wykonywania codziennych czynności, zmniejsza lęk i depresję, a tym samym poprawia jakość życia pacjenta.

Uzupełniająca tlenoterapia jest przydatna, gdy PaO w powietrzu w pomieszczeniu jest mniejsze niż 55 mmHg.

U pacjentów z rozedmą płuc odpowiednie utlenowanie można zwykle osiągnąć za pomocą kaniuli nosowej o przepływie mniejszym niż 3 litry/minutę.

Jeśli, z drugiej strony, ostre zaostrzenie zostało wywołane przez epizod płucny lub zastoinową niewydolność serca, hipoksemia może być znaczna i wymagać bardziej znaczącego wzrostu FiO2.

Leczenie ostrych kryzysów obejmuje stabilizację stanu oddechowego pacjenta i leczenie zaostrzającej się przyczyny.

Ważnymi lekami w leczeniu skurczu oskrzeli towarzyszących zaostrzeniom rozedmy są leki rozszerzające oskrzela: antycholinergiczne, metyloksantyny i β2-stymulanty.

Te ostatnie działają zarówno krótko, jak i długo, takie jak salmeterol.

Metyloksantyny zwiększają również kurczliwość przepony.

Z drugiej strony steroidy zmniejszają odpowiedź zapalną w drogach oddechowych i są przydatne u niektórych pacjentów.

Ponadto, antycholinergiczne leki rozszerzające oskrzela są szczególnie przydatne w leczeniu skurczu oskrzeli z powodu zwiększonego napięcia sympatykomimetycznego.

Antybiotyki są wskazane w obecności bakteryjnego procesu zakaźnego układu oddechowego, zwykle diagnozowanego na podstawie zmian fizycznych cech plwociny (ilość, kolor, konsystencja).

Diuretyki są przydatne, gdy zastoinowa niewydolność serca komplikuje stan kliniczny pacjenta.

W przypadkach, gdy odkrztuszanie wydzieliny jest głównym problemem podczas zaostrzeń, lekarz powinien zachęcać pacjenta do angażowania się w techniki poprawy higieny płuc, takie jak fizjoterapia oddechowa i nawilżanie wydzieliny.

U pacjenta z niedoborem α1PI można zastosować leczenie zastępcze.

Ostra niewydolność oddechowa może wymagać wszczęcia ciągłej wentylacji mechanicznej (CMV) w celu utrzymania odpowiedniej równowagi wentylacyjnej u pacjenta.

CMV okazuje się być bardziej racjonalnym wyborem, gdy niewydolność oddechowa jest wynikiem odwracalnego problemu nałożonego na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP).

Czytaj także:

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Terapia tlenowo-ozonem: dla jakich patologii jest wskazana?

Tlen hiperbaryczny w procesie gojenia ran

Zakrzepica żylna: od objawów do nowych leków

Dostęp dożylny przedszpitalny i resuscytacja płynowa w ciężkiej posocznicy: obserwacyjne badanie kohortowe

Co to jest kaniulacja dożylna (IV)? 15 kroków procedury

Kaniula nosowa do terapii tlenowej: co to jest, jak jest wykonana, kiedy jej używać

Rozedma płuc: co to jest i jak ją leczyć. Rola palenia i znaczenie rzucenia palenia

Źródło:

Medycyna online