Mięsaki tkanek miękkich: Złośliwy włóknisty histiocytoma

By Krystiana Antonina On Grudnia 17, 2022

Złośliwy włóknisty histiocytoma należy do grupy mięsaków tkanek miękkich i rzadko występuje u osób poniżej 20. roku życia. Najczęściej występuje w obrębie kończyn dolnych

Złośliwy włóknisty histiocytoma należy do grupy mięsaków tkanek miękkich i jest jednym z najczęstszych nowotworów w grupie wiekowej 50-70 lat

Bardzo rzadko występuje u osób poniżej 20 roku życia. Preferuje płeć męską.

Składa się z komórek histiocytarnych i fibroblastycznych o typowym i charakterystycznym ułożeniu „piętrowatym”, tj. ułożonych w nieregularnie splecione spirale, podobne do maty ze słomy.

Złośliwy włóknisty histiocytoma może również wpływać na kości oraz tkanki miękkie z określoną częstotliwością

Istnieje pięć podtypów histologicznych: „piętrowaty-pleomorficzny”, „śluzowaty”, „olbrzymiokomórkowy”, „zapalny”, „naczynioruchowy”.

Spośród nich najpowszechniejszy jest „storiform-pleomorficzny”, który stanowi ponad 70% przypadków.

Wariant śluzowaty jest drugim najczęściej występującym, stanowiącym 20% przypadków.

Przyczyna rozwoju tej choroby, podobnie jak innych mięsaków tkanek miękkich, pozostaje nieznana.

W wyjątkowych przypadkach obserwowano wznowę rodzinną mięsaków tkanek miękkich.

Obecnie trwają badania genetyczne mające na celu określenie możliwej podatności genetycznej w tych rodzinach.

Złośliwy włóknisty histiocytoma może rozwinąć się w dowolnej części ciała, ale najczęściej w kończynach dolnych, zwłaszcza w udzie

Inne częste lokalizacje to kończyny górne i przestrzeń zaotrzewnowa, jak również lokalizacje w jamie brzusznej i klatce piersiowej, choć są one rzadsze.

Pacjenci często skarżą się na obrzęk, który narasta w krótkim czasie, od tygodni do miesięcy.

Dość często zdarza się, że pacjenci zgłaszają uraz dotkniętego obszaru, który nie jest przyczyną, ale raczej zdarzeniem umożliwiającym wykrycie guza.

Masa zwykle nie powoduje bólu, chyba że uciska sąsiednią strukturę nerwową.

Objawy takie jak utrata masy ciała i zmęczenie nie są typowe, ale mogą wystąpić u pacjentów w zaawansowanym stadium choroby.

Guzy przestrzeni zaotrzewnowej mogą stać się bardzo duże, zanim ujawnią się w postaci anoreksji lub wzrostu ciśnienia w jamie brzusznej.

W przypadku obecności guza podejrzanego o mięsak fragment guza musi zostać pobrany i poddany analizie przez patologa (ewentualnie biegłego w tego typu zmianach), który jest specjalistą zdolnym do postawienia rozpoznania.

Prowadzone są również dalsze badania mające na celu ocenę cech i rozległości tego guza:

Obrazowanie magnetycznego rezonansu jądrowego (MRI) i/lub tomografia komputerowa (CT) zajętego regionu, które dostarcza bardzo ważnych informacji, w tym wielkości zmiany, dokładnej lokalizacji i bliskości struktur nerwowo-naczyniowych;
Radiografia lub tomografia komputerowa klatki piersiowej, scyntygrafia kości i/lub pozytronowa tomografia emisyjna-PET w celu oceny wszelkich odległych zmian wtórnych.
W szczególnych sytuacjach konieczna może być eksploracja podejrzanych węzłów chłonnych, satelitów zmiany.

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Rodzaj leczenia tego guza zależy głównie od umiejscowienia i charakterystyki guza, a także od jego rozległości.

Chirurgia jest podstawą leczenia, aw przypadku radykalnego usunięcia zmiany jest jedyną metodą leczenia.

W przypadkach, gdy wycięcie jest niecałkowite, konieczne może być uzupełnienie miejscowego leczenia radioterapią.

Rola chemioterapii nie jest do końca jasna, ponieważ guzy są słabo wrażliwe na leki chemioterapeutyczne.

Najczęściej stosowanymi lekami są ifosfamid i adriamycyna, które nie wykazały istotnej przewagi w zakresie poprawy przeżywalności.

Chemioterapia jest zatem zarezerwowana prawie wyłącznie dla pacjentów z odległymi nawrotami zmian.

Rokowanie u pacjentów ze złośliwym włóknistym histiocytoma zależy od czynników związanych zarówno z guzem, jak i pacjentem

Obejmują one wielkość i umiejscowienie guza, podtyp histologiczny, resekcyjność i wiek pacjenta.

Wiek powyżej 60 lat, zmiany większe niż 5 cm, nieradykalnie resekcyjne, niemiksoidalne podtypy histologiczne, a także obecność odległych, powtarzających się zmian stanowią niekorzystne czynniki prognostyczne.