Pląsawica Sydenhama to rodzaj zapalenia mózgu, który pojawia się u osób z chorobami reumatycznymi, przebytymi lub obecnymi, zwykle w dzieciństwie

Jest to jedno z możliwych następstw zakażenia bakterią streptococcus pyogenes (zwaną także „paciorkowcem β-hemolizującym grupy A”).

Charakteryzuje się szybkimi, nieskoordynowanymi ruchami szarpnięciami (pląsawicą), które występują głównie na twarzy, dłoniach i stopach.

Choroba jest zwykle utajona i objawia się do 6 miesięcy po ostrej infekcji, ale czasami może być objawem gorączki reumatycznej.

Chorea Sydenhama jest również nazywana „pląsawicą mniejszą” lub „pląsawicą zakaźną”, „pląsawicą reumatyczną” lub „pląsawicą św. Taniec Wita”

Nazwa choroby pochodzi od jej odkrywcy, angielskiego lekarza Thomasa Sydenhama (1624-1689). Tytułowy taniec św. Wita nawiązuje do świętego o tym samym imieniu, prześladowanego przez cesarzy rzymskich i zmarłego jako chrześcijański męczennik w 303 r., patrona tancerzy.

W kulturze germańskiej i łotewskiej przed jego posągiem odbywają się przedłużone tańce w czasie święta św. Wita.

Nazwa tej choroby nawiązuje do szybkich ruchów chorujących, które przypominają taniec. W języku angielskim pląsawica Sydenhama nazywa się „pląsawica sydenhama” lub „taniec św. Wita”.

Pląsawica Sydenhama występuje najczęściej u dzieci (10% w przypadku gorączki reumatycznej)

Pląsawica Sydenhama występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Ogólna częstość występowania ostrej gorączki reumatycznej i reumatycznej choroby serca nie zmniejsza się.

Najnowsze dane podają, że częstość występowania ostrej gorączki reumatycznej wynosi 0.6-0.7/1,000 populacji w USA i Japonii w porównaniu do 15-21/1,000 populacji w Azji i Afryce.

W ostatnich dziesięcioleciach częstość występowania ostrej gorączki reumatycznej i pląsawicy Sydenhama stopniowo spadała w krajach rozwiniętych.

Wiek zachorowania

Większość przypadków występuje w wieku poniżej 18 lat.

Początek w wieku dorosłym jest stosunkowo rzadki, a większość przypadków wiąże się z zaostrzeniem stanu po doświadczeniu go już w dzieciństwie.

Pląsawica Sydenhama jest spowodowana reakcją autoimmunologiczną po zakażeniu paciorkowcami β-hemolizacyjnymi grupy A (Streptococcus pyogenes)

Zidentyfikowano dwa reagujące krzyżowo antygeny paciorkowców, białko M i N-acetylo-beta-D-glukozamina, przy czym infekcja prowadzi do wytwarzania autoprzeciwciał przeciwko tkankom gospodarza (mimikra molekularna), wywołując różne choroby związane z paciorkowcami, w tym chorobę Sydenhama. pląsawica, ale także choroba reumatyczna serca i zespół nerczycowy.

W pląsawicy Sydenhama znaleziono autoprzeciwciała przeciwko białkom zwojów podstawy mózgu, ale nie są one specyficzne.

Istnieją doniesienia, że ​​autoprzeciwciała przeciwko receptorowi dopaminy korelują z objawami klinicznymi.

Pozostaje do wykazania, czy te przeciwciała stanowią epi-zjawisko, czy są patogenne.

Objawy i oznaki

Pląsawica Sydenhama charakteryzuje się nagłym wystąpieniem (czasem w ciągu kilku godzin) objawów neurologicznych, klasycznie pląsawicy.

Zwykle wszystkie cztery kończyny są dotknięte pląsawicą, ale są doniesienia o przypadkach, w których zaatakowana jest tylko jedna strona ciała (połowicza).

Typowa pląsawica obejmuje:

• powtarzające się przeprosty nadgarstka,
• grymasy,
• wydęcie warg.

Palce mogą się poruszać tak, jak podczas gry na pianinie.

Mogą występować fascykulacje języka („worek robaków”) i niezdolność do podtrzymywania wysuwania języka lub zamykania oczu.

Zwykle występuje utrata kontroli motorycznej, szczególnie widoczna w piśmie odręcznym, jeśli dziecko jest w wieku szkolnym.

Często dotyczy to mowy (dyzartria), podobnie jak chodzenia; nogi nagle ustąpią lub przesuną się na bok, dając nieregularny chód i wrażenie skakania lub tańca.

Podstawą nieprawidłowych ruchów jest często niski ton (hipotonia), który może nie być widoczny do czasu rozpoczęcia leczenia mającego na celu zahamowanie pląsawicy.

W cięższych przypadkach dominuje utrata tonusu i osłabienie (pląsawica paralyticum).

Powaga stanu może być bardzo różna, od zwykłej niestabilności w chodzeniu i trudności z pisaniem odręcznym, do skrajności całkowitej niezdolności do chodzenia, mówienia lub karmienia się.

Ruchy ustają podczas snu. Mięśnie oka nie są naruszone.

Objawy i oznaki neurologiczne obejmują:

• zmiana behawioralna,
• dyzartria,
• utrata kontroli motorycznej drobnej i dużej skutkująca pogorszeniem pisma ręcznego,
• bóle głowy,
• spowolnione poznanie,
• grymas twarzy,
• nerwowość,
• drżenie,
• hipotonia mięśniowa,
• fascykulacje,
• znak udoju (skurcz ręki z rytmicznym wzrostem i spadkiem napięcia, jak przy doju ręcznym).

Mogą występować nieneurologiczne objawy ostrej gorączki reumatycznej, w szczególności zapalenie serca (do 70% przypadków, często subkliniczne, dlatego konieczna jest echokardiografia), zapalenie stawów, rumień brzeżny, guzki podskórne, wysypka.

Pląsawica Sydenhama, będąca zaburzeniem neuropsychiatrycznym, oprócz problemów motorycznych obejmuje również:

• labilność emocjonalna (wahania nastroju lub nieodpowiedni nastrój),
• niepokój,
• utrata uwagi.

Objawy te mogą poprzedzać objawy i oznaki ruchowe lub występować jednocześnie z nimi.

Diagnoza

Pląsawica Sydenhama jest wątpliwa podczas wywiadu i obiektywnego badania.

Rozpoznanie stawia się wtedy na podstawie typowego ostrego początku w ciągu tygodni po bólu gardła lub innej drobnej infekcji, oprócz objawów zapalenia (podwyższone CRP i/lub ESR) oraz dowodów niedawnego zakażenia paciorkowcami.

Aby potwierdzić niedawną infekcję paciorkowcami

• kultura plwociny;
• miano anty-DNAsi B (piki 8-12 tygodni po zakażeniu);
• miano antystreptolizyny O (szczyty w 3-5 tygodniu).

Żaden z tych testów nie jest w 100% wiarygodny, zwłaszcza gdy infekcja wystąpiła kilka miesięcy wcześniej.

Dalsze badania ukierunkowane są bardziej na alternatywne rozpoznania i inne objawy gorączki reumatycznej:

• echokardiografia;
• elektroencefalografia;
• nakłucie lędźwiowe;
• rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa mózgu (u niektórych pacjentów opisywano zmiany jądra ogoniastego i powiększenie skorupy).

Istnieje skala ocen UFMG dla pląsawicy Sydenhama, pochodząca z brazylijskiego Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), do celów badawczych, ale bada ona tylko funkcje motoryczne, a nie psychiatryczny/objawy behawioralne.

Diagnostyka różnicowa

Odróżnienie objawów i oznak pląsawicy Sydenhama od innych ruchów mimowolnych, takich jak tiki i stereotypie, może być trudne, a ponieważ te rzeczy nie są rzadkie, mogą potencjalnie współistnieć.

Diagnoza jest często opóźniona i przypisywana innemu schorzeniu, takiemu jak tiki nerwowe lub zaburzenie konwersji.

Pląsawica Sydenhama należy odróżnić od takich warunków, jak:

• Zespół Tourette'a,
• toczeń rumieniowaty układowy,
• zespół Guillain-Barré,
• łagodna pląsawica dziedziczna,
• obustronna martwica prążkowia,
• abetalipoproteinemia,
• Ataksja telangiektazja,
• choroba jąder podstawnych wrażliwa na biotynę i tiaminę,
• choroba Fahra,
• rodzinna dyskineza twarzy (zespół Birda-Raskinda),
• kwasica glutarowa,
• zespół Lescha-Nyhana,
• zaburzenia mitochondrialne,
• Choroba Huntingtona,
• choroba Wilsona,
• nadczynność tarczycy,
• ciąża (pląsawica gravidarum),
• zatrucie narkotykami,
• skutki uboczne niektórych leków przeciwdrgawkowych (np. fenytoiny)
• środki psychotropowe.

Zespół PANDAS (pediatryczne autoimmunologiczne zaburzenia neuropsychiatryczne związane z infekcjami paciorkowcowymi) jest podobny, ale nie charakteryzuje się dysfunkcją motoryczną Sydenhama.

PANDAS objawia się tikami i komponentem psychologicznym i pojawia się znacznie wcześniej, kilka dni lub tygodni po zakażeniu, a nie 6-9 miesięcy później.

Postępowanie terapeutyczne pląsawicy Sydenhama opiera się na następujących zasadach:

• Wyeliminuj paciorkowce za pomocą antybiotyków: może to być bezużyteczne dla pacjenta z indeksem, ale dalsze rozprzestrzenianie się tego specyficznego klonu zostanie uniemożliwione.
• Wylecz zaburzenia ruchu.
• Immunosupresja (prednizolon na ogół skraca średni czas trwania objawów z 9 tygodni do 4 tygodni).
• Zapobieganie nawrotom i dalszemu uszkodzeniu serca.
• Zarządzanie niepełnosprawnością.
• Terapia zajęciowa i fizjoterapia są pomocne w utrzymaniu funkcji i napięcia mięśni.
• Leczenie walproinianem sodu jest skuteczne w kontrolowaniu objawów, ale nie przyspiesza powrotu do zdrowia.
• Haloperidol był stosowany wcześniej, ale powodował poważne skutki uboczne, np. późną dyskinezę.
• Istnieją przypadki kliniczne wspierające karbamazepinę i lewetyracetam; inne wypróbowane leki to pimozyd, klonidyna i fenobarbiton.
• Penicylinę podaje się zwykle w momencie rozpoznania, aby trwale wyeliminować wszelkie pozostałe paciorkowce.
• Z drugiej strony, profilaktyka penicylinowa jest niezbędna w leczeniu sercowych cech gorączki reumatycznej, nawet jeśli jest subkliniczna (wytyczne American Heart Association).

W przypadku izolowanej pląsawicy dyskusyjne jest, czy ryzyko sercowe uzasadnia profilaktykę, czy nie, jednak prawdopodobnie zmniejszy to liczbę nawrotów.

Rokowanie

50% pacjentów z ostrą pląsawicą Sydenhama wraca do zdrowia samoistnie po 2-6 miesiącach, podczas gdy łagodna lub umiarkowana pląsawica lub inne objawy ruchowe mogą w niektórych przypadkach utrzymywać się dłużej niż dwa lata.

Dziesięć procent pacjentów zgłosiło długotrwałe drżenie w jednym badaniu (10-letnia obserwacja).

Coraz częściej dostrzega się długotrwałe trudności neuropsychiatryczne (dotychczas 49 badań, w szczególności zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne, ale także zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi, zaburzenia afektywne, tiki, zaburzenia funkcji wykonawczych, cechy psychotyczne i zaburzenia językowe).

Nawroty i nawroty są możliwe, szczególnie w czasie ciąży.

Nawroty

Nawroty obserwuje się w 16-40% przypadków.

Nawrót jest bardziej prawdopodobny przy złym przestrzeganiu profilaktyki penicylinowej.

Penicylinę podaje się domięśniowo co 2-3 tygodnie w porównaniu do schematu 4-tygodniowego, a także przepisuje się penicylinę doustną.

Nawroty są czasami związane ze zwiększonym mianem ASO lub innymi dowodami nowego zakażenia paciorkowcami.

Nie ma oczywistego parametru klinicznego, który mógłby przewidzieć ryzyko nawrotu.

Bardziej prawdopodobne, jeśli nie nastąpi remisja w ciągu pierwszych sześciu miesięcy, może powrócić wraz z ciążą (pląsawica gravidorum).

Wyższe odsetki nawrotów obserwowane przy dłuższej obserwacji: mogą nawracać do 10 lat po początkowym epizodzie, dlatego mogą być niedoszacowane przez serie z krótszą obserwacją.

Nawrót zwykle charakteryzuje się jedynie pląsawicą, chociaż pierwotny przypadek był związany z gorączką reumatyczną.

W niektórych przypadkach zapalenie serca, po początkowej poprawie, nawracało.

Niektórzy autorzy sugerują, że nawracająca pląsawica jest zupełnie inną chorobą niż pląsawica Sydenhama.

Czytaj także:

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Pediatria, co to są PANDY? Przyczyny, charakterystyka, diagnoza i leczenie

Dziecięcy rodzaj nieobecności Padaczka lub piknolepsja: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Gorączka reumatyczna: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, powikłania, rokowanie

Dziecięcy zespół neuropsychiatryczny o ostrym początku: wytyczne dotyczące diagnozowania i leczenia zespołów PANDAS/PANS

Źródło:

Medycyna online