Hipertermia maligna: o que é e o que implica?

By Cristiano antonino On 28 de Outubro, 2022

A hipertermia maligna (HM) é uma complicação rara, mas muito grave, da anestesia geral (AG) que ocorre em indivíduos geneticamente predispostos (sujeitos suscetíveis à HM) após exposição a fatores desencadeantes

Portanto, é de suma importância reconhecer os sujeitos potencialmente suscetíveis, justamente porque é nesse nível que pode ser realizada a primeira intervenção para prevenir a exposição aos fatores desencadeantes.

Quem está em risco de Hipertermia Maligna?

A HM é uma doença genética com transmissão autossômica dominante.

Estudos de genética molecular mostraram que o defeito primário no MI está no canal de cálcio do músculo esquelético comumente conhecido como receptor de rianodina (RYR1).

O gene que codifica essa proteína, que na forma tetramérica compõe o canal de cálcio, está localizado no cromossomo 19q.

Hipertermia maligna: qual é a incidência?

Em sua expressão clínica, o IM é uma condição rara.

Pode-se estimar que a incidência global seja em torno de 1:15,000 anestesias na população pediátrica e 1:50,000 na população adulta, com leve predisposição para o sexo masculino e a idade pediátrica, embora não possam ser reconhecidos fatores preditivos (um sujeito já expostos a fatores desencadeantes, nos quais a síndrome não apareceu, não pode ser considerado sem risco em uma exposição posterior).

Atualmente, a mortalidade é de 7% dos casos em todo o mundo.

O que desencadeia a Hipertermia Maligna?

Drogas que certamente podem desencadear uma crise de MI em indivíduos suscetíveis são os anestésicos voláteis halogenados e/ou succinilcolina.
Três tipos de crise de HM podem ser distinguidos, dependendo do quadro clínico: formas fulminantes, formas moderadas e formas abortivas.
É importante lembrar que em pacientes com MHS, a cirurgia sob anestesia geral com agentes desencadeantes nem sempre induz a uma crise; um sujeito MHS pode ser submetido a anestesia geral várias vezes sem consequências e reagir com uma crise de HM na próxima vez.
Uma vez desencadeada, a crise de HM pode evoluir para a morte. Em casos fatais, a progressão dos eventos pode ocorrer rapidamente, mesmo em 15 minutos, ou durar mais de uma hora.
A característica patogenética fundamental da condição consiste na regulação defeituosa do cálcio livre citoplasmático na célula muscular estriada devido a uma alteração genética dos canais de cálcio.

O que acontece durante o IM?

Drogas desencadeantes em indivíduos suscetíveis causam uma abertura prolongada dos canais de cálcio com aumento anormal da concentração desse íon no citoplasma da fibrocélula muscular.

O fluxo desregulado de cálcio causa contração muscular patológica e aumenta a atividade metabólica dos músculos.

Músculos ativados nessas condições consomem energia e, portanto, uma quantidade excessiva de oxigênio, resultando na liberação de calor, água, dióxido de carbono e lactatos.

A produção de energia torna-se insuficiente e a integridade da membrana celular é perdida, proteínas como a creatina quinase (CPK) e a mioglobina são liberadas no sangue.

O aumento do potássio no sangue causa taquicardia e taquiarritmia ao ponto de parada cardíaca, se não for intervindo a tempo.

A falta de oxigênio pode causar danos cerebrais; o aumento do dióxido de carbono no sangue estimula a respiração rápida e profunda.

A mioglobina se move das células musculares para os rins, onde pode causar insuficiência renal aguda.

A liberação de grandes quantidades de calor por músculos hiperativos faz com que a temperatura do paciente suba mais rápido do que o sistema termorregulador natural pode manter sob controle.

Em poucos minutos, pode ocorrer um aumento para 41°C e acima.

Como é tratada a Hipertermia Maligna?

Diagnóstico de Hipertermia Maligna

A suscetibilidade ao IM não apresenta um quadro clínico peculiar para identificar com certeza aqueles que podem desenvolver um episódio agudo, e ainda não existem testes incruentos que possam ser utilizados para esse fim.

A identificação de pacientes em risco é baseada apenas em testes de contratura in vitro (IVCT) após exposição do tecido muscular ao halotano e cafeína, o único teste válido universalmente reconhecido.

Este teste requer uma biópsia muscular e, portanto, é realizado em indivíduos previamente selecionados por centros de diagnóstico e não é útil como triagem em massa.

IVCT é realizado em indivíduos que manifestaram

episódios definitivos ou suspeitos de IAM e/ou morte perianestésica inexplicada em parentes de sangue;
reação adversa prévia à anestesia, suspeita de IAM;
complicações pós-operatórias prévias (febre, elevação de CPK, mioglobinúria);
rabdomiólise mesmo após esforço modesto;
cãibras intensas, frequentes e fatigabilidade fácil;
distúrbios neuromusculares conhecidos e suspeitos;
episódio prévio de síndrome neuroléptica maligna (SNM).

Como a Hipertermia Maligna é prevenida?

Quando a cirurgia é necessária, as precauções são tomadas para pacientes reconhecidos como de risco: são administrados outros anestésicos que não os halogenados e a succinilcolina, a sala de cirurgia é preparada com a instalação de um aparelho de anestesia que não seja poluído por vapores anestésicos halogenados e a instrumentação necessária monitorar parâmetros cardíacos, pressão arterial, temperatura e realizar exames laboratoriais.

O seguinte deve estar disponível na sala de cirurgia: Dantrolene injetável, todos os medicamentos necessários para tratar a crise e soluções de glicose e eletrólitos resfriadas a 4-5°C.

A administração profilática de Dantrolene injetável só está prevista nos casos em que a sala de cirurgia não pode ser preparada da maneira descrita acima ou quando o paciente for submetido a uma cirurgia de emergência ou particularmente demolitiva.

Fonte:

Páginas médicas

Saúde deslizante