Lúpus Eritematoso Sistêmico: causas, sintomas e tratamento do LES
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pode ser considerado o modelo das doenças autoimunes sistêmicas. A apresentação clínica do LES é altamente variável e os quadros clínicos incluem manifestações gerais e alterações de vários órgãos e sistemas
Lúpus Eritematoso Sistêmico: Epidemiologia
O lúpus afeta predominantemente mulheres em idade fértil com uma relação F/M de 9/1.
A prevalência varia de 15 a 50 casos por 100,000 pessoas com incidência entre 1.8 e 4.6 novos casos por 100,000 pessoas/ano.
Quais são as causas e fatores de risco do Lúpus?
As causas do LES não são completamente conhecidas até o momento.
Uma das hipóteses mais aceitas é a de uma predisposição genética sobre a qual atuam determinados fatores: fatores infecciosos, hormonais e químico-físicos capazes de induzir a produção de autoanticorpos que, por sua vez, provocam alterações teciduais por diversos mecanismos (lise celular ou deposição de complexos imunes).
Sintomas de lúpus
Mal-estar geral, astenia e perda de peso são sintomas característicos nas fases agudas da doença; a febre também está frequentemente presente.
Após as complicações, todos os órgãos e aparelhos são afetados (por isso é chamado de sistêmico).
Manifestações de pele
Estão presentes em 65% dos casos e podem ser classificados em específicos e inespecíficos. Os primeiros incluem:
– lúpus cutâneo agudo (LECA) caracterizado por eritema das maçãs do rosto e nariz, eritema de borboleta, ocasionalmente também afetando o pescoço e peito e toda a pele foto-exposta. É uma indicação de atividade da doença e pode estar associada à mucosite do palato duro. ACLE pode curar sem resultado.
– lúpus cutâneo subagudo (LECS), que pode se apresentar na forma anulopolicítica (área eritematosa periférica circundando uma área central pálida) e na forma papuloescamosa (lesões cutâneas semelhantes à psoríase).
– lúpus cutâneo crônico (LECC) caracterizado por pápulas dando origem a lesões irregulares que tendem a induzir lesões cicatriciais.
Também podem ocorrer manifestações cutâneas inespecíficas: púrpura, urticária, úlceras cutâneas ou mucosas.
Manifestações musculoesqueléticas
Artralgias e artrites são manifestações clínicas frequentes do LES.
A artrite é simétrica, não erosiva, afetando tanto as pequenas articulações (mãos e punhos) quanto as grandes (cotovelos e joelhos).
A miosite é incomum em contraste com mialgias e tenossinovites.
Manifestações renais
Em metade dos pacientes com LES, pode ser observada glomerulonefrite, que pode se apresentar clinicamente como: proteinúria assintomática, hematúria assintomática, síndrome nefrótica, glomerulonefrite rapidamente progressiva e insuficiência renal crônica.
Manifestações Cardiovasculares do Lúpus
A pericardite, muitas vezes assintomática, é a manifestação cardiovascular mais frequente.
A endocardite de Libman-Sachs, que afeta a válvula mitral, é menos frequente.
Muitos pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) apresentam aterosclerose prematura e acelerada devido, por um lado, à autoimunidade (presença de anticorpos antifosfolípides) e, por outro, ao uso prolongado de cortisona, que é utilizada na terapia do LES.
Manifestações neurológicas
Neuro-psiquiátrico os quadros podem ser orgânicos locais (epilepsia, mielite transversa, acidente vascular cerebral, neurite óptica e neuropatias periféricas) ou difusos (distúrbios do movimento, cefálico e psicose).
Os distúrbios funcionais incluem depressão, ansiedade e alterações dos distúrbios primitivos da esfera afetiva.
Estes podem ser primários ou secundários ao conhecimento de que se sofre de uma doença crônica grave.
Manifestações hematológicas
Todos eles podem afetar a série vermelha (anemia), a série branca (linfa-leucopenia) e as plaquetas (plaquetopenia).
A anemia pode reconhecer uma causa não imunológica (por deficiência de ferro ou insuficiência renal crônica ou terapia citotóxica) ou uma causa imunológica (anemia autoimune do sangue).
As formas que afetam a série branca e as plaquetas são frequentes, mas raramente graves.
Outras manifestações clínicas
A serosite apresentando-se como pleurisia, assim como a pericardite, são comuns.
Outras manifestações clínicas são o fenômeno de Raynaud e o envolvimento pulmonar, que pode se manifestar em quadros clínicos raros, mas muito graves (pneumonia lúpica aguda, pneumonia intersticial e hemorragia pulmonar).
Por fim, lembremos a vasculite mesentérica, também uma forma clínica muito rara.
Diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico
O diagnóstico clínico do LES é difícil porque as manifestações clínicas gerais e orgânicas não são distinguíveis das de outras doenças, de modo que o diagnóstico clínico deve ser correlacionado com o diagnóstico laboratorial.
O LES, apesar de ser uma doença inflamatória mesmo nas fases ativas, possui uma PCR (proteína C reativa), enquanto a VHS está quase sempre elevada.
A hipergamaglobulinemia policlonal, a presença de fator reumatoide, complemento sérico C3 e C4 reduzido podem ser documentados na eletroforese de proteínas, principalmente nas fases ativas do LES.
O lúpus é caracterizado pela presença de autoanticorpos: ANA (anticorpos antinucleares) positivos em todos os casos, anti-nDNA (anti-DNA nativo ou dupla hélice), ENA (Antígeno Nucluear Extraível). Anticorpos antifosfolípides em pacientes com abortos recorrentes e/ou manifestações tromboembólicas.
Tratamento do LES: como tratar o Lúpus Eritematoso Sistêmico
Como em todas as doenças crônicas, o objetivo da terapia para o LES é o controle da doença com prevenção de complicações.
Glicocorticóides: a prednisolona é o fármaco mais utilizado para artrite, serosite, manifestações cutâneas e glomerolonefrite.
Antimaláricos sintéticos: a hidroxicloroquina e a cloroquina são geralmente usadas em combinação com imunossupressores.
Imunossupressores: são usados em casos que não respondem aos glicocorticóides. Estes incluem metotrexato, ciclosporina A, micofenolato e ciclofosfamida.
Medicamentos biológicos: belimumab é um anticorpo que se liga ao Estimulador de Linfócitos B (BLyS) que promove a apoptose de células B autorreativas.
Outras terapias: imunoglobulinas intravenosas – na trombocitopenia grave – e plasmaférese – na púrpura trombocitopênica trombótica e na hemorragia pulmonar – podem ser utilizadas em formas resistentes às terapias medicamentosas.
Leia também:
Emergency Live Even More ... Live: Baixe o novo aplicativo gratuito do seu jornal para iOS e Android
Pressão arterial: quando é alta e quando é normal?
Doenças reumáticas: artrite e artrose, quais são as diferenças?
ESR aumentada: O que um aumento na taxa de sedimentação de eritrócitos do paciente nos diz?
Lúpus eritematoso sistêmico: os sinais que não devem ser subestimados