Ectopia cordis: tipi, classificação, causa, malformações associadas, prognóstico
Em medicina il termine “ectopia” indica la disposizione di un organo del corpo nel punto sbagliato. Com “ectopia cordis” o “ectopia del cuore” o “ectopia cardiaca” em medicina se pretende um grupo de anomalia anatômica rara acomunate de una malformazione cardiaca congênita, cioè già present alla nascita, caratterizzata da un'anomala posizione del cuore
L'espressione “ectopia cordis” deriva dall'unione dei termini greci e latini:
ἔκτοπος (pronuncia “èctopos”) che significa “spostato”;
cordis (pronuncia “còrdis”) che significa “cuore”.
A sua volta il termina “ἔκτοπος” derivado da:
ἔκ (pronúncia “ec”) che significa “fuori”;
τόπος (pronuncia “tòpos”) che significa “posto”.
Tipos de ectopia cordis
Nella forma mais comune, il cuore sporge dal torace attraverso una apertura dello sterno, em un'altra forma, se verifica destrocardia con situs inversus (frequentemente associado alla sindrome di Kartagener, un sottotipo di discinesia ciliare primaria).
Em altri casi il cuore può essere situato nella cavità addominale, sul collo o in altri siti anatomici.
L'ectopia cordis si presenta em cerca de 8 neonati por milione di nati vivi.
A segunda posição da posição do corpo dalla nascita se posso identificar quattro diversas categorias de ectopia cordis:
- cervical;
- torácica;
- toraco-addominal;
- addominal.
L'esatta causa delle ectopie del cuore não é estata identificada, mas esta condição é arriscada frequentemente nella sindrome de Turner e nella sindrome di Edwars (Trisomia 18); tuttavia finora não vi è acuna prova che si tratti di una malattia geneticamente trasmissibile.
Associado de malformações
Spesso sono presenti anche altri difetti di nascita come labiopalatoschisi e malformazioni cifotiche della coluna vertebral.
Altri organi posso nooltre venirsi a situare al di fuori dei limiti naturali del corpo.
Il cuore ectopico generalmente não é protegido dalla pelle o sterno e altri difetti cardiaci congeniti não pode ser associado a esta condição, tra cui la tetralogia di Fallot, l'atresia polmonare ed il difetto del setto interventricolare.
Prognóstico
Esta condição é de solitário fatal nei primórdios da vida.
Em alcuni casi il trattamento chirurgico é possível: alcuni casi di ectopia cordis pode ser trattati cirurgicamente tramite un lungo e complesso intervento.
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