Sarcomul Kaposi este o tumoare vasculară multicentrică cauzată de virusul herpes tip 8. Diferitele forme sunt clasice, asociate SIDA, endemice (în Africa) sau iatrogenice (de exemplu, după transplantul de organe)

Diagnosticul se face prin biopsie.

Tratamentul leziunilor superficiale asimptomatice include crioterapia, diatermocoagularea sau radioterapie cu electroni.

Radioterapia este utilizată în boli mai extinse.

În formele asociate SIDA, medicamentele antiretrovirale dau cel mai bun rezultat.

Sarcomul Kaposi apare din celulele endoteliale ca răspuns la infecția cu virusul herpes uman tip 8 (HHV8)

Imunodepresia (în special din cauza SIDA și medicamentele la primitorii de transplant de organe) crește foarte mult probabilitatea dezvoltării sarcomului la pacienții cu infecție cu virusul herpes uman tip 8.

Celulele tumorale sunt fusiforme și seamănă cu celulele musculare netede, fibroblastele și miofibroblastele.

Clasificarea sarcomului Kaposi

Sarcom în formă clasică

Această formă apare cel mai adesea la bărbații în vârstă (> 60 de ani) de origine italiană, evreiască sau est-europeană.

Cursul este asimptomatic și de obicei boala se limitează la câteva leziuni cutanate ale extremităților inferioare; implicarea viscerală apare în < 10% din cazuri. În general, este neletală.

Sarcomul Kaposi clasic:

Acest sarcom este o tumoare vasculară cauzată de infecția cu virusul herpes uman tip 8.

Forma clasică de sarcom apare cel mai adesea la bărbații în vârstă, este indolentă și se limitează de obicei la un număr mic de leziuni pe pielea membrelor inferioare.

Leziunile pielii apar ca macule asimptomatice de culoare violet, roz sau roșii, care se pot dezvolta în plăci și noduli albastru-violet până la negru.

Sarcomul Kaposi asociat SIDA (sarcomul Kaposi epidemic)

Această formă este cea mai frecventă tumoare asociată cu SIDA și este mai agresivă decât sarcomul clasic.

De obicei sunt prezente leziuni multiple, care implică adesea fața și trunchiul.

Afectarea mucoasei, limfatice și gastrointestinale este frecventă.

Uneori, acest sarcom este prima manifestare a SIDA.

Sarcom în formă endemică

Această formă apare în Africa, independent de infecția cu HIV.

Există 2 tipuri principale:

• Forma limfadenopatică prepuberală: aceasta afectează mai ales copiii; tumorile primare implică ganglionii limfatici, cu sau fără leziuni cutanate. În general, cursul este fulminant și fatal.
• Forma adultă: această formă este similară cu sarcomul Kaposi clasic.

Sarcomul Kaposi iatrogen (sarcom imunosupresiv)

Această formă se dezvoltă de obicei la mulți ani după un transplant de organ.

Cursul este mai mult sau mai puțin rapid, în funcție de gradul de imunodepresie.

Simptomatologia sarcomului Kaposi

Leziunile pielii apar ca macule asimptomatice de culoare violet, roz sau roșii, care se pot dezvolta în plăci și noduli albastru-violet până la negru.

Poate fi prezent un anumit grad de edem.

Ocazional, nodulii sunt fungiformi sau infiltreaza tesuturile moi si invadeaza osul.

Deși mai puțin frecventă, afectarea viscerală implică cel mai adesea cavitatea bucală, tractul gastrointestinal și plămânii.

Simptomele depind de implicarea unor organe specifice.

Leziunile mucoasei apar ca macule, plăci și noduli albăstrui-violet.

Leziunile gastrointestinale pot sângera uneori abundent, deși sunt de obicei asimptomatice.

Diagnosticul sarcomului

Biopsie

Diagnosticul acestui sarcom este confirmat prin biopsie cu bisturiu cilindric.

Pacienții cu SIDA sau cu imunodepresie trebuie evaluați pentru o posibilă răspândire viscerală prin tomografie toracică-abdomen.

În prezența simptomelor respiratorii sau gastrointestinale, chiar și cu o scanare CT negativă, trebuie luată în considerare bronhoscopia sau endoscopia digestivă.

Tratamentul sarcomului Kaposi

• excizie chirurgicală, crioterapie, electrocoagulare, chimioterapie intralezională sau eventual imiquimod topic pentru leziuni superficiale
• Radioterapia locală și chimioterapie pentru leziuni multiple, afectare difuză sau boală ganglionară
• Terapie antiretrovirală cu tratamente locale similare sau chimioterapie în funcție de amploarea bolii în caz de sarcom Kaposi asociat SIDA
• Reducerea imunosupresoarelor pentru sarcomul Kaposi iatrogen

Tratamentele pentru sarcomul clasic și cel asociat SIDA se suprapun considerabil.

Leziunile asimptomatice adesea nu necesită tratament.

Una sau mai multe leziuni superficiale pot fi îndepărtate prin rezecție, crioterapie sau electrocoagulare sau tratate cu vinblastină intralezională sau interferon alfa.

S-a raportat că imiquimodul topic este eficient.

Leziunile multiple, afectarea difuză și boala ganglionară sunt tratate local prin radioterapie în doze de 10-20 Gy și chimioterapie.

Recidiva este frecventă și vindecarea completă este dificil de realizat.

Sarcomul asociat SIDA răspunde rapid la terapia antiretrovială foarte activă, probabil pentru că numărul de CD4+ se îmbunătățește și încărcătura virală HIV scade; cu toate acestea, există unele dovezi că inhibitorii de protează din acest regim pot preveni angiogeneza.

La pacienţii cu SIDA cu boală asimptomatică localizată care au CD4+ > 150/mcL şi ARN HIV < 500 copii/ml, se poate adăuga vinblastină intralezională.

Pomalidomida poate fi utilizată și pentru leziuni mai indolente. Pacienții cu boală mai extinsă sau boală viscerală pot lua doxorubicină lipozomală pegilată 20 mg/m2 EV la fiecare 2-3 săptămâni.

Paclitaxelul este un tratament alternativ de primă linie sau poate fi administrat dacă doxorubicină lipozomală pegilată eșuează.

Alți agenți investigați ca adjuvanți includ interleukina-12, deoxiferioxamina și retinoizii orali.

Tratamentul sarcomului Kaposi nu îmbunătățește speranța de viață la majoritatea pacienților cu SIDA, deoarece evenimentele infecțioase domină cursul clinic.

Sarcomul iatrogen Kaposi răspunde cel mai bine cu întreruperea terapiei imunosupresoare.

La pacienții transplantați, reducerea dozei de medicamente imunosupresoare duce adesea la o reducere a leziunilor de sarcom Kaposi.

Dacă reducerea dozei nu este posibilă, trebuie luate terapii convenționale locale și sistemice utilizate în alte forme de sarcom Kaposi.

Sirolimus poate ameliora, de asemenea, sarcomul Kaposi iatrogen.

Tratamentul pentru sarcomul Kaposi endemic este provocator și de obicei paliativ.

Citiți și:

Emergency Live Chiar mai mult... Live: Descărcați noua aplicație gratuită a ziarului dvs. pentru IOS și Android

Studiul Sanofi Pasteur arată eficacitatea administrării concomitente a vaccinurilor Covid și Gripă

OMS: „Pandemia va continua dacă nu se distribuie vaccinuri în țările sărace”

Covid și HIV: „Anticorpi monoclonali pentru vindecarea viitorului”

Studiu de vaccin HIV, MRNA de Iavi și Moderna

Sursa:

MSD