Stenoza congenitală a valvei pulmonare și anomalia Ebstein
Stenoza valvulară pulmonară congenitală” sau „stenoza pulmonară congenitală” este o boală cardiacă congenitală (adică deja prezentă la naștere), caracterizată printr-o obstrucție a tractului de ieșire a sângelui de la ventriculul drept la trunchiul pulmonar și, prin urmare, la arterele pulmonare și pulmonare. circulaţie
Stenoza valvei pulmonare este cea mai frecventă cauză a obstrucției fluxului ventricular drept și se prezintă în general ca o leziune congenitală izolată.
Fuziunea lambourilor pulmonare creează o stare de suprasolicitare a presiunii și are ca rezultat hipertrofia ventriculului drept.
Unii pacienți dezvoltă o hipertrofie discretă a infundibulului sub valva pulmonară, contribuind în continuare la obstrucția fluxului de ieșire.
Simptomele și semnele stenozei congenitale ale valvei pulmonare
Cu excepția cazului în care valva este sever stenotică la naștere, majoritatea persoanelor cu această anomalie duc o viață normală până la adolescență sau la vârsta adultă timpurie.
Dezvoltarea simptomelor depinde de severitatea stenozei și de funcția ventriculului drept.
Pacienții cu stenoză ușoară până la moderată sunt în general asimptomatici și prezintă rareori complicațiile asociate cu acest defect.
Pacienții cu obstrucție moderată până la severă se plâng adesea de astenie și agravarea dispneei (dificultăți de respirație).
Dacă apare o disfuncție a ventriculului drept, pot fi prezente semne și simptome ale insuficienței ventriculare drepte.
AED DE CALITATE? VIZITAȚI STANDUL ZOLL LA EXPO DE URGENȚĂ
Diagnosticul stenozei congenitale a valvei pulmonare
Diagnosticul se bazează pe anamneză, examen obiectiv și diverse teste.
La examenul obiectiv, pacientul cu stenoza severa prezinta un impuls ventricular drept la palparea precordiului.
Tonul Sl este de obicei normal și este urmat de un clic de deschidere care devine mai intens odată cu expirația.
Tonul P2 scade și este întârziat odată cu creșterea severității stenozei.
Suflul caracteristic stenozei pulmonare este un suflu ejaculator sistolic care este cel mai bine perceput la marginea sternală superioară stângă și crește odată cu inspirația.
Ca și în cazul stenozei aortice, un suflu cu vârf târziu indică o stenoză mai severă.
La pacienții cu obstrucție severă a fluxului ventricular drept, poate fi prezentă o undă a proeminentă la pulsul venos jugular și un ton S4 al inimii drepte.
La electrocardiogramă se observă hipertrofia ventriculului drept și a atriului drept.
La radiografie toracică se observă dilatarea post-stenotică a trunchiului pulmonar sau a arterei pulmonare stângi; se remarcă, de asemenea, dilatarea atriului drept și a ventriculului drept.
Pentru pacienții asimptomatici cu stenoză pulmonară ușoară, terapia se limitează la profilaxia endocarditei
Pacienții cu stenoză moderată (gradient maxim > 50 mmHg) au mai multe șanse de a dezvolta simptome și vor necesita intervenție în timp; ele trebuie de asemenea tratate chiar dacă sunt asimptomatice.
Intervenția este necesară și la pacienții cu obstrucție severă (gradient maxim > 80 mmHg).
La copii si adulti cu stenoza pulmonara izolata, valvuloplastia percutanata cu balon este o optiune de tratament potrivita care garanteaza rezultate comparabile cu cele obtinute prin interventie chirurgicala.
Valvuloplastia cu balon este puțin probabil să atenueze obstrucția cauzată de stenoza infundibulară semnificativă, caz în care este de preferat reparația chirurgicală.
Reparația valvulară implică separarea comisurilor topite și rezecția infundibulului dacă este prezentă o hipertrofie semnificativă.
Înlocuirea supapei este rareori necesară.
anomalia lui Ebstein
Anomalia lui Ebstein este o afecțiune rară (0.5% dintre pacienții cu boală cardiacă congenitală) caracterizată prin deplasarea apicală a valvei tricuspide din ventriculul drept.
Ca urmare, porțiunea bazală a ventriculului drept va face parte din atriul drept și va lăsa un ventricul drept redus.
Lambourile tricuspidiene sunt adesea displazice și pot adera parțial la septul interventricular sau la peretele liber al ventriculului drept, adesea cu insuficiență tricuspidiană semnificativă.
Gradul de disfuncție a ventriculului drept depinde de mărimea ventriculului drept funcțional și de severitatea insuficienței tricuspidiene.
Anomalia lui Ebstein se dezvoltă frecvent la vârsta adultă.
Un foramen oval permeabil sau un defect septal interventricular de tip ostium secundum este prezent la mai mult de 50% dintre pacienți, iar un șunt dreapta-stânga poate apărea odată cu creșterea presiunii atriale drepte.
La persoanele cu anomalie Ebstein, aritmiile supraventriculare sunt frecvente, la fel ca preexcitația ventriculară asociată cu sindromul Wolff-Parkinson-White.
Constatările obiective includ cianoză, creșterea presiunii venoase jugulare, undă v proeminentă, suflu sistolic la marginea sternului crescând odată cu inspirația.
La electrocardiogramă se notează dilatarea atriului drept, blocul de ramură drept, prelungirea PR, preexcitația ventriculară.
La radiografie toracică se observă dilatarea atriului drept și vascularizare pulmonară normală.
Citiți și:
Sindromul scimitar: cauze, simptome, diagnostic, tratament, prognostic și mortalitate
Stenoza carotidiană: ce este și care sunt simptomele?
Stenoza cervicală: simptome, cauze, diagnostic și tratament
Angioplastie coronariană, ce să faci postoperator?
Pacienți cu inimă și căldură: sfatul cardiologului pentru o vară sigură
Salvatorii EMS din SUA vor fi ajutați de pediatri prin realitatea virtuală (VR)
Atac cardiac silențios: Ce este infarctul miocardic silențios și ce presupune?
Boli ale valvei mitrale, avantajele chirurgiei de reparare a valvei mitrale
Angioplastie coronariană, cum se efectuează procedura?