Hidrocefalie: cauze, tratament, consecințe, speranță de viață

By Cristiano Antonino On Iulie 12, 2022

În medicină, „hidrocefalie” se referă la o afecțiune în care există o acumulare de lichid cefalorhahidei (numit și „LCR”) la nivelul ventriculilor cerebrali care se dilată.

Consecința prezenței anormale a acestui fluid într-un compartiment inextensibil precum craniul adult este o creștere a presiunii din interiorul acestuia (hipertensiune intracraniană), care comprimă creierul și împiedică sângele care vine din inimă să alimenteze eficient țesutul cerebral.

Hidrocefalia este astfel prezența cronică a excesului de lichid cefalorahide

Dacă hidrocefalia se dezvoltă în schimb la nou-născut, la sugar sau în orice caz înainte de sigilarea fiziologică a suturilor craniene, va fi prezentă o imagine de macrocefalie, deoarece craniul în primele luni de viață este expandabil, spre deosebire de cel al adultului.

Hidrocefalia nu este o patologie în sine, ci manifestarea unei alte probleme cerebrale de bază

Prin urmare, tratamentul și prognoza unui adult sau copil hidrocefalic depind nu numai de hidrocefalie în sine, ci și de cauza de bază.

De ce se acumulează LCR?

În condiții normale, LCR este foarte asemănător cu partea lichidă a sângelui și conține zaharuri și diverse săruri minerale.

Este produs de structuri speciale numite plexuri coroidiene (în special în ventriculii laterali, dar și în ventriculii 3 și 4), are o circulație proprie prin ventriculi și pe suprafața creierului și spinal cordonul și este în final reabsorbit de anumite vene conținute pe suprafața creierului, care îl fac să curgă în circulația sanguină.

Valorile normale ale LCR variază între 150 și 200 ml.

Producția zilnică de LCR este de aproximativ 350 până la 450 ml de lichid pe zi, asigurând un turnover abundent, dar echilibrat în condiții normale.

Scopul său principal este de a menține creierul și măduva spinării într-un mediu protector, iar cantitatea acesteia în ventriculii cerebrali trebuie menținută constantă în orice moment.

După cum sa menționat deja, hidrocefalia este cauzată de prezența unei acumulări anormale de lichid cefalorahidian (LCR) în cavitățile ventriculilor cerebrali.

LCR se acumulează practic din trei motive

deoarece există o supraproducere a acesteia la nivelul plexurilor coroidiene;
deoarece găsește un obstacol în calea circulației sale fiziologice;
deoarece are loc o alterare a mecanismului de reabsorbţie a acestuia.

Pe baza acestei distincții, se clasifică trei tipuri de hidrocefalie:

hidrocefalie hipersecretorie (din supraproducție de LCR): mai frecventă la copii, cauzată de carcinoame sau papiloame ale plexurilor coroidiene;
hidrocefalie obstructivă (din obstrucția circulației LCR): adesea cauzată de malformații sau alte patologii care duc la obstrucție, cum ar fi tumori și hemoragie cerebrală;
hidrocefalie obstructivă sau necomunicantă (din reabsorbție redusă): cauzată în principal de hemoragie sau procese infecțioase.

Diferența dintre hidrocefalie comunicantă și necomunicantă

În funcție de locul în care are loc acumularea lichidului cefalic cefalorahidian, sunt clasificate două forme de hidrocefalie

hidrocefalie comunicantă (neobstructivă): LCR se acumulează în ventriculii cerebrali și spațiul subarahnoidian.
hidrocefalie necomunicantă (obstructivă): LCR se acumulează exclusiv în cavitățile ventriculare și NU în spațiul subarahnoidian.

Hidrocefalie normotensivă

Hidrocefalia normotensivă este un tip special de hidrocefalie comunicantă (neobstructivă), în care creșterea presiunii intracraniene, datorită acumulării de LCR, devine stabilă, adică formarea excesului de lichid cefalorahidian este echilibrată de o creștere a absorbției: cea intracraniană. presiunea scade treptat, dar rămâne totuși la un nivel puțin mai ridicat decât în mod normal.

Datorită acestui echilibru, pacientul nu prezintă simptomele clasice ale hipertensiunii intracraniene precum dureri de cap, greață, vărsături sau inconștiență, dar în schimb prezintă o triadă de simptome clasice constând din:

mers dificil;
incontinenta urinara;
deteriorare psihică.

Tocmai din cauza acestor simptome, hidrocefalia normalizata este adesea confundata cu boala Parkinson sau Alzheimer, datorita naturii sale de patologie cronica si simptomelor initiale.

Deși mecanismul exact este necunoscut, se crede că hidrocefalia normotensivă este o formă de hidrocefalie comunicantă cu reabsorbție alterată a lichidului cefalorahidian în granulațiile Pacchioni.

Se poate prezenta ca hidrocefalie idiopatică (adică o hidrocefalie a cărei cauză de bază este neclară pentru medici).

Cauzele hidrocefaliei la nou-născuți și sugari

Cele mai frecvente cauze ale hidrocefaliei la nou-născuți și sugari sunt:

infectii contractate in uter (TORCH, citomegalovirus, misterios etc.) sau in perioada perinatala (meningita bacteriana)
malformații congenitale (stenoza apeductului Silvio, spina bifida, malformația Chiari, sindromul Dandy Walker, chisturi arahnoide sau ventriculare);
hemoragii ale matricei germinale la prematur (intraventriculare).

Cauzele hidrocefaliei la adulți și tineri

Cele mai frecvente cauze ale hidrocefaliei la tineri și adulți sunt:

neoplasme cerebrale care obstrucționează circulația LCR;
chisturi arahnoide;
hemoragii care creează obstrucție directă a circulației LCR sau obstrucție indirectă prin hipertensiune arterială crescută la nivelul craniului, care la rândul său împiedică circulația corectă a LCR.

Hemoragia apare de obicei din cauza traumatismelor (de exemplu, accident de mașină sau leziuni sportive), accident vascular cerebral hemoragic și anevrism cerebral rupt.

Simptomele hidrocefaliei

Oricare ar fi cauza, semnele și simptomele sunt deosebite și diferă în funcție de vârsta la care apare problema.

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

La nou-născut se constată o creștere anormală a circumferinței capului (macrocranie), cu proeminență și tensiune a fontanelei anterioare, congestie a reticulului venos epicranian, letargie sau iritabilitate.

La copilul după vârsta de un an, la care s-a produs fuziunea suturilor craniene, apar în schimb

vărsături repetate;
durere de cap;
tendință la somnolență;
tulburări vizuale;
uneori crize epileptice.

Simptome similare, uneori asociate cu narcolepsia, se găsesc și la tineri și adulți.

Diagnosticul hidrocefaliei la adulți

Diagnosticul la adulți se bazează pe:

evaluarea clinică a simptomelor;
Puncția lombară (puncția rahidiană) este de obicei primul pas pentru diagnostic, deoarece permite măsurarea presiunii endocraniene: în majoritatea cazurilor depășește 155 mmH2O. Această procedură de diagnosticare constă în prelevarea unei probe de LCR folosind un ac introdus între vertebrele L3-L4 sau L4-L5.

Îmbunătățirea clinică după îndepărtarea LCR (30 ml sau mai mult) are o valoare predictivă ridicată pentru succesul implantării ulterioare a șuntului cerebral;

testarea perfuziei;
testare neuropsihologică;
drenaj lombar extern;
CT: poate arăta ventriculi creier măriți fără atrofie convoluțională;
imagistica prin rezonanță magnetică: poate prezenta un anumit grad de migrare transependimală a LCR din jurul ventriculilor;
arteriografie: uneori folosită pentru a stabili suspectarea hidrocefaliei. Constă în studiul radiologic al morfologiei arterelor, realizat prin injectarea – în aceeași arteră de analizat – a unui lichid de contrast.

Diagnosticul hidrocefaliei la nou-născuți și sugari

Examenele diagnostice sunt deja posibile în timpul sarcinii (ecografia morfologică).

După naștere, pe lângă clinică, medicul este ajutat în diagnostic de ultrasunete cerebrale transfontanelare și imagistică prin rezonanță magnetică a creierului, ceea ce face posibilă, de asemenea, să se constate prezența concomitentă a leziunilor cerebrale subiacente.

Cum se tratează hidrocefalia?

Hidrocefalia este în general tratabilă cu succes, în timp ce cauza de bază poate fi tratată în unele cazuri sau netratată în altele, în funcție de tip.

În plus, atât hidrocefalia, cât și cauza subiacentă pot avea sau nu deteriorarea ireversibilă a țesutului cerebral.

Tratamentul hidrocefaliei depinde foarte mult de câțiva factori:

cauza declanșatoare;
curs clinic;
severitate;
simptomele pe care le provoacă;
vârsta pacientului;
prezența posibilă a altor patologii;
evaluarea riscurilor și beneficiilor asociate procedurii chirurgicale.

În cazurile de hidrocefalie obstructivă datorată unei leziuni care obstrucționează circulația LCR, tratamentul chirurgical al leziunii (îndepărtarea neoplasmului, chistului arahnoid etc.) rezolvă problema hidrocefalică în aproape toate cazurile.

Tratamentul chirurgical actual presupune două opțiuni

implantarea șunturilor lichide ventriculo-peritoneale;
utilizarea tehnicilor endoscopice (ventricul-cistostomie).

La copiii cu hidrocefalie fără probleme evidente de reabsorbție a LCR (stenoza apeductului Silvio, chisturi arahnoidiene intraventriculare), este posibil prin utilizarea endoscopului, un instrument cu fibre optice, să se creeze în vedere directă o comunicare între podeaua ventriculului trei. și cisternele LCR ale bazei craniului, prin care poate fi generată o cale alternativă de obstrucție a circulației LCR.

Tehnica presupune o singură incizie craniană în regiunea frontală dreaptă de aproximativ 2 cm.

Riscuri de intervenție chirurgicală și prognostic

În 1-2% din cazuri, poate apărea sângerare în interiorul ventriculului, ceea ce poate necesita plasarea unui dren extern temporar de LCR; alteori, poate apărea eșecul stomiei (15-25% din cazuri), care se poate rezolva cu o a doua încercare endoscopică sau cu implantarea unui sistem de șunt ventriculo-peritoneal.

Pentru ambele tehnici chirurgicale, spitalizarea medie după operație este de 4-6 zile; dupa 7-10 zile se scot ochiurile.

Prognosticul este în general foarte bun.