Sindromul Kawasaki, cea mai frecventă vasculită din copilărie
Sindromul Kawasaki este o boală infecțioasă de origine necunoscută, descoperită și clasificată în 1967 de către un medic pediatru japonez, de la care își ia numele, care observase un număr de copii cu aceleași simptome: febră, erupție cu pete roșii, conjunctivită, gât inflamat, mâini și picioare umflate, ganglioni limfatici cervicali crescuti
La scurt timp după aceea, s-a văzut că în acel sindrom au apărut adesea complicații cardiace, în special la nivelul arterelor coronare, iar în final boala a fost corect identificată ca o vasculită, adică o boală care afectează arterele de calibru mic, constituind împreună cu purpura Schönlein-Henoch și cea mai răspândită vasculită acută sistemică la vârsta pediatrică.
Boala Kawasaki: epidemiologie
Boala Kawasaki apare la nivel mondial, deși majoritatea cazurilor raportate sunt în Japonia.
Afectează predominant copiii sub 5 ani, cu o incidență maximă între 18 și 24 de luni și o frecvență mai mare la bărbați.
Cauzele sindromului Kawasaki
Cauza bolii Kawasaki nu este cunoscută, deși se suspectează că aceasta este declanșată de o infecție la care organismul răspunde incorect din punct de vedere imunitar: contactul cu un virus sau bacterie generează un răspuns excesiv, care are repercusiuni asupra micului. arterelor, determinând inflamarea pereților acestora, slăbire în consecință și posibilă dilatare până la formarea de anevrisme la nivelul arterelor coronare.
Cel mai probabil boala, care este cu siguranță rară, afectează copiii cu predispoziție genetică (și asta ar explica incidența mare în Japonia), deși mecanismul ei patogenetic nu a fost încă clarificat.
Semne și simptome ale sindromului Kawasaki
Debutul este febră cu iritabilitate considerabilă la copil.
Febra este însoțită sau urmată de conjunctivită bilaterală nesecretoare și erupție cutanată care imită bolile exantematoase tradiționale: pete mărite ca la rujeolă, pete roz pal ca la rubeolă, puncte intens înroșite ca la scarlatina.
Cel mai mult este afectată fața care, dată fiind conjunctivita, capătă un aspect foarte asemănător cu cel al unui copil cu rujeolă.
SĂNĂTATEA COPILULUI: AFLAȚI MAI MULTE DESPRE MEDICHILD Vizitând standul la EXPO DE URGENȚĂ
Trunchiul este și el afectat, în timp ce membrele sunt de obicei cruțate.
La nivelul mucoaselor se observa inrosirea buzelor, care se crapa, a limbii, care capata aspect de capsuni ca la scarlatina, si a gatului, fara formare de placi amigdaline.
Un aspect caracteristic este umflarea care afectează tălpile picioarelor și palmele mâinilor, cu pielea înroșită, împreună cu o umflare „ca cârnați” a tuturor degetelor.
Această umflare este urmată, după 2-3 săptămâni, de un peeling caracteristic al pielii din jurul vârfurilor degetelor de la mâini și de la picioare, care capătă o tentă roșiatică în palme și tălpi.
Modificările la nivelul gurii constau în înroșirea și crăparea buzelor, a limbii, care este roșie (numită în mod obișnuit limba „căpșună”) și a faringelui, care este și el înroșit.
Mai mult de jumătate dintre pacienți au ganglioni limfatici cervicali măriți, dar aceștia sunt adesea un singur ganglion limfatic de cel puțin 1.5 cm în diametru.
În unele cazuri, pot apărea și dureri articulare și/sau umflături, dureri abdominale, diaree și cefalee.
Afectarea cardiacă este cea mai gravă manifestare, datorită posibilelor complicații
Se poate auzi un suflu cardiac și uneori apar neregularități de ritm.
Diferitele straturi care alcătuiesc peretele cardiac pot prezenta diferite grade de inflamație și astfel vor exista pericardite, miocardite și endocardite cu implicarea uneia sau mai multor valve.
Principala caracteristică a bolii este însă dezvoltarea anevrismelor coronariene: arterele mici se dilată, iar peretele se întinde, producând o umflătură care pune în pericol viața micului pacient, având în vedere posibilitatea rupturii.
Boala Kawasaki are un curs caracteristic care poate fi împărțit în trei faze:
- o fază acută, care durează 2 săptămâni, cu prezența febrei și a simptomelor mai sus menționate;
- o fază subacută, cu durata de 2-4 săptămâni, cu creșterea numărului de trombocite din sânge și posibila apariție a anevrismelor
- o faza de convalescenta, cu durata de 1-3 luni, in care analizele de laborator (VSH, CRP, hemoleucograma, albumina, enzimele hepatice) se normalizeaza iar modificarile arteriale se reduc sau chiar dispar.
Poate exista o rezoluție spontană a bolii, cu rezultate, totuși, în anomalii arteriale permanente.
Citiți și:
Herpes Zoster, un virus care nu trebuie subestimat
Sindromul Ramsay Hunt: simptome, tratament și prevenire
Zona zoster: simptome, cauze și cum să ușurăm durerea
Pediatrie, ce este sindromul Reye?