Tumori neuroendocrine: o prezentare generală

By Cristiano Antonino On Noiembrie 27, 2022

Tumorile neuroendocrine reprezintă mai puțin de 0.5% din toate tumorile maligne

În Italia, conform datelor AIOM, există 4-5 cazuri noi la 100,000 de persoane în fiecare an, cu aproximativ 2,700 de noi diagnostice.

Ce sunt tumorile neuroendocrine?

Sunt boli rare, foarte diferite ca localizare și agresivitate, caracterizate în general prin creștere lentă, care provin din celulele sistemului neuroendocrin și pot afecta diverse organe precum intestinul, pancreasul, plămânii, tiroida, timusul sau glandele suprarenale.

Aceste tumori neuroendocrine împărtășesc anumite caracteristici biologice care, în multe cazuri, permit specialiștilor să utilizeze strategii similare pentru diagnostic și tratament.

O minoritate de tumori neuroendocrine localizate în tractul gastro-enteric-pancreatic constau din celule tumorale slab diferențiate, cu creștere rapidă, care pot proveni din toate districtele și care necesită tratament diferențiat în comparație cu alte forme de tumori neuroendocrine.

Tumorile neuroendocrine se diferențiază în funcționare, adică stimularea producției în exces de substanțe hormonale responsabile de diferite simptome, și nefuncționare, adică neexercitarea acestui stimul.

Ce sunt tumorile endocrine ale pancreasului?

Dintre tumorile neuroendocrine, cele numite tumori endocrine ale insulelor pancreatice (sau pancreasului) reprezintă 5-10% din tumorile pancreatice: acestea sunt neoplasme care provin din agregatele de celule endocrine din pancreas, unde sunt localizate, dar pot apărea și. în duoden.

Ca și în cazul altor tumori neuroendocrine, tumorile endocrine pancreatice se disting între „funcționale”, care este mai rar, și nefuncționale, care este mai frecventă.

Tumorile endocrine pancreatice funcționale sunt:

Insulinomul: acesta este cel mai frecvent; produce un exces de insulină, hormonul care reglează valorile glucozei (zahărului) din sânge.
Gastrinom: acest tip de tumoră produce gastrină, un hormon care crește producția de acid de către stomac.
Glucagonom: acest tip rar de tumoră produce glucagon.
Somatostatinom: deosebit de rar și secretă somatostatina.
VIPoma: determină producția crescută de peptidă intestinală vasoactivă (VIP), un hormon care controlează secreția și absorbția apei de către intestin.

Care sunt factorii de risc pentru tumorile neuroendocrine?

Factorii de risc asociați cu debutul și dezvoltarea tumorilor neuroendocrine nu sunt încă pe deplin clari.

Cu toate acestea, există o familiaritate recunoscută pentru sindromul neoplaziei endocrine multiple de tip 1 (MEN 1), o tulburare genetică rară care poate provoca apariția mai multor tipuri de tumori neuroendocrine, cum ar fi cancerul pancreatic, tumorile paratiroide și tumorile glandei pituitare, cu producție de diferite tipuri de tumori neuroendocrine. hormoni și sindroame hormonale consecvente.

Care sunt simptomele tumorilor neuroendocrine?

Semnele și simptomele tumorilor neuroendocrine diferă în funcție de hormonul produs de tumora funcțională și de mărimea masei tumorale, în special în cazul tumorilor nefuncționale.

Principalele simptome cauzate de tumorile neuroendocrine funcționale sunt:

debutul diabetului
hipoglicemie (nivel scăzut al glucozei din sânge)
colelitiaza (litiaza biliara)
ulcere duodenale
diaree.

Mai exact, insulinomul se caracterizează prin:

hipoglicemie
senzație de leșin
ameţeală
transpirație
tahicardie
scăderea nivelului de glucoză din sânge.

Gastrinomul, pe de altă parte, provoacă ulcere gastrice și diaree; glucagonomul provoacă diabet și erupții cutanate; somatostatinomul cauzează diabet, calculi biliari și dificultăți de digerare a alimentelor grase; VIPoma se caracterizează prin diaree abundentă.

Principalele simptome cauzate de tumorile neuroendocrine nefuncționale sunt:

durere
icter
scădere în greutate
vărsături

Cum sunt diagnosticate tumorile neuroendocrine?

Descoperirea unei tumori neuroendocrine are loc adesea în timpul testelor de diagnostic efectuate din alte motive sau în urma unor simptome suspecte.

Pentru a confirma suspiciunea diagnostică, identificați locația exactă a tumorii, dimensiunea acesteia și posibila răspândire la alte organe și evaluați dacă poate fi îndepărtată chirurgical, sunt necesare teste de diagnostic de laborator (pe baza suspiciunii clinice) și teste instrumentale, ca

Testele de sânge: pot evidenția niveluri crescute de hormoni specifici, cum ar fi insulina, gastrină, glucagonul sau alte substanțe produse de tumoră, în special cromogranina A, o proteină produsă de tumorile endocrine în general.
Tomografia computerizată (CT) a abdomenului folosind o tehnică trifazică: aceasta permite obținerea unor imagini și informații precise despre dacă tumora s-a răspândit la ganglionii limfatici sau la ficat, datorită trecerii mediului de contrast în trei faze diferite prin ficat .
Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a abdomenului.
Ecoendoscopia: permite vizualizarea precisă a pancreasului prin pereții gastric și duodenal și prelevarea de mostre mici din tumoră (aspirație cu ac) pentru analiză, datorită unui endoscop subțire, flexibil, de care este atașată o mică sondă cu ultrasunete, care ajunge în stomac și duoden. prin gură.
PET-CT (Tomografie cu emisie de pozitroni cu fuziune CT): datorită dezvoltării de radiofarmaceutice specifice pentru tumorile neuroendocrine, este în prezent una dintre investigațiile fundamentale pentru diagnosticarea și restabilirea acestor tumori. Pe baza radiofarmaceuticului utilizat, PET-CT se poate distinge în:
PET-CT cu FGD: radiofarmaceuticul utilizat se acumulează în leziuni tumorale caracterizate prin metabolism ridicat al zahărului, făcând posibilă furnizarea de informații cu privire la agresivitatea neoplasmelor.
PET-CT cu dopamină: folosește un precursor al anumitor substanțe secretate de tumorile neuroendocrine pentru a identifica metabolismul caracteristic fiecărui tip de tumoră.
PET-CT cu Galiu-DOTA-peptid: folosește un radiofarmaceutic care, prin legarea de receptorii de somatostatina foarte des prezenți din abundență la suprafața tumorilor neuroendocrine, permite studiul receptorilor acestor neoplasme, identificarea și selecția pentru anumite tipuri de terapii folosind radiofarmaceutice analoge de somatostatina.
Scintigrafia receptorilor: permite detectarea tumorilor neuroendocrine prin prezenta receptorilor de somatostatina, dar este o investigatie considerata depasita in centrele in care este disponibila PET-CT cu Galiu-DOTA.
Biopsie: aceasta este prelevarea de țesut tumoral pentru examinare la o dată ulterioară, ceea ce este esențial pentru a determina dacă este un carcinom neuroendocrin slab diferențiat.
Analiza genetică pentru sindromul MEN1.

Care sunt tratamentele pentru tumorile neuroendocrine?

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Dată fiind eterogenitatea lor, tratamentul pentru tumorile neuroendocrine este adesea multidisciplinar și poate implica diferite combinații de tratament.

În special:

Intervenție Chirurgicală

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este tratamentul de primă alegere și cel mai eficient.

În special, tumorile neuroendocrine pancreatice localizate în pancreas și duoden pot fi îndepărtate chirurgical cu operații care sunt adesea mai puțin demolatoare decât cele efectuate pentru carcinomul pancreatic.

Printre diferitele tehnici chirurgicale efectuate pentru îndepărtarea tumorilor neuroendocrine, pe baza evaluărilor specialiștilor, se numără și laparoscopia, cu o abordare minim invazivă care poate reduce durerea și durata de ședere postoperatorie.

Tratament oncologic

Terapia hormonală: în funcție de amploarea și caracteristicile biologice și histologice ale bolii, poate fi propusă terapia hormonală cu injecții lunare cu un analog al somatostatinei (octreotidă sau lanreotidă).

Această terapie face posibilă controlul nu numai a simptomelor, ci și a evoluției bolii, permițându-i să se cronicizeze.

chimioterapia: Tratamentul cu chimioterapie citotoxică poate fi utilizat în boala avansată de grad scăzut care nu răspunde la terapia hormonală sau în forme histologice mai agresive în formă orală și/sau intravenoasă.

O alternativă valabilă aprobată în ultimii 10 ani este terapia țintă (Everolimus sau Sunitinib), terapii biologice care acționează asupra unei ținte moleculare exprimate de tumoră.

Radioterapie

Terapia radiometabolică sau cu radioreceptori

Având în vedere densitatea mare a receptorilor de somatostatina de pe suprafața tumorilor neuroendocrine, terapia cu radioreceptori exploatează acțiunea unui medicament analog al somatostatinei - și astfel cu o abundență de receptori înrudiți pe celulele tumorale -, care, marcat cu o porțiune radioactivă (itriu sau lutețiu) , este capabil să-și recunoască „ținta” datorită legării analogului somatostatinei de receptorii prezenți pe neoplasm.

Injectat intravenos, medicamentul radiofarmaceutic este capabil să țintească acele celule tumorale de care produsul radiofarmaceutic s-a legat.