Lupus eritematos sistemic: cauze, simptome și tratamentul LES

By Cristiano Antonino On Octombrie 27, 2022

Lupusul eritematos sistemic (LES) poate fi considerat modelul bolilor autoimune sistemice. Prezentarea clinică a LES este foarte variabilă, iar tablourile clinice includ manifestări generale și modificări ale diferitelor organe și sisteme.

Lupus eritematos sistemic: epidemiologie

Lupusul afectează predominant femeile de vârstă fertilă cu un raport F/M de 9/1.

Prevalența variază de la 15 la 50 de cazuri la 100,000 de persoane, cu o incidență cuprinsă între 1.8 și 4.6 cazuri noi la 100,000 de persoane/an.

Care sunt cauzele și factorii de risc ai lupusului?

Cauzele LES nu sunt complet cunoscute până în prezent.

Una dintre cele mai larg acceptate ipoteze este cea a unei predispoziții genetice asupra căreia acționează anumiți factori: factori infecțioși, hormonali și chimico-fizici care sunt capabili să inducă producerea de autoanticorpi care la rândul lor provoacă modificări tisulare prin diverse mecanisme (liza celulară). sau depunerea de complexe imune).

Simptomele lupusului

Starea generală de rău, astenia și pierderea în greutate sunt simptome caracteristice în fazele acute ale bolii; febra este de cele mai multe ori prezentă.

În urma complicațiilor, toate organele și aparatele sunt afectate (de aceea este denumit sistemic).

Manifestări cutanate

Sunt prezente în 65% din cazuri și pot fi clasificate ca specifice și nespecifice. Primele includ:

– lupus cutanat acut (ACLE) caracterizat prin eritem la nivelul pomeților și nasului, eritem fluture, care afectează ocazional și gât și piept și toată pielea foto-expusă. Este un indiciu al activității bolii și poate fi asociat cu mucozită a palatului dur. ACLE se poate vindeca fără rezultat.

– lupus cutanat subacut (SCLE), care se poate prezenta sub formă anulo-policitică (zonă eritematoasă periferică care înconjoară o zonă palidă centrală) și sub formă papulo-scuamoasă (leziuni cutanate asemănătoare psoriazisului).

– lupus cutanat cronic (CCLE) caracterizat prin papule care dau naștere la leziuni neregulate care tind să inducă leziuni cicatriciale.

Pot exista si manifestari cutanate nespecifice: purpura, urticarie, ulcere cutanate sau mucoase.

Manifestări musculo-scheletice

Artralgiile și artrita sunt manifestări clinice frecvente ale LES.

Artrita este simetrică, neerozivă, afectând atât articulațiile mici (mâini și încheieturi) cât și articulațiile mari (coate și genunchi).

Miozita este mai puțin frecventă, spre deosebire de mialgii și tenosinovite.

Manifestări renale

La jumatate dintre pacientii cu LES se poate observa glomerulonefrita, care se poate prezenta clinic ca: proteinurie asimptomatica, hematurie asimptomatica, sindrom nefrotic, glomerulonefrita rapid progresiva si insuficienta renala cronica.

Manifestări cardiovasculare ale lupusului

Pericardita, adesea asimptomatică, este cea mai frecventă manifestare cardiovasculară.

Endocardita Libman-Sachs, care afectează valva mitrală, este mai puțin frecventă.

Mulți pacienți cu Lupus Eritematos Sistemic (LES) prezintă ateroscleroză prematură și accelerată datorită, pe de o parte, autoimunității (prezența anticorpilor antifosfolipidici) și, pe de altă parte, utilizării prelungite a cortizonului, care este utilizat pentru terapia LES.

Manifestări neurologice

neuro-psihiatric Imaginile pot fi organice locale (epilepsie, mielită transversală, accident vascular cerebral, nevrite optice și neuropatii periferice) sau difuze (tulburări de mișcare, cefalice și psihoze).

Tulburările funcționale includ depresia, anxietatea și modificările sferei afective tulburări primitive.

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Acestea pot fi primare sau secundare pentru cunoașterea faptului că cineva suferă de o boală cronică gravă.

Manifestări hematologice

Toate pot afecta seria roșie (anemie), seria albă (limfa-leucopenie) și trombocitele (trombocitopenie).

Anemia poate recunoaște o cauză non-imunologică (de la deficiență de fier sau insuficiență renală cronică sau terapia citotoxică) sau o cauză imunologică (anemie sânge-autoimună).

Formele care afectează seria albă și trombocitele sunt frecvente, dar rareori grave.

Alte manifestări clinice

Serozitele care se prezintă sub formă de pleurezie, precum și pericardita, sunt frecvente.

Alte manifestări clinice sunt fenomenul Raynaud și afectarea pulmonară, care se poate manifesta în tablouri clinice rare, dar foarte grave (pneumonie lupusică acută, pneumonie interstițială și hemoragie pulmonară).

În sfârșit, să ne amintim vasculita mezenterică, de asemenea, o formă clinică foarte rară.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul clinic al LES este dificil deoarece manifestările clinice și de organe generale nu se disting de cele ale altor afecțiuni, astfel încât diagnosticul clinic trebuie corelat cu diagnosticul de laborator.

LES, deși este o boală inflamatorie chiar și în fazele active, are o CRP (proteina C-reactivă), în timp ce VSH este aproape întotdeauna crescut.

Hipergammaglobulinemia policlonală, prezența factorului reumatoid, complementul seric C3 și C4 redus pot fi documentate pe electroforeza proteică, în special în fazele active ale LES.

Lupusul se caracterizează prin prezența autoanticorpilor: ANA (anticorpi antinucleari) pozitivi în toate cazurile, anti-nADN (anti-ADN nativ sau dublu helix), ENA (Antigen Nucluear Extractabil). Anticorpi antifosfolipidici la pacienții cu avorturi spontane recurente și/sau manifestări tromboembolice.

Tratamentul LES: cum să tratați lupusul eritematos sistemic

Ca și în cazul tuturor bolilor cronice, scopul terapiei pentru LES este controlul bolii cu prevenirea complicațiilor.

Glucocorticoizi: prednisolonul este cel mai frecvent utilizat medicament pentru artrita, serozita, manifestarile cutanate si glomerolonefrita.

Antimalarice sintetice: hidroxiclorochina și clorochina sunt utilizate în general în combinație cu imunosupresoare.

Imunosupresoare: acestea sunt utilizate în cazurile care nu răspund la glucorticoizi. Acestea includ metotrexat, ciclosporină A, micofenolat și ciclofosfamidă.

Medicamente biologice: belimumab este un anticorp care se leagă de stimulatorul limfocitelor B (BLyS) care promovează apoptoza celulelor B autoreactive.

Alte terapii: imunoglobulinele intravenoase – în trombocitopenia severă – și plasmafereza – în purpura trombocitopenică trombotică și hemoragia pulmonară – pot fi utilizate în forme rezistente la terapiile medicamentoase.