Tumori ale sistemului nervos: craniofaringiom

By Cristiano Antonino On Decembrie 16, 2022

Craniofaringiomul este o tumoră rară care apare într-o regiune bogată în nervi și vase de sânge

Craniofaringiomul este un neoplasm care provine din resturile embrionare ale intestinului primitiv (punga lui Ratke)

Pot persista dupa nastere la nivelul tesuturilor din jurul regiunii sella turcica (formatiune osoasa situata in interiorul craniului cu o cavitate care adaposteste glanda pituitara).

Regiunea șa și paraselară conțin numeroase structuri nervoase și vasculare vitale: arterele cercului lui Willis (care distribuie sângele arterial în întregul creier), nervii optici (care conduc informațiile vizuale), glanda pituitară și pediculul acesteia (care reglează). producția de hormoni ai corpului) și hipotalamusul (centrul de integrare a funcțiilor creierului legate de comportament, reglarea metabolismului și alte funcții vitale).

Deși craniofaringiomul are o rată de creștere scăzută, faptul că apare în contact cu structuri anatomice de mare importanță funcțională îl face extrem de periculos.

Este un neoplasm destul de rar, reprezentând aproximativ 5% din neoplasmele sistemului nervos central la copii.

Simptomele craniofaringiomului depind de compresia structurilor nervoase din jurul selei turcice

În general, pot apărea vederi reduse, diabet insipid (producerea unor volume mari de urină diluată), modificări ale greutății corporale (de obicei o tendință spre obezitate), oboseală și modificări ale pubertății (datorită modificărilor hormonale).

Unii copii au o afecțiune de hidrocefalie cu simptome tipice (dureri de cap, vărsături, scăderea capacității de răspuns).

Diagnosticul se face prin tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică, care permit identificarea detaliată a caracteristicilor neoplasmului și a relației cu structurile nervoase și vasculare.

Testele de sânge și urină permit evaluarea producției de hormoni hipotalamo-hipofizari.

SĂNĂTATEA COPILULUI: AFLAȚI MAI MULTE DESPRE MEDICHILD VIZITIND STABUL ÎN EXPOZIȚIA DE URGENȚĂ

Există două variante histologice de craniofaringiom:

Papilară: tipică vârstei adulte.
Adamantinomat: tipic vârstei pediatrice, caracterizat printr-o tendință de infiltrare a structurilor nervoase și vasculare, cu prezența frecventă a calcifiărilor și componentelor chistice. Uneori componentele chistice (umplute cu un lichid uleios maroniu foarte bogat in proteine) sunt voluminoase si sunt responsabile de simptome.

Tratamentul craniofaringiomului este de natură multidisciplinară și presupune încă din primele etape de diagnostic o confruntare între diverși specialiști

Îndepărtarea chirurgicală completă, atunci când este fezabilă, este un pas cheie în îngrijirea acestor copii.

Manevrele chirurgicale, insa, trebuie sa pastreze intotdeauna functia neurologica si endocrina pe cat posibil, mai ales la copii.

Nu există medicamente eficiente pentru combaterea craniofaringioamelor pediatrice și, prin urmare, atunci când intervenția chirurgicală nu este indicată, radioterapia este utilizată pentru a ajuta la controlul bolii.

O formă specială de radioterapie efectuată cu protoni în loc de fotoni este în prezent tratamentul de elecție pentru craniofaringioame care nu pot fi îndepărtate complet, deoarece este încărcată cu mai puține efecte secundare pe termen lung decât radioterapia tradițională.

În prezent, nu există un protocol internațional de tratament comun, dar filozofia tratamentului este de a stabiliza boala minimizând în același timp complicațiile clinice (pierderea vederii și dezvoltarea obezității sau alte probleme endocrinologice).

În cazuri selectate, microchirurgia clasică poate fi combinată cu proceduri endoscopice transnazale

În ceea ce privește componentele chistice, există dovezi recente ale utilității de a proceda la golirea acestora prin plasarea cu un aparat stereotactic (un instrument chirurgical care permite intervenția chirurgicală în interiorul craniului) a cateterelor intrachistice și administrarea locală a interferonului, substanță capabilă să blocheze producerea de lichid chistic.

Defectele hormonale cauzate de boală pot fi corectate adecvat cu medicamente specifice.

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Studii moleculare recente au identificat prezența unei mutații specifice (BRAFV600E) în craniofaringioamele papilare.

Terapiile țintite pot fi luate în considerare în acest subgrup de pacienți.

În forma adamantinomatoasă, care este tipică la copii, se pare că a fost identificată modificarea unei căi de semnalizare (WNT), dar medicamentele specifice nu sunt disponibile în prezent.