Malattie rare: l'interstiziopatia polmonare causa il 35% di decessi dei pacients con sclerodermia
Interstiziopatia polmonare: în Italia lipsește ancora o gestionare a omogenei sclerozei sistemice, o deputată Bologna a prezentat o interogare parlamentară asupra importanței multidisciplinare.
L'interstiziopatia polmonare este la principal causa di morte nei pacienti cu sclerosi sistemica, responsabile di circa il 35% dei decessi ad essa corelati
La scleroză sistemică, o sclerodermie, este o patologie cronică cu contemporanea prezență a anomaliilor sistemului imunitar și a modificărilor din distrettul vascolare che portano al progressivo sviluppo di fibrosi: o patologie cu multe complicații multiorgano, tra le mai relevante este propriul coinvolgimento. polmonare.
Purtroppo, questi pacienti ancora acum sunt gravati da ritardi diagnostici importanti si da una gestione della malattia non omogenea sul territorio nazionale: un parcurs diagnostico-terapeutico multidisciplinare, care trebuie sa contina ancheta unei mai strette continuità assistenziale ospedale-teritoriu, nu a devenit mai rinviabile. .
INTERSTIZIOPATIA POLMONARE, BOLOGNA: „GARANTIRE UNA RETE INTORNO AL PAZIENTE”
Il valore della multidisciplinarietà per la diagnostic precoce e la presa in carico delle interstiziopatie polmonari nei pacienti cu sclerosi sistemica este al centro della interrogazione prezentata in Parlamento da Fabiola permanente Bologna, segretario della XII commissione Affari sociali della Camera dei Deputati, già relatrice del Testo Unico sulle malattie rare.
„Per le persoane cu scleroză sistemică la diagnostic precoce este esențial pentru a evita complicațiile și, datorită unei abordări multidisciplinare și a individualizării și a mapei hub-urilor dedicate a diagnosticului și tratamentului, putem asigura o presă în încărcare, care să construiască o reteză în jurul pacientului. - dichiara la deputata-.
La mia interogație al ministrului della Salute vrea să ribadire l'importance of presa in load multidisciplinare, il monitoraggio dei centri hub affinché rispondano a criterii specifici nell'offerta and nel service and che sono adeguati all innovations scientifiche and tecnologiche, asa da tutelare the corretta and omogenea presa in carico del paziente su tutto il territorio nazionale'.
Scleroza sistemică este o boală rara și orfană, cu o prevalență estimată în Italia de 33.9 casi la 100.000 de locuitori.
Ad essere colpite sunt în special le donne tra i 30 ei 50 ani.
Nonostante la sua bassa frequenza, l'SSc are un impact economico important in termini di costi sanitari and perdita di productivity.
Persoanele cu SSc sunt, în general, urmate de reumatologo, tratandu-se de o maladie sistemică, pentru îmbunătățirea calității și a aspectelor vitale ale pacienților este fundamental adottare a unei abordări multidisciplinare, a consimțământului precoce al diagnosticului și al gestionării complicațiilor multiorgano. nel caso di interesamento polmonare, che rappresenta la complicanza più diffusa della patologie.
GALETTI: “L'APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE DEVE DIVENTARE LO STANDARD”
„La gestionarea tempestiva delle complicanze d'organo, în special a nivelului polmonar și cardiac, poate face davvero o diferență între pacienții cu scleroză sistemică, deoarece consimți să monitorizeze progresia patologiei și să treacă la danno d'organo ad essa associato- spiega Ilaria. Galetti, vicepreședinte del Gruppo italiano lotta alla sclerodermie (Gils)–.
Tale tempestività este posibil solo a seguito di una diagnostic precoce, per la quale este necesar un approccio multidisciplinare, care devine lo standard della presa in carico, accesibil ai pacients in tutta Italia.
Per questo occorre identifice, sulla baza de criterii obiecte, centri di eccellenza care pot să devină punti de referință pentru la diagnostic și la cura dei pacienti, astfel încât să vină pentru a formare degli operatori sanitari și delle figure assistenziali.
Infine, non deve venire meno il sprijin alla ricerca, anche prin forme di partenariato tra i diversi attori del sistema salute, per promuovere l'innovazione scientifica and tecnologica finalizzata a better management and cura dei pacients'.
L'interstiziopatia polmonare reprezintă un aspect cruciale în management și în prognosi del pacient affetto da sclerosi sistemica: este o patologie foarte complessă caracterizată dallo dezvoltare di tessuto cicatriziale și/o accumulo di cellule infiammatorie sulle pareti degli alveoli polmonari, determinando un declino della funzionalità respiratoria , deterioramento della calitate di vita e mortalità precoce.
Per questo non è più rinviabile mettere mano al improvement dell'iter diagnostico and the presa in carico del paziente.
MATUCCI CERINIC: IN TEMA DI INTERSTIZIOPATIA POLMONARE E SSC, “SENSIBILIZZARE I COLLEGHI SUL VALORE DELLE SINERGIE”
„Noi specialisti che ci occupiamo di boli rare autoimmuni avem il compito di guidare il percorso de consolidamento della cultura della multidisciplinarietà, sensibilizzando i colleghi sul valore delle sinergie tra specialisti al fine di una ottimale presa in carico dei pacienti declara Marco Matucci Cerinic, profesore ordinario di Reumatologia all'università di Firenze–.
Sono stati grandi fatti passi avanti in questa direzione negli ultimii 10-15 ani, e putem afirmare che la multidisciplinarietà este astăzi o realitate nei centri di referire, cu colegii de alte specialități care coadiuvano și reumatologi nella evaluare clinica dei pacients și nella decisione terapeutica.
C'è nevoie, però, de o organizație structurale del territorio cu centrii de primă etapă și de nivel, și astăzi este deplina competență a regiunilor.
În alcuni centri di riferimento italiani, il pacient cu sclerosi sistemica și interstiziopatia polmonare vine seguito da team multidisciplinari: in prima battuta, infatti, il pacient deve essere seguito dal reumatologo e da un immunolog ma, a causa del coinvolgimento di altri organi, come il polmone, este fundamentală la prezența în echipa dello pneumologo și dell'internist pentru o gestionare adecvată a întregului său complex.
POLETTI: „LO SCAMBIO È FACILITATO DAL DIGITALE”
„În campo pneumologico la multidisciplinarietà a fost aplicată inițial în gestione delle interstiziopatie polmonari- explica Venerino Poletti, profesore di Malattie dell'apparato respiratorio presso l'Alma Mater Studiorum Università din Bologna-.
Da lì si è capita la necesitate di dover colaborare cu il radiologo, cu l'anatomopatologo, cu l'internista, ma anche cu il reumatologo e il cardiologo.
În molti centri questa è una pratica zilnică, deoarece noi zilnic parlăm cu alți specialiști și acest schimb de comunicare și profesionale este facilitato dall'avvento del digitale.
Una colaborare che ha portato și să aibă un nivel de cunoaștere mai mare și mai mult decât să aibă un vocabol comun, cu o activitate clinică mai incisiva.
Questa este la direzione da tenere e dezvoltate in maniera omogenea su tutto il territorio, perché la multidisciplinarietà nu a reținut o aspirazione ma diventi prassi consolidata a beneficio dei pacienti.
È necesar să promoveze la cunoașterea acestor patologii și să susțină experiențe de colaborare cu specialiști reumatologi, pneumologi, radiologi, interniști și asociații de pacienti și instituții nell'individuazione di percorsi condivisi clinici ed extraclinici, precum și avvalendoși de tehnologii digitale aplicate sul territorio nazionale, în grado di facilitare la diagnostic precoce dell'interstiziopatia polmonare e riconoscere la sinergia interspecialistica, che resta ancora oggi a discrezione dei singoli medici o delle strutture sanitarie.
SANGIOVANNI: „SOSTENERE UN SISTEMA CHE INCENTIVI L'INNOVAZIONE”
Un ulteriore susținere poate provenire dalle companii, în cadrul inițiativei de parteneriat și în condițiile experiențelor și a profesionalității.
„Credo fermamente nell'importanza del partenariato pubblico-privato- sostiene Morena Sangiovanni, president di Boehringer Ingelheim Italia– in primo luogo perché può aiutare la ricerca nel rispondere ai bisogni clinici insoddisfatti, în special în malattie rare.
Boehringer Ingelheim investe every anno il 20% of proprio fatturato ma must continue a supporter a system that incentivi and tuteli l'innovazione.
Attraverso la colaborare putem asigura un accesoriu mai mult timp pentru toate terapiile pentru pacienții cu malattie rare: sunt deja stati fatti importanti passi avanti grație testului unic sulle malattie rare și dobbiam continuare a progresa în acest sens.
Infine, la condivisione delle esperienze e delle competenze ci poate ajutare a suportare diagnostic più precise și percorsi di cura più integrati.
Un obiettivo messo già a fuoco nel piano nazionale di ripresa e resilienza, ma su cui putem continuare a lavorare in sinergia, per raggiungere traguardi che, altrimenti, non sarebbero nemmeno immaginabili'.
Pentru a aprofunda:
Sclerosi multipla recidivante-remittente (SMRR) nei bambini, UE aproba teriflunomide
Covid-19 e sclerosi sistemica: studio di Pisa and Modena su “The Lancet Rheumatology”
SLA: identificati nuovi geni responsabili della sclerosi laterale amiotrofica
Terapia riabilitativă în tratamentul sclerozei sistemice
Il mondo dell'heavy metal si mobila contro la scleroza multipla