Cheratocono: la boala degenerativa ed evolutiva a corneei
Il cheratocono este o boală degenerativă a corneei, în cursul ritmului, poate să se confrunte cu un peggioramento și să comporte gravi perturbări ale vederii.
Che cos'è il cheratocono
Il cheratocono (dal greco: Keratos=Cornea e Konos=Cono) este definita come una malattia degenerativa oculare, non infiammatoria, caratterizzata da un'anomala curvatura della cornea, legata a una sua debolezza strutturale.
Rientra tra le malattie rare, care prezintă o prevalență în populația non superioară și un caz pentru fiecare 2.000 de locuitori; in genere è bilaterale, ma asimmetrica, perché colpisce entrambi gli occhi con diverso grado evolutivo.
Il cheratocono ha un'insorgenza lenta e progressiva che consta in uno sfiancamento del tessuto corneale
La cornea, infatti, si assottiglia, si indebolisce e comincia a cedere, deformandosi, fino a devenit „sporgente” all'apice (ectasia corneale), ed assumendo la caratteristica forma conica.
Dacă se manifestă caratteristicamente nell'infanzia o nell'adolescenza e progredisce până la circa i 40 ani, anche se l'évolution è molto variabile ei primi segni segni can presentsi in any fascia d'età.
Incidenza del cheratocono
Il cheratocono este clasificat come o maladie rara cu o prevalență de circa 1 caz în fiecare 1500 de persoane.
È presente con maggiore frequenza nei paesi occidentali e nella popolazione caucasica.
Secondo some studies colpirebbe majormente il sesso feminin.
Quali sunt cauza ei factori de risc del cheratocono
Le cause del cheratocono non sunt ancora del tutto chiarite. Di certo este presente una componente genetica: si ipotizza che alla base del cheratocono possano esserci alterazioni dei geni che controllano la sintesi, l'organizzazione e la degradazione delle molecole di collagene, che costituiscono l'impalcatura della cornea.
Recenti studi hanno individuato un aumento ed o anomalie activitate di alcuni enzimi, detti proteasi, o una riduzione dei loro inibitori, che intervengono nel renovamento del collagene tessutale, con conseguente assottigliamento ed indebolimento della struttura corneale.
È stata rilevata una maggiore incidenza familiare della malattia, anche se nella maggior parte dei casi il cheratocono și se prezintă într-o condiție izolată fără evidenza de transmitere genetică; può essere inoltre associato ad una predisposizione alle allergie (atopia) și ad alte patologie oculare o sistemiche, come la sindrome di Down, le malattie del collageno, l'amaurosi congenita di Leber ed alcune distrofie corneali.
Piccoli traumi oculari ripetuti nel tempo, provocati per exemplu da abuso di lenti a contact e soprattutto dallo strofinamento degli occhi (frecarea ochilor), e problemi al nervo trigemino sunt considerați factori de risc.
Semne și simptome ale cheratoconului
Normale il cheratocono non dà dolore a meno che non sopraggiunga una perforazione repentina della cornea.
La curbura corneei, fundamentală pentru a corecta mesajul a focului din imaginile pe retina, devine irregolare și modificată potere refrattivo producând distorsionarea imaginilor și deficit visivo: de fapt, unul dei primi simptome del cheratocono este o viziune sfocata, care neglijează stadii mai avansati. della malattia diventa scarsamente migliorabile con gli occhiali e anche con lenti a contact.
La deformazione della cornea determinată în genere miopie și astigmatismo irregolare; più raramente, in alcuni casi in cui l'apice del cono è periferico, un difetto ipermetropico.
Il cheratocono, inoltre, è spesso asociat a congiuntivite allergica, che provoca prurito e arrossamento; a volte si associa a sensazione di fastidio alla luce (fotofobia).
Diagnostic di cheratocono
La diagnostic di cheratocono avviene in corso di visita oculistica prin evaluarea della curvatura corneale prin oftalmometro sau di una anomala immagine delle ombre, con movimento a forbice, nel corso della schiascopia. În prezența unei neregularități a imaginilor reflectate de la suprafața corneei sau proiectate pe fondul ochiului, diagnosticul poate fi precizat prin:
- topografia corneală (mappe della superficie anteriore della cornea);
- pachimetria (misurazione dello spessore corneale);
- tomografia corneală (mappe della superficie anteriore, posteriore e degli spessori, valutazione delle aberrazioni)
- microscopia confocale (individuazione di eventuali anomalie della struttura corneale); nei casi più avanzati si possono osservare delle caratteristiche striature nel tessuto corneale o depositi brunastri lineari di emosiderina (anello di Fleischer) al semplice esame alla lampada a fenditura.
Come si cura il cheratocono
Il tratament del cheratocono varia a seconda dello stadio della malattia e della sua progressione: si passa dall'impiego dell'occhiale e delle lenti a contatto alla chirurgia.
Nello stadion initial della malattia, când astigmatismul este conținutul în cheratocono non este central, gli occhiali pot oferi o corecție satisfăcătoare pentru difetto visivo.
When il cheratocono evolve e l'astigmatismo devine più elevato e irregolare, la correzione con le lenti tradizionali non è più sufficiente: in questi casi possono essere utilizzate lenti a contact rigide or semirigide (gas-permeabili) che consentono una migliore correzione del difetto, ma non sono in grado di arrestare la progressione della malattia.
Ad uno stadion del cheratocono mai avansat, la chirurgia reprezintă opțiunea corectivă mai eficientă.
Il trapianto di cornea da donatore (cheratoplastica perforante, lamellare oa fungo) este un intervento chirurgical actual de ampia difuzie ed eficientă
Si esegue atunci când la cornea prezintă una cicatrice centrale o este deformată ed assottigliata a tal punto da împiedica o vedere acceptabile.
La proporția de succes este, de obicei, foarte ridicată (95%) a prescindere dalla gravità a bolii și a riscului de riget este bas; la tecnica lamellare (DALK), in cui viene sostituita solo la porzione alterata della cornea, lasciando in situ lo strato posteriore (endotelio e membrana di Descemet), reduce ulteriormente il risc di rigetto e di altre complicanze.
Il recupero visivo dopo cheratoplastica è abbastanza rapido nei mesi successivi all'intervento, anche se per obtine il rezultat visivo definitivo occorre attendere la rimozione della sutura (da uno a tre anni dopo l'intervento).
O altă opțiune chirurgicală este quella di inserire anelli intrastromali în porțiunea periferică a corneei în mod da appiattire la zona centrale și ameliorează rezultatul visivo, reducând parametrii de curbură.
A partire din 2006 a avut diffusione un nou tratament denominato cross-linking corneale, parachirurgico, minimamente invasivo, in grado di rafforzare la structura corneale nei pacienti cu cheratocono, in modo da blocare sau rallentarne la progresie; tale tecnica rappresenta una preziosa alternativa al trapianto di cornea se aplicata nelle fasi iniziali di evoluzione.
Di qui l'importanza di una diagnostic precoce e di efectua controlli specialistici periodici in età evolutiva, în special nei familiari dei pacients affetti dalla malattia.
Tratamentul constă în instilarea vitaminei B2 (riboflavina) în forma de collirio asupra corneei după rimozione dell'epitelio (tecnica epi-off) sau utilizând metodiche care nu favorizează trecerea nello stroma prin bariera epitelială (epi-on iontoforetico sau cu substanțe). amplificatori); dopo l'imbibizione dello stroma da parte della vitamina, la cornea vine esposta ai raggi UV-A.
Lo scopo del tratament è di aumentare i collegamenti incrociati (cross-linking) tra le fibre collagene fondamentali, per rafforzare la cornea ed impedire, o almeno limitare, l'ulteriore deformazione della sua structura; în alcuni casi il tratament determinat în următorul decorso un improvemento dei parametri di curvatura.
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