Patologie del sânge: la Policitemia vera, o malattia di Vaquez
La policitemia vera (detta anche malattia di Vaquez) este o boala proliferativa cronica del sange, caracterizata printr-o crestere progresiva a globulelor rossi si cauzata unei alterari a functionarii celulelor staminali emopoietiche ale midolor ossei.
Aumento dei globuli rossi e Policitemia Vera
Le cellule che compongono il sang sono:
- globule rosii
- celule albe
- piastrină.
Nei policitemici le cellule emopoietiche producono una quantità eccessiva di tutte e tre le linee cellulari, causando una maggiore viscosità del Sangue (da cui il nome policitemia, “più cellule del sangue”).
Epidemiologia della Policitemia vera
La boala colpisce mai frecvent gli uomini che le donne, tipicamente în fascia de vârstă compresa fra i 40 și gli 80 ani, sebbene possa insorgere anche in subject more young.
Progredisce molto lentamente ed è pentru acest lucru pentru mulți ani de mulți pacienți care nu au înregistrat simptome.
Sintomi ed efecte della Policitemia Vera
Le persone affette da policitemia vera sono soggette a un aumento del rischio di Trombosi sia arteriose (ictus o ttacchi cardiaci) sia venose.
Alcuni pacienti sunt subiecti ai sanguinamenti cauzati dalle anomalie piastriniche proprie della patologie, ma la principal cauza di morte este la trombosi.
L'obiettivo della terapia, este constituita da salassi periodici o da somministrazione di chemioterapici, è di reduce l'elevata viscosità del sang, e prevent the trombosi.
I parametri pentru evaluarea riscului de tromboși sunt l'età, eventuale evenimente trombotice precedente și il fumo; oggi, sulla base dei dati di uno studio multicentrico coordonat dal profesor Raffaele Landolfi, ordinario di Medicina Interna dell'Università Cattolica di Roma, e publicat a noiembrie su „Blood”, sunt valutati cu molta attenzione anche i globuli bianchi.
Policitemia e infarto
Numărul de globuli bianchi se pare că influențează riscul infarct nei policitemici; tale correlazione è dimostrabile anche sulla popolazione generale, ma su un campion molto più esteso.
La ragione di tale differenza sembra che possa risiedere nel fatto che la gamma di concentrazione di globuli bianchi nei policitemici è molto più ampia (da 6 a 30 mila globuli bianchi per micro litro) che nella popolazione non policitemica (in cui este raramente maggiore di 9). mila per micro litro).
Lo studio condotto dall'equipe del prof. Landolfi apre una finestra verso una possibile nuova strategia terapeutica per diminuire il risc di infarto: la reducere del numero di globuli bianchi.
De exemplu, prin l'impiego dell'idrosicarbamide, un principiu che reduce la proliferazione cellulare și apoi la producția de celule del gia angajatto in questa patologie, în special în cei de vârstă mai avansată.
Come suggeriscono anche alcuni cardiologi, vi ar trebui să fie un interes major al numărului de globuli bianchi și all'effetto di terapie capacită de ridurne il numero anche nella populația generale și alt risc di infarto.
Această importantă cercetare va adăuga rezultate din studioul ECLAP (Colaborarea Europeană a Aspirinei în Doză Scăzută în Policitemia Vera) coordonat de prof. Landolfi a fost publicat în ianuarie 2004 în „New England Journal of Medicine”.
Secondo this studio multicentrico randomizzato in doppio cieco, condotto in 12 nazioni europee, che ha arruolato 518 subjects with a follow-up di tre anni, l'aspirina somministrata a low dosi, reduced significantly the risk di trombosi in patients affetti da policitemia vera.
Questi rezultate indicano un alt raport beneficio/rischio dell'impiego dell'aspirina in pacienti affetti da policitemia vera, demonstrando che il suo utilizzo nu are nicio controindicazione se asociaza cu toate celelalte terapii specifice pentru boala.
In pacienti policitemici già in trattamento con la Terapia citoriduttiva standard (l'obiectivul acestei terapii este cel di abbassare il numero di globuli rossi) l'aggiunta di basse dosi di aspirina (100 mg die) reduce in maniera importante (di oltre il 50) %) il rischio di importanti patologie cardiovascolari (infarto, ictus, trombosi venosa ed embolia polmonare fatali e non fatali).
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