Pemfigo: scopriamo questa rara boala autoimună a peleiului
Pemfigo este o rara patologie autoimuna caracterizata de formare di bolle sulla pelle e sulle mucose (bocca e regioni genitali)
Si se manifesta generalmente in età adulta, sia nei maschi che nelle femmine, raramente poate interesare anche i bambini.
Pemfigo, la cauza non è ancora del tutto chiara
Sono ipotizzati dei fattori scatenanti quali infezioni, farmacie, tumori maligni ecc.
Qualunque ne sia la cauza, compaiono anticorpi diretti contro alcune proteine (desmogleina 1 e 3) della pelle e delle mucose.
Aceste proteine au rolul de a asigura adeziunea din celulele lor întreținându-le astfel integrității pelle.
Spesso il pemfigo compară inițial sulle mucoase de la bocca și talvolta dell'esofago, pentru a se întinde ulterior pe toată pielea corpului
Si manifesta con bolle diffuse, flaccide (non tese simili a quelle provocate dalle ustioni) ea contenuto sieroso (trasparente) su cute o mucosa sana.
Le bolle sono piuttosto fragili, si rompono ed evolvono in erosioni con elevato risk di infezioni e di ripercussioni sulle condizioni generali del paziente dovute alla dispersione di liquidi con conseguente disidratazione.
I sintomi del pemfigo sono dolore e talvolta difficoltà di deglutizione e scarso apporto alimentare (dovuto all'impossibilità di alimentarsi regolarmente a causa delle lesioni del cavo orale).
L'evoluzione è cronico-recidivante (con ricadute) e può durare mesi e talvolta anni.
La diagnostic di pemfigo si baza sulla clinica (storia e aspetto delle lesioni, comparsa di altri sintomi)
La confirmarea diagnostica di pemfigo prevede un prelievo di sange per ricercare gli anticorpi specifici e una biopsia cutanea (prelievo di un minuscolo frammento di pelle) per execute un esame al microscopio (esame istologico) anche in immunofluorescenza per demonstrate the present of autoanticorpi direct control le desmogleine della pelle.
Nu exista o terapie risolutiva che vada toate cauzele pemfigo
La terapia è finalizzata a reduce l'infiammazione (riduzione dell'entità, durata e frequenza di comparsa delle bolle) e le complicanze che ne derivano (dolore, infezioni e difficoltà alimentari).
Tratamentul consta in:
- Terapia locale (topica) a base di disinfettanti e in caso di infezione anche di antibiotici locali o sistemici (per bocca o endovena, secondo l'entità e l'estensione dell'infezione) e bendaggio. Sulle croste è utile aplicare creme emollienti per favorirne la rimozione;
Terapia sistemica:
- Corticosteroidi per via sistemica (per bocca o endovena, a seconda della gravità);
- Imunopresorii vin Metotrexat, Azatioprina, Micofenolato di Mofetile;
- Plasmaferesi, tecnica di separazione del plasma cu l'obiettivo di sottrarre gli autoanticorpi dal sangue;
- Immunoglobuline endovena che, somministrate ad alte dosi, agiscono da immunosoppressori e riducono la cantitate di autoanticorpi nel sangue.
I farmacii sistemici nu sunt priviți de riscuri, în special de natura infecțioasă.
È quindi necessario tenere sotto stretto controllo i pacienti în timpul tratamentului, fie per valutarne l'efficacia, sia per valutare i posibil effects collaterali or complicanze legat al farmaco stesso.
La pronosticul copilului cu pemfigo este solitamente buona, o diferență de adult în care este posibil să fie fatal
La guarigione delle lesioni della pelle causate dal pemfigo comporta nella maggior parte dei casi la comparsa di cicatrici discromiche (di colorito diverso da quello della cute sana) che spesso scompaiono da sole nel tempo.
Pentru a aprofunda:
Dermatite atopica: tratament și cura
Psoriasi, una maladie che colpisce la mente oltre che la pelle
Dermatite allergica da contact and dermatite atopica: le differenze
Le allergie: qual è il loro impacto nascosto sulla salute mentale?
Allergie respiratorie o alimentari: cos'è ea cosa serve il Prick Test
Malattie autoimmuni: la sabbia negli occhi della Sindrome di Sjögren
Cos'è l'impetigine in adulti e bambini e come curarsi
Psoriasi: „In Italia 2,5 milioane de persoane afectează această patologie”
Psoriazi, o boala de la pelle che nu are vârsta
Eczema sau dermatite da freddo: ecco cosa fare
La visita dermatologica per il controllo dei nei: quando farla
Congiuntivite alergică: cauze, simptome și prevenire
Cos'è e come si legge il Patch Test per le allergie
Allergie: nuovi farmaci e cure personalizzate
Manifestări clinice ale dermatitei atopice