Sindromul de Eisenmenger: difuzie, cauză, simptome, semne, diagnostic, terapie, activitate sportivă
La sindrome di Eisenmenger (în engleză „sindromul Eisenmenger“) este un insieme de simptome e segni determinate dall'associazione rara e complessa di anomalie cardiovascolari che portano a ipertensione polmonare con shunt bidirezionale o inverso con communication intracardiaca sau aorto-polmonare
La sindrome di Eisenmenger conduce spesso ad o moarte improvizată
Istoric istoric
La sindrome di Eisenmenger deve il suo nome a Victor Eisenmenger che per primo la descrisse nel 1897.
În 1958, Paul Wood impiego per prima l'espressione „complesso di Eisenmenger”.
răspândire
La prevalență este 1-9/1000000.
Età di esordio
La sindromul de Eisenmenger di solito si dezvolta prima della pubertate, ma poate insorgere anche in perioada adolescenziale sau all'inizio dell'età adulta.
Insorge dopo i due anni di età, in media verso i quattordici anni.
Colpisce sia i maschi che le femmine.
APARECHIATURE PER ECG E DEFIBRILLATORI? VISITA LO STAND ZOLL IN EMERGENCY EXPO
Provoca
La sindrome di Eisenmenger è dovuta alla comunicare tra le due camere cardiache, in consecinta unui difetto congenito o di uno shunt creat chirurgicamente, che permite al sangue ossigenato di ricircolare nuovamente nel ventricolo destro fino ai polmoni.
Nel tempo può dezvoltarsi un aumento della rezistență polmonare, purtând infine a ipertensione polmonare grave, shunt bidirezionale con shunt destro-sinistro progressivamente in aumento.
Malformații cardiace che determinano sindrome di Eisenmenger
Il difetto del setto interventricolare (presente singolarmente o nella tetralogia di Fallot o nella pentalogia di Fallot), se non tratato, può determinare lo sviluppo della sindrome.
Altri difetti cardiaci che pot purta, nu se tratează, a sindromului de Eisenmenger, sunt:
- dotto arterioso pervio;
- finestra aorto-polmonare;
- difetto del setto atriale;
- ritorno venoso anomalo parziale (alcune vene polmonari si collegano all'atrio destro invece dell'atrio sinistro);
- tronco arterioso.
Factori de risc
I neonati che presentano alla nascita ampio difetto del setto ventricolare, difetto del setto atriale sau dotto arterioso pervio persistente, hanno un risc più elevat de developre the sindrome di Eisenmenger.
profilaxie
La sindrome di Eisenmenger può essere evitata ricorrendo a un intervento chirurgico corectiv prima che insorgano modificazioni a level dei polmoni.
Sintomi e segni della sindrome di Eisenmenger
Simptomele clinice ale sindromului înțeles:
- la mancanza d'aria (soprattutto in concomitanza di un esercizio fisico),
- affaticamento,
- letargie,
- ameţeală,
- cianosi (colore bluatro della cute),
- sincopi,
- epatomegalie,
- edemi periferici,
- distensione delle vene del collo,
- dolori toracici,
- palpitații,
- aritmie atriali e ventricolari.
Lo shunt destro-sinistro dovuto alla sindrome di Eisenmenger este responsabil de desaturazione sistemica di ossigeno che porta a:
- emottisi (segno più tardivo),
- policitemia secundară,
- ipervâscozitate, emoții,
- eventi del sistema nervoso central (come ascessi cerebrali o ictus cerebrali),
- trombosi dell'arteria polmonare,
- sequele di aumentato ricambio dei globuli rossi, come
- iperuricemia cauzatoare trebuie,
- iperbilirubinemie cauzatoare de coelitiasi,
- carenza di ferro cu o fără anemie.
Possono essere presenti ippocratismo digitale („dita a bacchetta di tamburo”, vedi immagine in basso) e soffi cardiaci.
Possono verificare, de asemenea:
- embolie cerebrală,
- endocardit,
- insufficienza cardiaca destra (associata a epatomegalia, edema periferico, distensione delle vene giugulari),
- morte improvisa.
La policitemia secundară în genere cauza a sua volta i următoarele simptome și semne:
- atac ischemico tranzitoriu cu eloquio impacciato,
- probleme vizibile,
- durere de cap,
- creștere dell'affaticamento,
- segni di tromboembolism.
Il dolore addominal poate derivare da colelitiasi.
L'artrite gottosa dolorosa poate deriva de iperuricemie. I pacienti sunt a risc elevat de morbidità si mortalità la momentul partoului.
diagnostic
La diagnostic della sindrome di Eisenmenger si baza sul quadro clinico, sulle anomalie dell'elettrocardiogramma e sull'imaging.
All'esame obiettivo si nota cianosi centrale de ippocratismo digitale.
Spesso si notano i segni dello scompenso ventricolare destro (come epatomegalia, edemi periferici, distensione delle vene del collo).
La palpazione rivela un fremito ventricolare destro.
All'auscultazione si ode un soffio olosistolico da insufficienza tricuspidale può essere prezent sul bordo sternale sinistro inferior; può essere inoltre udito un soffio acuto protodiastolico decrescente da insufficienza polmonare lungo il margine sternale sinistro.
Reperto costante è un forte, individual secondo tono cardiaco (S2), în plus, un click polmonare di eiezione è frequente.
La diagnostic viene confirmata dall'elettrocardiogramma, dall'ecocardiografia con colordoppler, dall'RX torace, dal cateterismo cardiaco e dalla misurazione della pressione nell'arteria polmonare.
Analize de laborator
Nel pacient cu sindrome di Eisenmenger, le analisi di laboratorio mostrano policitemia cu ematocrito > 55%.
Un aumentato ricambio degli eritrociti poate reflectere una condizione di carenza di ferro (ad example, microcitemia), iperuricemia e iperbilirubinemia.
La carenza de fero poate fi corelata și anemie fero-carenziale și să fie identificată măsurand la saturația transferului și la feritină.
Elettrocardiogramă
În pacient cu sindrom de Eisenmenger, evidențierea electrocardiogramei:
- ipertrofia ventricolare destra,
- deviazione assiale destra,
- ocazional, dilatazione ed ipertrofia atriale destra.
Radiografia del torace
În pacient cu sindromul Eisenmenger, l'RX torace arată:
- prominenti arterie polmonari centrali,
- amputare delle terminazioni vascolari polmonari,
- ingrossamento del cuore destro.
Terapie
Nu există nicio terapie specifică în gradul de curare a sindromului: la presa în carico al pacientului cu sindromul de Eisenmenger constă, în principal, în evitarea condițiilor care pot agrava sindromul, come la graviditate, reducerea volumului circolante, esercizi. isometrici, il fumo di sigaretta o le activitate ad alta quota.
L'ossigeno supplementare poate oferi qualche beneficiu. In genere è controindicato l'intervento chirurgico, e negli adulti si poate intervenire solo col trapianto di cuore e polmoni.
Si è demonstrato comunque che i farmacii capacitatea de a reduce la presiune arteriosa polmonare hanno quantomeno l'effetto di aumentare lievemente la possibilità di sopravvivenza.
Gli analoghi della prostaciclina (treprostinil, epoprostenolo…), gli antagonisti dell'endotelina (bosentan) și gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (sildenafil, tadalafil…) improveno the performance nel test del cammino in 6 minute and riducon the segmento N-terminale del pro-peptidă natriuretico cerebrale.
La terapia aggressiva con farmacia vasodilatatori polmonari ha determinato – in un numero ridotto di pazienti – uno shunt netto da sinistra a destra, consentindo la riparazione chirurgica del difetto cardiaco sottostante e una significativa reduczione della pressione arteriosa polmonare media.
Utile la profilassi per endocardite prima di cure dentarie o procedure chirurgiche che sono soggette a provocare batteriemia.
La policitemia sintomatica può essere trattata cu cauti salassi fino ad abbassare l'ematocrito dal 65% al 55 in contemporanea cu la reintegrazione di volume con solution fisiologica.
La policitemia compensata e asintomatica non cere però salasso, independentmente dall'ematocrito.
L'iperuricemia poate fi gestită cu allopurinolo 300 mg per via orală 1 volta/die.
La terapia anticoagulante preventiva este controversa perché il riscul de trombosi dell'arteria polmonare si alti fenomeni tromboembolici trebuie sa fie bilanciat cu riscul de hemoragie polmonare.
Il trapianto di cuore e il trapianto di polmone pot creste l'aspettativa di vita, ma sunt rezervati ai pacientilor cu simptome gravi e inaccettabile qualità della vita.
Activitate sportiva
I pacienti cu sindrom de Eisenmenger ar trebui să evite le competizioni sportive și toate le activități atletiche di un certo impegno, specie ad altezze elevate, come lo sci.
Prognoza sindromului de Eisenmenger
La sindrome può essere evitata correggendo chirurgicamente le anomalie prima che esse portino a modificazioni polmonari; purtroppo, se i difetti non vengono corretti in tempo, si dezvolta la sindrom si la prognosi peggiora decisamente.
Le aspettative di vita dipendono dal tipo e dalla gravità del difetto e della funzione ventricolare destra e in media variano tra i 20 ei 50 anni.
Fattori de risc care pot agrava prognosticul, sunt:
- emorăgie,
- temperatura,
- vărsătură,
- diaree,
- sarcina,
- puerperie,
- obezitate,
- fumo di sigaretta,
- activitate sportivă angajată,
- vita ad alta quota,
- vita in ambienti fortemente inquinati.
Mortalitate
Il tasso di mortalità fetale nelle pazienti gravide cu sindrome di Eisenmenger este circa 25%.
Il tasso di mortalità materna supera il 50%, il che significa che la metà delle donne cu sindrome di Eisenmenger muore durante la gravid.
Pentru a aprofunda:
Cosa si intende per ablazione delle tachicardie da rientro
Soffio al cuore: che cos'è e quando preocuparsi
Ablazione della fibrillazione atriale: che cos'è e come si interviene
Ablazione trans catetere: cos'è e quando si utiliza
Curare la fibrillazione atriale cu la chiusura percutanea dell'auricola sinistra
Fibrillazione atriale: che cos'è e come si cura