Chirurgie fetală, chirurgie pe atrezie laringiană la Gaslini: a doua din lume
Echipa multidisciplinara Gaslini efectueaza dubla interventie chirurgicala salvatoare la nou-nascuti care sufera de malformatii foarte grave ale traheei si laringelui cu tehnici inovatoare de chirurgie fetala si management perinatal intensiv Chirurgia fetala a fost efectuata pentru a doua oara in lume.
Operație de salvare efectuată la IRCCS Istituto Giannina Gaslini din Genova la un nou-născut: în timpul sarcinii a fost diagnosticată o malformație incompatibilă cu viața, atrezie laringiană
Dar prin combinarea abilităților policlinicii pediatrice genoveze a fost posibilă coordonarea tuturor abilităților profesionale necesare pentru a efectua două intervenții succesive care au garantat supraviețuirea bebelușului.
„Cazul a fost excepțional din diverse motive: primul este decizia extrem de curajoasă a părinților de a duce sarcina la termen în ciuda unei malformații teoretic incompatibile cu viața, cu excepția cazului în care se efectuează o operație foarte delicată în perioada fetală. doar ocazional și experimental, în foarte puține cazuri înainte de aceasta, și nu a jucat niciodată la Gaslini.
Suntem mândri că am oferit o viață alternativă și o cale de creștere acestei familii, datorită muncii sinergice și strânsă a medicilor, moașelor și asistentelor din 5 unități operaționale complexe: o organizare perfectă a numeroaselor și diferitelor diverse servicii medicale, tehnice. și servicii de asistență medicală care sunt bogăția acestui spital de pediatrie”, explică Renato Botti, director general Gaslini.
„Atrezia laringiană, care constă în prezența unei membrane la nivelul corzilor vocale pentru a împiedica fluxul de aer în trahee”
Aceasta este o malformație foarte gravă a căilor aeriene superioare care duce la moartea neonatală în aproape toate cazurile. Până în prezent, în întreaga lume sunt descriși doar o duzină de supraviețuitori”, explică dr. Michele Torre, șeful echipei UOSD pentru chirurgia căilor respiratorii și toracice.
„Această malformație, cu care doamna FS a fost diagnosticată la 22 de săptămâni de gestație, determină stări de risc care duc adesea la deces intrauterin din cauza insuficienței cardiace care însoțește dilatarea plămânilor din cauza prezenței membranei laringiene.
După consultarea inițială cu privire la malformație, cuplul a decis că vor să continue sarcina, acceptând să se mute din Napoli la Genova pentru a-și oferi copilului lor șanse reale de supraviețuire”, spune prof. Dario Paladini director al UOC de Medicină Fetală și Perinatală și al UOC Ginecologie și Obstetrică.
Cuplului i s-a prezentat perspectiva unei intervenții chirurgicale fetale pentru a restabili permeabilitatea căilor respiratorii și, astfel, a reduce expansiunea pulmonară și riscul de insuficiență cardiacă, permițând dezvoltarea fătului și nașterea mai aproape de termenul sarcinii.
În absența unei operații de acest tip, mortalitatea fetală prin insuficiență cardiacă este foarte mare
Așadar, echipa multidisciplinară (Chirurg Fetal, Neonatologi-Reanimatori, Chirurgi căi respiratorii și Otorinolaringologi) a lui Gaslini a propus cuplului executarea unui abord experimental de chirurgie fetală pentru a reduce riscul de mortalitate fetală.
„Această operație fetală a fost efectuată o singură dată în lume înaintea celei efectuate la Gaslini, iar o a doua intervenție similară a fost publicată imediat după procedura efectuată la spitalul de pediatrie genovez – explică prof. Dario Paladini director al UOC de Medicină Fetală și Perinatală- .
Intervenția a fost ilustrată și propusă cuplului într-o ședință de consiliere multidisciplinară.
Chirurgia fetală constă într-un acces fetoscopic la căile respiratorii și în perforarea laser – și dilatarea ulterioară cu pense miniaturizată – a laringelui atretic (obstruat), ceea ce permite reducerea presiunii în plămâni și a riscului de mortalitate in utero prin insuficiență cardiacă. „.
„Chirurgia fetală a fost efectuată la 29 de săptămâni de gestație și a fost eficientă în restabilirea unui prim tranzit minim, deși de calibru mic, în căile respiratorii, permițând astfel continuarea sarcinii.
Oricum, deschiderea minima a cailor respiratorii obtinuta cu interventia fetala nu este suficienta pentru a permite copilului sa respire autonom in momentul nasterii.
În aceste cazuri, chiar și în cazul debutului spontan al travaliului, nașterea poate fi efectuată doar printr-o operație cezariană foarte sofisticată numită EXIT (Tratament Intrapartum Ex-Utero). Cu această tehnică, fătul este extras parțial din uterul matern și menținut conectat la placentă, ceea ce permite oxigenarea.
Acest lucru permite Neonatologi-Reanimatori și Chirurgi să obțină acces efectiv la căile respiratorii, fără ca copilul să sufere de suferințe hipoxice.
Odată intubat sau, ca și în acest caz, după efectuarea unei traheotomii, bebelușul este extras complet, întrucât respirația poate fi asistată cu ușurință prin tubul traheal sau tubul de traheotomie” explică dr. Andrea Moscatelli, directorul UOC Therapy Intensive Neonatal. și Pediatrică.
Operația cezariană în EXIT, procedură cu risc crescut de hemoragie maternă, a fost efectuată în sala de operație de Chirurgie Cardiacă adiacentă Secției de Terapie Intensivă Neonatală și Pediatrică, conform unui demers definit DRICU (Unitatea de Terapie Intensivă Sala Nașterii) care prevede: transferul in sala de nasteri/operatie cu toata tehnologia necesara pentru realizarea unei statii de terapie intensiva neonatala. Dr. Gabriele De Tonetti a efectuat anestezie materno-fetală, garantând stabilitatea hemodinamică dificilă a mamei.
Cezariana a fost efectuata de Prof. Paladini cu Dr. L. Pedretti, al UOC de Medicina Fetala si Perinatala / Obstetrica.
După extragerea fătului, în timp ce aportul de oxigen era încă garantat de cordonul ombilical, fătul a fost plasat pe uter și s-a efectuat o primă încercare de intubare asistată cu fibre de către dr. E. Lampugnani, al Secției de Terapie Intensivă Neonatală și Pediatric. Intubația a fost imposibilă datorită calibrului foarte mic al permeabilității laringiene obținute cu intervenția chirurgicală anterioară a fătului.
Ulterior, Dr. Roberto D'Agostino și Dr. Michele Torre au efectuat cu succes o trahetomie, plasând o canulă endotraheală – o operație foarte dificilă pentru condițiile operaționale (nou-născut plasat pe uter, încă conectat la circulația placentară) și greutatea limitată de copilul prematur.
Acest lucru a permis nou-născutului ventilația și autonomia față de circulația placentară.
Au fost finalizate procedurile de asistență și sprijin pentru copilul care a fost apoi transferat în condiții clinice stabile în Secția de Terapie Intensivă. Nou-născutul cântărea la naștere 1.7 kg.
„Acest tip de intervenție chirurgicală este excepțional din mai multe motive: este prima dată când se efectuează o traheostomie în circulația feto-placentară; tipul de pacient (prematur și de greutate mică), necesitatea de a acționa într-un timp foarte scurt, dificultatea cauzată de absența ventilației, imposibilitatea intubării preventive, împreună cu recunoașterea dificilă a țesuturilor la un pacient atât de mic, a face operația este o adevărată provocare ”, explică dr. Roberto D'Agostino, directorul UOC Otolaringologie.
În ciuda prematurității, evoluția ulterioară a fost extrem de favorabilă din punct de vedere respirator, chiar dacă micuțul a dezvoltat o complicație intestinală tipică prematurilor, care a necesitat o intervenție chirurgicală abdominală cu ileostomie ulterioară.
SĂNĂTATEA COPILULUI: AFLAȚI MAI MULTE DESPRE MEDICHILD Vizitând standul la EXPO DE URGENȚĂ
Atrezie laringiană dar...mai mult, în următoarele săptămâni de spitalizare, alte probleme au fost diagnosticate și sunt încă tratate
„Antonio are în prezent vârsta corectă de 40 de săptămâni, cântărește 3 kg, este foarte receptiv și plin de viață. El este încă conectat la ventilator prin traheostomie și este dependent de nutriția parenterală.
„Copilul este bine și în creștere, dar când va crește va trebui să facă față unei operații dificile pentru a putea respira singur fără traheotomie. Atrezia laringelui este o malformație incompatibilă cu viața, dar nu poate fi tratată cu succes decât în centre care pot asigura tratament prenatal, naștere și îngrijire postnatală de cel mai înalt nivel.
Cursul va fi apoi completat cu reconstrucția laringelui și a traheei, pentru care Institutul nostru este o excelență italiană și europeană”, explică dr. Michele Torre Gaslini Centrul de Chirurgie Pediatrică Toracică și Căilor Aeriene.
„La nașterea lui Antonio a mobilizat medici, moașe și asistente din 5 unități operaționale complexe ale institutului .
Acest efort organizatoric este articulat și complex și necesită o integrare funcțională de mare profil între toate figurile profesionale implicate.
Gândiți-vă doar că în sala de operație – unde sunt prezente 4-6 persoane pentru o operație de cezariană de rutină, inclusiv medici și moașe/asistente – erau 18 membri ai personalului spitalului, activați în regim de urgență”, comentează dr. Raffaele Spiazzi, directorul sanitar al spitalului. pe Gaslini.
„Acest caz este cu siguranță excepțional și demonstrează cum rezultate de acest tip pot fi obținute doar în centre hiperspecializate de referință, în care este posibil un continuum de îngrijire de la viața fetală până la viața postnatală.
Institutul Giannina Gaslini este una dintre puținele structuri din Europa unde, în contextul unei policlinici pediatrice dotate cu toate specialitățile medicale și chirurgicale, există și un punct de naștere.
Acest lucru ne permite să garantăm nou-născutului toate procedurile de înaltă specialitate, inclusiv chirurgia fetală și neonatală, terapie intensivă, până la tehnicile extra-corp de suport vital, precum ECMO neonatal, necesare pentru a face față unor astfel de cazuri complexe”, conchide Raffaele Spiazzi.
Citiți și:
Boli rare: Sindromul Bardet Biedl
Boli rare: rezultate pozitive ale unui studiu de fază 3 pentru tratamentul hipersomniei idiopatice
Boli rare: Fibrodisplazia osificantă progresivă (FOP), un studiu de la Universitatea Pennsylvania
Boli rare, screening neonatal: ce este, ce boli acoperă și ce se întâmplă dacă este pozitiv
Sindromul Prune-Belly: Cauze, Simptome, Diagnostic, Tratament, Prognostic