Гипертрофическая кардиомиопатия: что это такое и как лечить
Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, характеризующееся увеличением толщины сердечной мышцы
Различные формы гипертрофической кардиомиопатии
Утолщение сердечной мышцы может затрагивать только стенку, разделяющую два желудочка (перегородку), и может быть описано как «асимметричное».
Он может поражать как перегородку, так и свободную стенку левого желудочка и называется «симметричным».
Он может поражать только свободную стенку левого желудочка и называться инвертированным, или он может поражать оба желудочка и называться бивентрикулярным.
Кроме того, утолщение сердечной мышцы может в некоторых случаях создавать препятствие для выхода крови из желудочка в сосуды, несущие кровь по всему телу, в этом случае оно называется «обструктивным».
Частота в общей взрослой популяции составляет около 1 на 500 случаев, но у детей считается редким заболеванием и его частота оценивается примерно в 1 на 30 000 детей в год.
Гипертрофическая кардиомиопатия может быть первичной (без видимой гемодинамической причины повышенного утолщения) или лежать в основе форм, вторичных по отношению к другим факторам или другим структурным изменениям сердца (хроническая артериальная гипертензия или вальвулопатия).
Примерно у 60-70% больных изолированная гипертрофическая кардиомиопатия вызвана изменениями (мутациями) в наших генах ДНК (генетически детерминированные наследственные формы).
После установления генетической причины настоятельно рекомендуется провести скрининг всех ближайших родственников.
Не у всех детей с гипертрофической кардиомиопатией проявляются симптомы
У детей обычно нет симптомов до подросткового возраста, но в некоторых случаях эти симптомы могут появиться раньше.
Возможные симптомы включают:
- Затрудненное дыхание с одышкой и/или одышкой, обычно во время физической нагрузки;
- Грудная боль;
- Учащенное сердцебиение;
- Усталость;
- Преходящая потеря сознания (обморок);
- Внезапная смерть.
Гипертрофическую кардиомиопатию можно заподозрить, если она поражает близкого родственника ребенка.
Заподозрить заболевание можно также при регулярном осмотре у лечащего педиатра или при кардиологических обследованиях, таких как электрокардиограмма (оценка спортивного врача).
После того, как заболевание будет диагностировано, врачи проведут исследования для выявления основной причины.
При подозрении на гипертрофическую кардиомиопатию необходимо выполнить:
- Измерение частоты сердечных сокращений, артериального давления, частоты дыхания, периферического насыщения кислородом и температуры тела;
- Кардиологическое обследование;
- Рентгенограмма грудной клетки;
- Электрокардиограмма (ЭКГ);
- эхокардиограмма;
- Нагрузочный тест;
- 24-часовая регистрация сердечного ритма (холтеровская ЭКГ);
- анализы крови;
- Молекулярно-генетические исследования;
- магнитно-резонансная томография сердца;
- Катетеризация сердца, по крайней мере, в некоторых случаях.
- В настоящее время нет методов лечения, которые могут вылечить это состояние.
Однако у нас есть методы лечения, которые могут контролировать и улучшать симптомы и качество жизни этих детей.
Лекарства, которые контролируют нейрогормональный метаболизм сердца и помогают ему расслабиться, позволяя желудочку лучше наполняться кровью;
Имплантируемые дефибрилляторы, купирующие злокачественные аритмии у пациентов с высоким риском внезапной смерти;
Операция, необходимая у небольшого числа больных для удаления утолщенной части перегородки, препятствующей выходу крови из сердца;
Трансплантация сердца в случаях рефрактерности и неэффективности стандартной терапии.
В настоящее время не существует методов лечения, способных вылечить это состояние.
Однако у нас есть методы лечения, которые могут контролировать и улучшать симптомы и качество жизни этих детей.
- Препараты, контролирующие нейрогормональный метаболизм сердца и способствующие его расслаблению, благодаря чему желудочек лучше наполняется кровью;
- Имплантируемые дефибрилляторы, купирующие злокачественные аритмии у пациентов с высоким риском внезапной смерти;
- Операция, необходимая у небольшого числа больных для удаления утолщенной части перегородки, препятствующей выходу крови из сердца;
- Трансплантация сердца в случаях рефрактерности и неэффективности стандартной терапии.
В целом, многие дети ведут вполне нормальную жизнь, особенно когда диагноз ставится рано и своевременно применяются специфические методы лечения.
Длительность течения зависит от причин и тяжести заболевания.
Однако все дети с гипертрофической кардиомиопатией остаются в группе риска внезапной смерти.
По этой причине соревновательный или соревновательный спорт противопоказан, так как высок риск гемодинамической нестабильности при экстремальных физических нагрузках.
Ограничения физической активности должны быть индивидуальными в каждом конкретном случае и рекомендованы лечащим кардиологом.
Читайте также:
Заболевания сердца: что такое кардиомиопатия?
Воспаления сердца: миокардит, инфекционный эндокардит и перикардит.
Шумы в сердце: что это такое и когда беспокоиться
Синдром разбитого сердца растет: мы знаем о кардиомиопатии Такоцубо
Кардиомиопатии: что это такое и как лечить
Алкогольная и аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
Разница между спонтанной, электрической и фармакологической кардиоверсией
Что такое такоцубо кардиомиопатия (синдром разбитого сердца)?
Дилатационная кардиомиопатия: что это такое, что вызывает ее и как ее лечить