Синдром удлиненного интервала QT: причины, диагностика, значения, лечение, лекарства

By Криштиану Антонино On Июнь 14, 2022

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) относится к набору симптомов, вызванных сердечными аномалиями, характеризующимися задержкой реполяризации клеток миокарда и связанными с обмороками (обморок с потерей сознания и постуральным тонусом).

Обмороки чаще всего вызываются злокачественными аритмиями, особенно перекрутами кончика сердца, которые могут перерождаться в фибрилляцию желудочков, что приводит к необратимой остановке сердца у пострадавшего (внезапная сердечная смерть).

Аритмии у пациентов с LQTS часто вызываются физическими упражнениями или очень сильными эмоциональными стимулами, такими как ужас.

Лица с LQTS имеют характерное удлинение интервала QT на электрокардиограмме: этот интервал измеряется от начала зубца Q до конца зубца Т (см. изображение выше).

В основе всех форм LQTS лежит аномальная реполяризация миокарда.

Нарушения реполяризации вызывают различия в рефрактерности миокарда.

Из-за этих различий любые постдеполяризации (которые чаще возникают у пациентов с LQTS) могут распространяться на соседние клетки, приводя к повторным желудочковым аритмиям.

ВАЖНОСТЬ ОБУЧЕНИЯ СПАСАТЕЛЬНОМУ ОБУЧЕНИЮ: ПОСЕТИТЕ СПАСАТЕЛЬНУЮ КАМЕРУ SQUICCIARINI И УЗНАЙТЕ, КАК БЫТЬ ГОТОВЫ К ЧРЕЗВЫЧАЙНОЙ СИТУАЦИИ

Эпидемиология и факторы риска синдрома удлиненного интервала QT (LQTS)

У генетически предрасположенных лиц внезапное повышение симпатического тонуса, например, при чрезмерных физических нагрузках или сильных эмоциях, является фактором риска возникновения злокачественных аритмий.

Синдром преимущественно поражает молодых женщин. Среди пострадавших частота перекручивания кончика носа, обмороков и внезапной сердечной смерти выше в случае врожденной глухоты, предыдущей тахиаритмии или обморока; он также увеличивается пропорционально удлинению интервала QT.

По оценкам, относительный риск злокачественных аритмий увеличивается в 1.1–1.2 раза на каждые 10 мс удлинения интервала QTc сверх нормальных значений.

Клинические варианты

Мы различаем два разных врожденных синдрома, характеризующихся удлинением интервала QT и риском внезапной смерти из-за желудочковых аритмий:

Синдром Романо-Уорда, который наследуется по аутосомно-доминантной модели (не связан с врожденной неврологической глухотой или другими врожденными пороками сердца, аутизмом, полной синдактилией и иммунодефицитом).
Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу (связан с врожденной неврологической глухотой или другими врожденными пороками сердца, аутизмом, полной синдактилией и иммунодефицитом).

Причины LQTS

Различают две формы LQTS: врожденную (реже) и приобретенную (чаще).

Приобретенные формы

Большинство случаев, наблюдаемых в клинической практике, связаны с приобретенными формами, которые можно разделить на две категории: обусловленные нарушением водно-электролитного баланса и зависимые от приема лекарственных средств.

Формы, вызванные электролитными нарушениями

гипокалиемия
гипомагниемия
гипокальциемия
Лекарственные формы
антиаритмические препараты
Хинидин
Амиодарон
Соталол
Прокаинамида
Ранолазин
Антигистаминные препараты
терфенадин
астемизол
мизоластин
Макролидные антибиотики
эритромицин
Некоторые фторхинолоновые антибиотики
Основные анксиолитики
Трициклические антидепрессанты
Агенты, действующие на моторику желудочно-кишечного тракта
Cisapride
Домперидон
Антипсихотические препараты
Галоперидол
Кветиапин
Тиоридазин
дроперидол
Анальгетики
Метадон
Я LAAM

Как и врожденные формы LQTS, приобретенные формы могут привести к опасным для жизни аритмиям.

Лечение заключается в коррекции электролитного дисбаланса, устранении его причины и прекращении терапии препаратом, указывающим на удлинение интервала QT.

Учитывая его широкое применение, склонность к взаимодействию с другими препаратами и присущую ему способность вызывать удлинение интервала QT, эритромицин, вероятно, является основной причиной синдрома приобретенного удлинения интервала QT.

Фактически, применение эритромицина связано с частотой внезапной смерти более чем в два раза по сравнению с другими антибиотиками.

В дополнение к двум основным категориям, перечисленным выше, необходимо помнить, что существуют и другие причины удлинения интервала QT, такие как нервная анорексия, гипотиреоз, ВИЧ-инфекция, миокардит и инфаркт миокарда.

Врожденные формы

Врожденные формы LQTS могут определяться мутациями в одном из нескольких генов, идентифицированных на сегодняшний день.

Эти мутации, как правило, удлиняют продолжительность потенциала действия желудочков (APD), тем самым удлиняя интервал QT.

Врожденные формы могут наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному признаку.

Аутосомно-рецессивная форма связана с другими врожденными пороками сердца, аутизмом, полной синдактилией и иммунодефицитом (LQTS8) или с врожденной неврологической глухотой (LQTS1).

Все большее число генных локусов идентифицируется в связи с LQTS. Генетическое тестирование на LQTS доступно в клинической практике и может также помочь в назначении соответствующей терапии (Обзор генетического тестирования LQTS).

Наиболее распространенные причины LQTS включают мутации в генах KCNQ1 (LQTS1), KCNH2 (LQTS2) и SCN5A (LQT3).

ВЕДУЩАЯ В МИРЕ КОМПАНИЯ ПО ПРОИЗВОДСТВУ ДЕФИБРИЛЛЯТОРОВ И СРЕДСТВ СКОРОЙ ПОМОЩИ'? ПОСЕТИТЕ СТЕНД ZOLL НА ВЫСТАВКЕ EMERGENCY EXPO

Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена

Это аутосомно-рецессивная форма LQTS.

Это связано с врожденной неврологической глухотой или другими врожденными пороками сердца, аутизмом, полной синдактилией и иммунодефицитом.

Это вызвано мутацией в генах KCNE1 и KCNQ1.

Около 50% лиц, не получавших лечения, умирают к 15 годам из-за желудочковых аритмий.

Синдром Романо-Варда

Синдром Романо-Уорда является аутосомно-доминантной формой LQTS.

Он не связан с врожденной неврологической глухотой или другими врожденными пороками сердца, аутизмом, полной синдактилией и иммунодефицитом.

Диагностика и значения синдрома удлиненного интервала QT:

Диагноз LQTS часто бывает непростым, так как 2.5% здорового населения имеют удлиненный интервал QT, а 10-15% пациентов с LQTS имеют нормальный интервал QT: часто даже у некоторых профессиональных спортсменов он может быть незаметен для медицинского персонала.

Обычно используемый диагностический критерий основан на «диагностической оценке» LQTS.

Похожие сообщения

Расходы на здравоохранение в Италии: растущее бремя для домохозяйств

11 Апрель, 2024

Оповещение о вольере: между эволюцией вирусов и человеческими рисками

4 Апрель, 2024

День желтого против эндометриоза

28 Марта, 2024

Надежда и инновации в борьбе с раком поджелудочной железы

27 Марта, 2024

Оценка рассчитывается путем присвоения баллов в соответствии с различными критериями, перечисленными ниже.

При 4 и более баллах вероятность LQTS высока, а при 1 балле и менее вероятность низкая; 2 или 3 балла указывают на промежуточную вероятность.

QTc (определяется как интервал QT/квадратный корень из интервала RR)

>= 480 мс – 3 балла
460-470 мс – 2 балла
450 мс и мужской пол – 1 балл
Желудочковые тахикардии типа torsades de pointes – 2 балла
Чередование зубца Т – 1 балл
Лавинообразность зубца Т не менее чем в 3-х отведениях на ЭКГ – 1 балл
Низкая ЧСС для возраста (дети) – 0.5 балла
Обморок (баллы не могут быть начислены как за обморок, так и за пиковое скручивание по одному и тому же предмету)
В стрессовых условиях – 2 балла
Вне стрессовых ситуаций – 1 балл
Врожденная глухота – 0.5 балла.
Семейный анамнез (один и тот же член семьи не может учитываться как при внезапной смерти, так и при LQTS)
Другие члены семьи с определенным диагнозом LQTS – 1 балл
Внезапная смерть близких родственников (в возрасте до 30 лет) – 0.5 балла.

терапия

У бессимптомных пациентов без проявления желудочковых аритмий и при отсутствии положительного семейного анамнеза внезапной смерти рекомендуется только наблюдение и, возможно, медикаментозная терапия без необходимости перехода к максимально переносимой дозе.

При LQTS1 и LQTS2 можно использовать бета-блокаторы; при LQTS 3 предпочтительны антиаритмические средства класса Ib, такие как мексилетин.

Те же препараты можно использовать для лечения неотложных пациентов с оговоркой, что до подтверждения диагноза LQTS1 или LQTS2 следует использовать только лидокаин, поскольку бета-блокаторы могут усугубить аритмии у пациентов с LQTS3.

Тем не менее, антиаритмическая терапия должна быть принята и проводиться в максимально переносимой дозе у пациентов с бессимптомным течением, но имеющими признаки неустойчивых желудочковых аритмий и внезапную смерть в семейном анамнезе.

Имплантируемый кардиовертер Дефибриллятор Имплантация (ICD) строго не рекомендуется этим пациентам.

Последнее, однако, абсолютно показано (класс показаний I) у пациентов с обмороками или у которых уже был эпизод остановки сердца.

Функцию кардиостимулятора следует использовать у пациентов с аритмиями во время брадикардии или пауз в сердечном ритме.

Пациентам, у которых, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию, сохраняются симптомы, показана левосторонняя шейно-грудная ганглиэктомия с разрушением звездчатого ганглия и первых трех-четырех грудных симпатических ганглиев.

Кардиопротекция и сердечно-легочная реанимация? ПОСЕТИТЕ СТЕНД EMD112 НА EMERGENCY EXPO СЕЙЧАС, ЧТОБЫ УЗНАТЬ БОЛЬШЕ

Прогноз и риск

Для нелеченых пациентов с LQTS риск события (обморок или остановка сердца) можно оценить, зная их генотип (LQTS1-10), пол и интервал QTc.

Высокий риск (>50%)

QTc>500 мс LQTS1, LQTS2 и LQTS3 (мужчины)

Средний риск (30-50%)

QTc>500 мс LQTS3 (женщины)

QTc<500 мс LQTS2 (самки) и LQTS3

Низкий риск (<30%)

QTc<500 мс LQT1 и LQT2 (мужчины)

Синдром удлиненного интервала QT и спорт

Пациенты с LQTS, находящиеся под строгим кардиологическим контролем, все еще могут заниматься спортом, но избегают тех, которые включают длительные высокие нагрузки и водные виды спорта, такие как плавание и дайвинг.

Источник:

Медицина онлайн

остановка сердца Медицина ползунок