Системная красная волчанка: причины, симптомы, диагностика и лечение СКВ

By Криштиану Антонино On 27 мая 2023

Системная красная волчанка, сокращенно СКВ и более известная как волчанка, представляет собой хроническое аутоиммунное и воспалительное заболевание, которое, в зависимости от его тяжести, может поражать различные органы и/или ткани.

В настоящее время точная причина не установлена, но считается, что генетическая предрасположенность в сочетании с гормональными и/или факторами окружающей среды (например, ультрафиолетовыми лучами, инфекциями) может определять его начало.

По заболеваемости известно, что волчанка поражает преимущественно молодых женщин: пик наблюдается в возрасте от 15 до 40 лет, при соотношении женщин и мужчин 6-10:1.

Афро-карибское население более предрасположено, с 207 случаями на 100,000 50 человек, за ним следует азиатское население с 100,000 случаями на 20 100,000 человек и кавказское население с XNUMX случаями на XNUMX XNUMX человек.

Диагноз системной красной волчанки часто запаздывает в связи с тем, что заболевание может поражать разные системы и органы, с разной степенью тяжести.

Можно выделить три степени тяжести СКВ:

в легкой форме поражает кожу и суставы, в виде воспалений;
в среднетяжелой форме поражает сердце, легкие и почки;
в наиболее тяжелой форме поражает нервную систему, начиная с головного мозга.

При использовании соответствующих иммунодепрессантов симптомы можно взять под контроль.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, которое может вызывать воспаление кожи и суставов и далее прогрессировать, поражая клетки крови, легкие, почки, сердце и нервную систему.

Хотя он был идентифицирован к началу 19 века, Гиппократ уже говорил о заболевании, вызывающем кожные язвы, называя его «эстиоменским герпесом».

Его имя состоит из трех слов:

lupus, латинское название волка, из-за сыпи в форме бабочки, появляющейся на лице многих пациентов с СКВ (и напоминающей белое «пятно» на морде волка), или из-за рубцевания, возникающего в результате сыпи, похожей на к волчьим царапинам;
эритематозный, так как кожа становится красной, как от сыпи;
системный, свидетельствующий о том, что патология поражает разные участки тела.

Происхождение термина волчанка восходит к 12 веку, когда пармский врач Рожерио Фругарди использовал его для описания кожных проявлений.

В 1872 г. венгерский дерматолог Мориц Капоши определил системные проявления, а еще позже, в 1948 г., были идентифицированы LE-клетки, т. е. нейтрофильные гранулоциты, характерные для болезни.

Начиная с конца 1800-х годов волчанку лечили хинином, а затем в сочетании с салициловой кислотой с очевидными результатами; однако именно в 20 веке для лечения этого заболевания начали использовать кортикостероидные препараты.

Как и все аутоиммунные заболевания, системная красная волчанка также является результатом нарушения регуляции иммунной системы.

У субъектов, страдающих заболеваниями этого типа, иммунная система вместо того, чтобы атаковать только вирусы и бактерии, распознает некоторые органы или ткани как чужие и, следовательно, «враги», вызывая воспалительную реакцию, определяющую повреждение — разного типа и степени тяжести.

Системная красная волчанка: симптомы

Определить типичную и точную картину симптомов системной красной волчанки очень сложно; на самом деле проявления могут различаться от пациента к пациенту, но, прежде всего, они могут быть неспецифическими и общими с проявлениями других аутоиммунных заболеваний или других патологических состояний.

По этой причине волчанку иногда называют «великим подражателем».

Однако есть еще несколько общих симптомов, которые могут проявляться прогрессивно, а именно:

астения (чувство усталости, слабости или упадка сил);
общее недомогание;
умеренная лихорадка;
отсутствие аппетита, приводящее к потере веса;
боль в суставах, отек и скованность (им страдают 90% больных СКВ, особенно в запястьях, коленях и кистях): воспалительные артралгии, артриты, миалгии/миозиты;
деформация суставов у 10% больных;
кожные высыпания, встречающиеся у 70% больных и в целом характеризующиеся высыпаниями в виде «бабочки»;
очаговая алопеция;
гиперчувствительность кожи;
покраснение после пребывания на солнце;
язвенные поражения на слизистой оболочке полости рта и в носовых полостях;
синдром Рейно (чрезмерный спазм периферических сосудов, вызывающий снижение кровотока);
красные, шелушащиеся или чешуйчатые пятна.

В частности, поражения кожи делятся на:

острый: так называемая сыпь «бабочка», эритематозная и отечная сыпь, которая может распространяться от переносицы к скулам;
подострый: папулы или эритематозные бляшки, иногда шелушащиеся, на фотоэкспонированных участках;
хронические: бляшечные поражения с тенденцией к заживлению, часто локализующиеся на лице, ушных раковинах, волосистой части головы и туловище, но иногда и генерализованные.

В наиболее тяжелых случаях заболевание также поражает клетки крови, легкие и почки, а позднее — нервную систему.

Но есть больные, которые вследствие СКВ также страдают нарушениями селезенки, печени, лимфатических узлов, пищеварительной системы, сосудов и слюнных желез.

И, наконец, есть люди, у которых со временем развиваются другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит или синдром Шегрена.

Появление симптомов может происходить внезапно, иногда в сочетании с лихорадкой, чтобы заподозрить инфекцию, или постепенно и в течение месяцев или даже лет, с фазами молчания, чередующимися с фазами обострения.

В 70-90% случаев в начале заболевания имеется иногда инвалидизирующая астения, хотя есть больные, которые периодически страдают суставными расстройствами в течение многих лет, до появления других типичных симптомов.

Если СКВ становится системной: симптомы

Когда системная красная волчанка поражает почки, может возникнуть состояние, называемое гломерулонефритом, которое представляет собой воспаление почечных клубочков (сети артериальных капилляров, которые фильтруют кровь для производства мочи).

В этом состоянии анализы крови и мочи позволят поставить диагноз.

Ранняя диагностика этого заболевания и, следовательно, возможность его своевременного лечения снижает риск острой почечной недостаточности до уровня менее 5%.

Вовлечение клеток крови приводит к тромбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов) или лейкопении (уменьшение числа тромбоцитов). белые клетки крови) или нарушения свертываемости крови.

Вовлечение легких при системной красной волчанке вместо этого может вызвать плеврит (острое воспаление плевры), пневмонию, интерстициальное заболевание, легочную гипертензию или тромбоэмболию.

Если СКВ поражает сердце, пациент может жаловаться на боль в груди, учащенное сердцебиение или респираторные симптомы, которые могут свидетельствовать о таких заболеваниях, как эндокардит, перикардит, миокардит или атеросклероз вплоть до, в наиболее тяжелых случаях, инфаркта миокарда.

Поражение нервной системы (головного мозга и/или периферических нервов) обычно проявляется сильными головными болями, спутанностью сознания, нарушением памяти, расстройствами настроения и поведения, эпилепсией, судорогами, когнитивными проблемами, нарушениями зрения или полиневропатией.

В наиболее тяжелых случаях наблюдались инсульты.

Другие симптомы системной красной волчанки могут быть

увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени и слюнных желез;
желудочно-кишечные расстройства;
васкулит (воспаление сосудов);
невынашивание беременности и преэклампсия у беременных.

Системная красная волчанка: причины и диагностика

На сегодняшний день реальная причина возникновения системной красной волчанки еще не выявлена. Согласно наиболее признанным теориям, существуют факторы, предрасполагающие к возникновению заболевания:

генетически-наследственные факторы: этнические группы, наиболее пораженные СКВ, — это афроамериканцы, коренные гавайцы, латиноамериканцы, американцы азиатского происхождения и жители островов Тихого океана;
гормональные факторы: в 9 из 10 случаев страдают именно женщины; хотя роль эстрогена никогда не подтверждалась, симптомы усиливаются во время менструального цикла и во время беременности;
факторы окружающей среды: к ним относятся воздействие ультрафиолетовых лучей или кварцевой пыли, использование антигипертензивных или противоэпилептических препаратов или антибиотиков (пенициллинов или амоксициллина), воздействие некоторых вирусов (например, краснухи или вируса Эпштейна-Брр), дефицит витамина D и, в более общем плане, стресс. .

Похожие сообщения

Расходы на здравоохранение в Италии: растущее бремя для домохозяйств

11 Апрель, 2024

Оповещение о вольере: между эволюцией вирусов и человеческими рисками

4 Апрель, 2024

День желтого против эндометриоза

28 Марта, 2024

Надежда и инновации в борьбе с раком поджелудочной железы

27 Марта, 2024

Для диагностики красной волчанки необходимо соответствие как минимум 4 из 11 диагностических критериев, установленных в 1982 г. Американским колледжем ревматологов и пересмотренных в 1997 г.:

красная сыпь в форме бабочки на лице или другая сыпь, характерная для волчанки;
характерные высыпания при дискоидной волчанке (круглые, красные, приподнятые высыпания, иногда прогрессирующие до потери эпидермиса с образованием рубцов);
язвы во рту или носу;
артрит, вовлекающий как минимум два сустава и сопровождающийся болезненностью, отеком или выпотом;
светочувствительность;
гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфоцитопения или тромбоцитопения, не вызванные лекарственными препаратами);
поражение почек при наличии протеинурии более 0.5 г в сутки;
наличие антинуклеарных антител (АНА);
наличие анти-ds ДНК или анти-Sm или антифосфолипидных антител, или ложноположительный серологический тест на сифилис;
поражение нервной системы (судороги и/или психоз).

Если хотя бы четыре из этих критериев соблюдены, потребуются последующие анализы крови.

Во-первых, будет исследовано наличие антинуклеарных антител (АНА): хотя они также могут быть обнаружены при наличии других заболеваний, они есть у большинства людей с СКВ.

После идентификации специалист обычно назначает тест на антитела к двухцепочечной ДНК (анти-дц-ДНК) и другие аутоантитела (например, панель ENA).

Таким образом, с результатами и дальнейшими серологическими исследованиями (анализ крови, СОЭ, функция почек, анализ мочи) можно будет с уверенностью поставить диагноз.

Люди с волчанкой обычно имеют несколько из этих состояний:

падение эритроцитов
падение лейкоцитов
падение тромбоцитов
Повышенная СОЭ (свидетельствует о воспалении)
повышенный уровень сывороточных антинуклеарных антител (АНА)
позитивность некоторых подтипов антинуклеарных антител (панель ENA), в частности Anti-Sm, иногда в сочетании с Anti-RNP, Anti-SSA и/или Anti-SSB
гиперазотемия
кровь в моче
белок в моче

После постановки диагноза специалист в конечном итоге назначит дополнительные исследования с целью оценки степени и тяжести заболевания:

электрокардиограмма, чтобы убедиться, что сердце не поражено
Рентген грудной клетки, чтобы проверить состояние легких
биопсия почки, для оценки состояния почек
биопсия кожи

Системная красная волчанка: лечение

Системная красная волчанка — это заболевание, которое нельзя вылечить, но можно контролировать фармакологически.

Терапия варьируется от пациента к пациенту и направлена на контроль симптомов и предотвращение дальнейших осложнений.

Если больной страдает легкой формой СКВ, часто бывает достаточно применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) для купирования боли (особенно в суставах и мышцах) и повышения температуры, а также противомалярийных препаратов. препаратов, одновременно для облегчения кожных и суставных симптомов и снижения частоты обострений.

Фототерапия также является полезным методом борьбы с сыпью, как и кортикостероидные кремы или мази.

Также всегда рекомендуется использовать солнцезащитный крем с SPF не менее 30.

В наиболее серьезных формах волчанку вместо этого лечат кортикостероидными препаратами в дозах и способах введения (местно, перорально, внутривенно), которые варьируются в зависимости от тяжести заболевания.

Кортикостероидные препараты уменьшают миалгии (мышечные боли), заболевания суставов, контролируют кожные симптомы и предотвращают возникновение осложнений, таких как плеврит, перикардит и васкулит.

При наиболее тяжелых формах важную роль играют также иммунодепрессанты, которые, подавляя иммунную систему, контролируют ее чрезмерную реактивность при этом заболевании и, следовательно, уменьшают воспаление; Наряду с этим, особенно в последние годы, возросло значение моноклональных антител.

У пациентов с волчанкой, страдающих сосудистыми проблемами, также может быть показан прием антикоагулянтной терапии для предотвращения тромбоэмболических явлений.

Обычно первоначально терапия заключается в контроле острого воспалительного состояния и, как только оно получено, в применении препаратов, которые могут предотвратить появление симптомов и осложнений; в ряде случаев прием препаратов в зависимости от течения заболевания можно уменьшить в их дозировке или приостановить.

Затем существуют правила поведения, которым должен следовать больной, чтобы симптомы системной красной волчанки не усугублялись; между ними:

защитить себя во время пребывания на солнце, используя кремы с высоким SPF
не курите (курение усугубляет сердечно-сосудистые заболевания)
придерживайтесь здоровой и сбалансированной диеты, чтобы контролировать высокое кровяное давление и не повредить почки
получать достаточно витамина D
следить регулярно

Системная красная волчанка: прогноз

В отличие от XNUMX-х годов, когда ожидаемая продолжительность жизни больных системной красной волчанкой составляла пять лет, сегодня это заболевание можно успешно лечить, при этом продолжительность жизни почти сопоставима с продолжительностью жизни незараженного населения при условии надлежащего приема лекарств.

Прогноз у женщин более благоприятный, чем у мужчин и детей.

Когда СКВ возникает после 60 лет, течение обычно доброкачественное.

Также важно контролировать сопутствующие заболевания пациентов (например, гипертензию, гиперхолестеринемию).

Источник

Бьянке Пагина

Медицина ползунок