Что такое врожденные пороки сердца?

By Криштиану Антонино On 18 ноября, 2022

Термин «врожденный» означает «существующий при рождении». Врожденные дефекты включают все те изменения в структуре или функции одного или нескольких органов, которые произошли до рождения, при зачатии или в течение эмбрионально-плодовой жизни.

Врожденный порок сердца возникает, когда сердце или кровеносные сосуды вблизи сердца не развивались нормально до рождения (сердце формируется в первые четыре-десять недель беременности).

Врожденные пороки сердца относятся к наиболее частым порокам развития: их частота (число новых случаев в популяции), рассчитанная как число детей с пороком сердца от общего числа живорожденных, составляет примерно восемь случаев на тысячу живорожденных (в в Италии ежегодно рождается около 4,000 детей с врожденными пороками сердца).

За последние 50 лет частота врожденных пороков сердца оставалась стабильной в различных сериях случаев.

Однако исследования показали, что у родителей (и особенно у матерей), страдающих врожденным пороком сердца, чаще рождаются дети, которые также страдают этим заболеванием; может быть разумно предсказать медленное увеличение частоты врожденных аномалий сердца с годами благодаря новым медицинским и хирургическим методам лечения, которые могут вылечить детей с этими пороками, давая им возможность вырасти и иметь детей.

Пороки развития сердца могут быть различных типов: от аномалий, поражающих одну часть сердца (например, клапана), до очень сложных аномалий, характеризующихся значительными изменениями в сердечной архитектуре.

Очевидно, что тяжесть болезни сердца и ее последствия для здоровья также различаются: есть формы, не вызывающие проблем со здоровьем и позволяющие вести нормальную жизнь, и формы, несовместимые с жизнью.

Таким образом, наличие врожденного порока сердца не обязательно означает серьезное заболевание; однако есть некоторые врожденные пороки сердца, которые настолько сложны, что могут привести к смерти младенца в течение нескольких дней, если не будет проведено немедленное медицинское или хирургическое вмешательство.

Классификация врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки сердца можно разделить на тяжелые, средние и легкие.

Тяжелые врожденные формы определяются как те врожденные формы, которые при рождении или в течение первых нескольких месяцев жизни вызывают серьезное заболевание; они, в свою очередь, могут быть подразделены на «цианотические» формы (= придающие коже синеватый оттенок) и «нецианотические» формы. Заболеваемость тяжелыми формами стабильна по годам и составляет в различных сериях случаев около 2.5-3 на тысячу живорождений.
Умеренные формы определяются как те, которые требуют неинтенсивного кардиологического лечения при рождении или диагностируются только после первых нескольких месяцев жизни. Заболеваемость этой формой также составляет около 3 случаев на тысячу живорождений.
Легкие формы определяются как те, которые присутствуют у людей без симптомов, которые часто проходят спонтанно; они составляют самую большую группу; предполагаемая частота этих поражений варьируется в зависимости от того, ставится ли диагноз в неонатальном или педиатрическом возрасте или во взрослом возрасте (это наиболее частый случай).

Какие врожденные пороки сердца встречаются чаще всего?

Среди врожденных пороков сердца одни формы встречаются определенно чаще, чем другие.

Среди наиболее частых форм - межжелудочковый порок (на долю которого приходится 28-32 % всех врожденных пороков сердца), межпредсердный порок (ок. 9 %), коарктация боталлова протока и аорты (ок. 8 %), тетрада Фалло. (около 6%), полная транспозиция магистральных артерий (около 5%).

Межжелудочковый дефект, который в зависимости от его размера можно разделить на тяжелую, среднюю или легкую формы, на сегодняшний день является наиболее частым пороком сердца (им страдают около 30% всех пациентов с врожденными пороками сердца): однако, к счастью, 85% случаи представляют собой легкие формы, которые имеют тенденцию спонтанно закрываться в течение первого года жизни.

Межпредсердный дефект и первио овального отверстия встречаются довольно часто и относятся к легким формам врожденных пороков сердца; они могут присутствовать с рождения, но часто замечаются только во взрослом возрасте

Межпредсердный дефект (800-1000 новых случаев каждый год) — порок сердца, характеризующийся наличием отверстия в мышечной стенке, в норме разделяющей два предсердия (являющиеся двумя верхними полостями сердца), через которое проходит крови, обычно из левого предсердия в правое.

Эта аномалия обычно не вызывает дискомфорта у детей, но во взрослом возрасте может вызывать симптомы (усталость, одышка, нарушение нормального ритма сердца).

Foramen ovale pervio присутствует примерно у четверти итальянского населения (более или менее 15 миллионов человек), но представляет опасность для здоровья только в определенных случаях, когда кровь, проходящая из правого в левое предсердие, несет небольшие сгустки крови, которые исходят от ног и могут блокировать поток крови в мелких артериях.

Как выявить врожденный порок сердца?

Диагностика врожденных пороков сердца в основном основывается на клинических, рентгенологических и эхокардиографических исследованиях. В последние годы возрастающая популярность эхокардиографии, неинвазивного метода диагностики, основанного на УЗИ, значительно повысила шансы ранней диагностики врожденных пороков сердца (даже во время внутриутробная жизнь); с другой стороны, поскольку теперь возможна пренатальная диагностика, участились случаи прерывания беременности при более сложных сердечных заболеваниях, что значительно снизило их частоту среди живорождений.

Тяжелые формы (как цианотичные, так и нецианотичные) диагностируются при рождении или, благодаря ультразвуковым методам, еще во внутриутробном периоде.

Умеренные формы обычно диагностируются кардиологом после первых месяцев жизни.

Легкие формы, которые могут оставаться бессимптомными до взрослого возраста, обычно диагностируются после появления симптомов: и в этих случаях ключевым тестом является эхокардиографическое исследование; иногда порок может быть выявлен совершенно случайно (например, при эхокардиограмме, выполненной по другим показаниям).

Мерцательная аритмия: причины, симптомы и лечение

Экстренные ситуации с нарушением сердечного ритма: опыт спасателей США

Похожие сообщения