Что означает синдактилия и как она проявляется?
Синдактилия представляет собой один из наиболее распространенных врожденных пороков развития, характеризующийся сращением 1 или более пальцев рук и/или ног.
Что касается руки, то, по оценкам, она встречается у 1 из 2,000 детей, часто в конечном итоге представляя не только эстетическую проблему, но и функциональную, что нередко приводит к значительным психологическим трудностям.
Что такое синдактилия и как она возникает
Синдактилия, от греческого «syn» = «вместе» и «daktylos» = палец, представляет собой врожденные пороки развития, т.е. присутствующие при рождении, с участием двух или более пальцев рук, ног или обоих, которые кажутся сросшимися вместе.
Мы говорим о:
- простая синдактилия, когда пальцы объединяет только кожа;
- сложная синдактилия, когда кости и суставы пальцев также срастаются между собой.
Это патология, которая может проявляться как изолированная, но часто также является частью более сложной клинической картины в сочетании с различными синдромами, характеризующимися наличием множественных пороков развития.
Примерно в половине случаев синдактилия бывает двусторонней, т. е. поражает как правую, так и левую сторону тела.
Диагностика синдактилии
Диагноз состояния ставится при рождении, так как оно легко обнаруживается врачом даже невооруженным глазом.
Обычно в этих случаях также проводят рентген, чтобы оценить состояние сращения и его простую или сложную форму.
Особое значение в этих случаях имеет также поиск любых сопутствующих пороков развития, которые могут быть у новорожденного.
Причины дисдактилии
Эта патология возникает потому, что на эмбриональной, т. е. внутриутробной, стадии развития ребенка не происходит естественной эволюции пальцев от компактного строения к отчетливым и обособленным конформациям, как это происходит при нормальном течении.
Причины, по которым эта дифференциация не происходит, могут быть разными и до конца не известны.
Фактически можно говорить о факторах
- генетические и наследственные, если синдактилия уже присутствует у других членов семейного ядра или возникают другие синдромы/генетические аномалии, такие как, например, синдром Аперта, синдром Поланда, синдром Пфайфера и др., вызывающие аномальное развитие ребенка
- механические и сосудистые патологии, при этом очень редко могут возникать сосудистые патологии, травмы или аномалии, влияющие на развитие ребенка, такие как, например, так называемая «амниотическая уздечка», т. е. разрыв амниотической ткани, которая может обуздать плода и препятствуют правильному кровотоку, что приводит к порокам развития и нарушениям развития;
- курение и/или употребление алкоголя во время беременности, что также может вызвать серьезные пороки развития плода.
Как лечится синдактилия
Лечение синдактилии является хирургическим и оценивается с учетом
- возраст ребенка
- тип синдактилии
- количество и тип пораженных пальцев;
- возможна двусторонность порока развития;
- любые предшествующие пороки развития такого рода в семье.
В случае простой синдактилии стопы воздействие обычно в основном эстетическое, поэтому строгих показаний к хирургической коррекции, как правило, нет.
Если, с другой стороны, порок развития затрагивает пальцы, почти всегда имеется функциональное расстройство, которое может потребовать одной или нескольких корректирующих операций.
При сложных формах врач вместе с семьей ребенка должен наиболее подходящим образом спланировать различные шаги, которые необходимо предпринять.
В каком возрасте проводить вмешательство
Рекомендуемый возраст для хирургической коррекции синдактилии колеблется от 1 года до 4-5 лет, чтобы курс лечения был завершен до начала школьного цикла.
Однако в более тяжелых случаях может потребоваться продление лечения, принимая во внимание, что второй важной стадией, которую необходимо соблюдать, является половое созревание, в преддверии которого хирургическая реконструкция должна быть завершена.
При сложных формах необходимо учитывать
- потребность в развитии и любые психологические проблемы, связанные с патологией;
- потенциальные риски операции, проводимой на очень маленьких анатомических структурах.
По этой причине это хирургические процедуры, которые должны выполняться в соответствующих условиях и специалистом с опытом работы в этой области.
Что такое синдактилия хирургия
Хирургическая процедура разделения пальцев различается по сложности в зависимости от тяжести обнаруженного порока развития и, поскольку она предназначена для детей, предпочтительно выполняется под общей анестезией.
На этапе хирургического разделения пальцев хирург должен позаботиться о кровеносных сосудах и нервных структурах, чтобы сохранить васкуляризацию и чувствительность области.
Реконструктивная фаза, с другой стороны, часто требует использования кожного трансплантата, часто взятого из паховой складки, где результаты рубцевания эстетически наилучшие и иногда почти невидимые с течением времени.
Если это возможно и если таковые имеются, на этом этапе также предпринимаются попытки сращения костей.
Одним из элементов, который, в частности, требует большого опыта со стороны хирурга, является реконструкция ногтей, когда они представляются сросшимися.
После операции
После корректирующей операции проводят перевязки, которые также могут сопровождаться использованием кремов для местного применения, чтобы сохранить область в чистоте и защитить ее от риска инфицирования, а также способствовать заживлению тканей.
Кроме того, при сложных формах, которые могут потребовать использования синтетических средств, также может быть необходимо использование изготовленных по индивидуальному заказу жестких ортезов для облегчения правильного положения пальцев, а также физиотерапевтическая реабилитация для восстановления полноценной функции конечности (конечностей). ).
Читайте также:
COVID-19 у людей с синдромом Дауна: смертность в 10 раз выше. Исследование МКС
Синдром Дауна и COVID-19, исследование Йельского университета
Дети с синдромом Дауна: признаки раннего развития болезни Альцгеймера в крови
Сцепленный с Х-хромосомой акрогигантизм: новое исследование по выявлению молекулярных механизмов