Саркома Капоши: узнайте, что это такое
Саркома Капоши представляет собой мультицентрическую сосудистую опухоль, вызываемую вирусом герпеса типа 8. Существуют различные формы: классические, ассоциированные со СПИДом, эндемические (в Африке) или ятрогенные (например, после трансплантации органов).
Диагноз ставится с помощью биопсии.
Лечение бессимптомных поверхностных поражений включает криотерапию, диатермокоагуляцию или электронно-лучевую терапию.
Лучевую терапию применяют при более обширном течении заболевания.
При СПИД-ассоциированных формах наилучший результат дают антиретровирусные препараты.
Саркома Капоши возникает из эндотелиальных клеток в ответ на инфицирование вирусом герпеса человека типа 8 (HHV8).
Иммунодепрессия (особенно от СПИДа и наркотиков у реципиентов трансплантированных органов) значительно увеличивает вероятность развития саркомы у пациентов с инфекцией, вызванной вирусом герпеса человека 8 типа.
Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму и напоминают гладкомышечные клетки, фибробласты и миофибробласты.
Классификация саркомы Капоши
Саркома в классической форме
Эта форма чаще всего появляется у пожилых мужчин (> 60 лет) итальянского, еврейского или восточноевропейского происхождения.
Течение бессимптомное и обычно заболевание ограничивается немногочисленными поражениями кожи нижних конечностей; поражение внутренних органов встречается в < 10% случаев. Как правило, это нелетально.
Классическая саркома Капоши:
Эта саркома представляет собой сосудистую опухоль, вызванную инфекцией вируса герпеса человека 8 типа.
Классическая форма саркомы чаще всего возникает у мужчин пожилого возраста, протекает вяло и обычно ограничивается небольшим количеством очагов поражения на коже нижних конечностей.
Поражения кожи выглядят как бессимптомные пурпурные, розоватые или красные пятна, которые могут перерасти в сине-фиолетовые или черные бляшки и узелки.
СПИД-ассоциированная саркома Капоши (эпидемическая саркома Капоши)
Эта форма является наиболее частой опухолью, ассоциированной со СПИДом, и более агрессивна, чем классическая саркома.
Обычно присутствуют множественные поражения, часто вовлекающие лицо и туловище.
Часто вовлекаются слизистые, лимфатические и желудочно-кишечные тракты.
Иногда эта саркома является первым проявлением СПИДа.
Саркома в эндемической форме
Эта форма встречается в Африке независимо от ВИЧ-инфекции.
Существует 2 основных типа:
- Препубертатная лимфаденопатическая форма: в основном поражает детей; первичные опухоли поражают лимфатические узлы с поражением кожи или без него. Как правило, течение молниеносное и фатальное.
- Взрослая форма: эта форма похожа на классическую саркому Капоши.
Ятрогенная саркома Капоши (иммуносупрессивная саркома)
Эта форма обычно развивается через много лет после трансплантации органов.
Течение более или менее быстрое, в зависимости от степени иммунодепрессии.
Симптоматика саркомы Капоши
Поражения кожи выглядят как бессимптомные пурпурные, розоватые или красные пятна, которые могут перерасти в сине-фиолетовые или черные бляшки и узелки.
Может присутствовать некоторая степень отека.
Иногда узелки имеют грибовидную форму или инфильтрируют мягкие ткани и проникают в кость.
Хотя реже, висцеральное поражение чаще всего поражает полость рта, желудочно-кишечный тракт и легкие.
Симптомы зависят от поражения конкретных органов.
Поражения слизистой оболочки выглядят как голубовато-фиолетовые пятна, бляшки и узелки.
Желудочно-кишечные поражения могут иногда кровоточить, хотя обычно они бессимптомны.
Диагностика саркомы
Биопсия
Диагноз этой саркомы подтверждается биопсией цилиндрическим скальпелем.
Пациентов со СПИДом или с ослабленным иммунитетом следует обследовать на предмет возможного висцерального распространения с помощью КТ грудной клетки и брюшной полости.
При наличии респираторных или желудочно-кишечных симптомов даже при отрицательном результате КТ следует рассмотреть возможность проведения бронхоскопии или эндоскопии пищеварительного тракта.
Лечение саркомы Капоши
- хирургическое иссечение, криотерапия, электрокоагуляция, внутриочаговая химиотерапия или, возможно, местный имихимод при поверхностных поражениях
- Местная лучевая терапия и химиотерапия при множественных поражениях, диффузном поражении или поражении лимфатических узлов
- Антиретровирусная терапия с аналогичными местными методами лечения или химиотерапия в зависимости от степени заболевания в случае СПИД-ассоциированной саркомы Капоши.
- Снижение дозы иммунодепрессантов при ятрогенной саркоме Капоши
Методы лечения классической и СПИД-ассоциированной саркомы в значительной степени совпадают.
Бессимптомные поражения часто не требуют лечения.
Одно или несколько поверхностных поражений могут быть удалены резекцией, криотерапией или электрокоагуляцией или обработаны внутриочаговым введением винбластина или альфа-интерферона.
Сообщалось, что имихимод для местного применения эффективен.
Множественные поражения, диффузное поражение и поражение лимфатических узлов лечат локально лучевой терапией в дозах 10-20 Гр и химиотерапией.
Рецидивы часты, и полного излечения добиться трудно.
Ассоциированная со СПИДом саркома легко отвечает на высокоактивную антиретровирусную терапию, вероятно, из-за улучшения числа CD4+ и снижения вирусной нагрузки ВИЧ; однако есть некоторые доказательства того, что ингибиторы протеазы в этом режиме могут предотвращать ангиогенез.
У больных СПИДом с локализованным бессимптомным течением заболевания, у которых CD4+ > 150/мкл и РНК ВИЧ < 500 копий/мл, можно добавить винбластин для внутриочагового введения.
Помалидомид также можно использовать при более вялотекущих поражениях. Пациенты с более обширным заболеванием или поражением внутренних органов могут принимать пегилированный липосомальный доксорубицин в дозе 20 мг/м2 EV каждые 2–3 недели.
Паклитаксел является альтернативным препаратом первой линии или может назначаться при неэффективности пегилированного липосомального доксорубицина.
Другие агенты, исследуемые в качестве адъювантов, включают интерлейкин-12, дезоксиферриоксамин и пероральные ретиноиды.
Лечение саркомы Капоши не увеличивает продолжительность жизни у большинства больных СПИДом, поскольку в клиническом течении преобладают инфекционные осложнения.
Ятрогенная саркома Капоши лучше всего реагирует на прекращение иммуносупрессивной терапии.
У пациентов после трансплантации снижение дозы иммунодепрессантов часто приводит к уменьшению поражений саркомой Капоши.
Если снижение дозы невозможно, следует проводить стандартную местную и системную терапию, применяемую при других формах саркомы Капоши.
Сиролимус также может улучшать течение ятрогенной саркомы Капоши.
Лечение эндемичной саркомы Капоши является сложным и, как правило, паллиативным.
Читайте также:
ВОЗ: «Пандемия будет продолжаться, если вакцины не будут распространены в бедных странах»
Covid и ВИЧ: «Моноклональные антитела для лечения будущего»
Исследование вакцины против ВИЧ и мРНК, проведенное Иави и Модерна