Štúdia Friedreichovej ataxie, koordinovaná Štátnou univerzitou v Miláne a Policlinico di Milano, spolu s Univerzitou Milan-Bicocca, Univerzitou v Turíne a Lekárskou fakultou University of Miami Miller, zistili, že nanočastice zlata znižujú oxidačné poškodenie a zlepšujú mitochondriálne funkcie u pacientov s Friedreichovou ataxiou. Výskum bol publikovaný v Science Translational Medicine

Nanočastice zložené zo zhlukov atómov zlata zlepšujú mitochondriálne funkcie a znižujú oxidačné poškodenie u pacientov s Friedreichovou ataxiou

Friedreichova ataxia je neurodegeneratívne ochorenie spôsobené abnormalitou v géne, ktorý kóduje proteín a postihuje hlavne centrálny a periférny nervový systém: štúdia bola nedávno publikovaná v Veda translačný medicíny.

Výskum zahájila v roku 2019 Chiara Villa, výskumná pracovníčka Štátnej univerzity v Miláne, aferentná k laboratóriu kmeňových buniek Fondazione „Centro Dino Ferrari“ Fondazione IRCCS Ca 'Granda - Ospedale Maggiore Policlinico, réžia: Yvan Torrente, profesor neurológie na Štátnej univerzite s cieľom skúmať úlohu nanočastíc atómov zlata pri liečbe Friedreichovej ataxie (FRDA).

Táto štúdia je výsledkom spolupráce medzi výskumnými skupinami University of Milan-Bicocca (réžia Angelo Monguzzi), University of Turin (réžia Giorgio Merlo) a University of Miami pod vedením Carlosa Moraesa.

Vzácne choroby: NAVŠTÍVTE OBUV UNIAMO NA EMERGENCY EXPO

FRDA (Friedreichova ataxia) je neurodegeneratívne ochorenie spôsobené abnormalitou v géne kódujúcom proteín nazývaný fratassin (FXN)

Ochorenie postihuje predovšetkým centrálny a periférny nervový systém a zvyčajne sa vyskytuje vo veku puberty, prejavuje sa ako ataxia končatín a chôdza, axonálna senzorická neuropatia, dyzartria a slabosť.

Neneurologické symptómy zahŕňajú progresívnu kardiomyopatiu s pridruženými arytmiami a cukrovkou.

Neexistuje žiadna definitívna terapia pre FRDA; obraz symptómov je teraz ošetrený multidisciplinárne.

"Napriek tomu, že fratassin je dobre charakterizovaný proteín," vysvetľuje Yvan Torrente, "jeho funkcia ešte nebola úplne objasnená."

Z literatúry vieme, že fratassin je dôležitý pre správnu mitochondriálnu funkciu a hrá kľúčovú úlohu pri intracelulárnej homeostáze železa.

Nedostatok FXN má za následok zvýšenú expozíciu oxidačnému stresu s následnou akumuláciou kovov a zníženou aktivitou mitochondriálneho dýchacieho reťazca.

Tento proces rôznymi mechanizmami zvyšuje tvorbu voľných radikálov spôsobujúcich smrť neuronálnych buniek a neurodegeneráciu.

Nervové tkanivá a srdce sú citlivé na oxidačný stres a vo väčšine tkanív zvieracích modelov a pacientov s FRDA bola zistená akumulácia železa.

"V tejto práci," vysvetľuje Chiara Villa, "sa ukázalo, že podávanie nanočastíc zložených zo zhlukov atómov zlata vedie k zníženiu oxidačného poškodenia a zlepšeniu mitochondriálnej funkcie v bunkách subjektov s FRDA a v myších modeloch FRDA (YG8sR).

Výsledky nám umožnili identifikovať významné zlepšenie neuromotorických a srdcových funkcií v modeloch YG8sR niekoľko mesiacov po jednom podaní nanočastíc. “

"Táto štúdia predstavuje zásadný prielom, ktorý otvára cestu pre nové štúdie o FRDA a vývoji nových liekov, ktoré môžu mať dlhodobý priaznivý účinok pri liečbe neurodegeneratívnych chorôb," uzatvára Yvan Torrente.

Štúdiu podporilo okrem iného Združenie „OGNI GIORNO - per Emma - Onlus“ z talianskeho Trevisa a Združenie „Per il Sorriso di Ilaria da Montebruno - Onlus“ z talianskeho Janova.

eabe1633.plný

Prečítajte si tiež:

Parkinsonova choroba: Zmeny v štruktúrach mozgu súvisiace so zistením zhoršenia choroby

Zriedkavé choroby: Nová nádej pre Erdheim-Chesterovu chorobu

zdroj:

Poliklinika v Miláne