Neuroendokrinné nádory: prehľad

By Cristiano Antonino On Novembra 27, 2022

Neuroendokrinné nádory tvoria menej ako 0.5 % všetkých malígnych nádorov

V Taliansku je podľa údajov AIOM každý rok 4-5 nových prípadov na 100,000 2,700 ľudí s približne XNUMX XNUMX novými diagnózami.

Čo sú neuroendokrinné nádory?

Ide o zriedkavé choroby, veľmi odlišné z hľadiska lokalizácie a agresivity, vo všeobecnosti charakterizované pomalým rastom, ktoré vychádzajú z buniek neuroendokrinného systému a môžu postihovať rôzne orgány ako črevo, pankreas, pľúca, štítnu žľazu, týmus alebo nadobličky.

Tieto neuroendokrinné nádory zdieľajú určité biologické znaky, ktoré v mnohých prípadoch umožňujú odborníkom používať podobné stratégie na diagnostiku a liečbu.

Menšia časť neuroendokrinných nádorov lokalizovaných v gastro-entericko-pankreatickom trakte pozostáva zo slabo diferencovaných, rýchlo rastúcich nádorových buniek, ktoré môžu pochádzať zo všetkých oblastí a ktoré vyžadujú diferencovanú liečbu v porovnaní s inými formami neuroendokrinných nádorov.

Neuroendokrinné nádory sa rozlišujú na funkčné, teda stimulujúce nadmernú tvorbu hormonálnych látok zodpovedných za rôzne symptómy, a nefunkčné, teda nevyvíjajúce tento podnet.

Čo sú endokrinné nádory pankreasu?

Spomedzi neuroendokrinných nádorov predstavujú nádory nazývané endokrinné nádory ostrovčekov pankreasu (alebo pankreasu) 5 – 10 % nádorov pankreasu: sú to novotvary, ktoré pochádzajú z agregátov endokrinných buniek v pankrease, kde sú lokalizované, ale môžu tiež vzniknúť v dvanástniku.

Tak ako pri iných neuroendokrinných nádoroch, endokrinné nádory pankreasu sa rozlišujú na „funkčné“, čo je zriedkavejšie, a nefunkčné, čo je častejšie.

Funkčné endokrinné nádory pankreasu sú:

Inzulínóm: je najčastejší; produkuje nadbytok inzulínu, hormónu, ktorý reguluje hodnoty glukózy (cukru) v krvi.
Gastrinóm: tento typ nádoru produkuje gastrín, hormón, ktorý zvyšuje produkciu kyseliny v žalúdku.
Glukagonóm: tento zriedkavý typ nádoru produkuje glukagón.
Somatostatinóm: obzvlášť zriedkavý a vylučuje somatostatín.
VIPóm: spôsobuje zvýšenú produkciu vazoaktívneho črevného peptidu (VIP), hormónu, ktorý riadi sekréciu a absorpciu vody v čreve.

Aké sú rizikové faktory neuroendokrinných nádorov?

Rizikové faktory spojené so vznikom a rozvojom neuroendokrinných nádorov stále nie sú celkom jasné.

Existuje však všeobecná známosť syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu 1 (MEN 1), vzácnej genetickej poruchy, ktorá môže spôsobiť výskyt niekoľkých typov neuroendokrinných nádorov, ako je rakovina pankreasu, nádory prištítnych teliesok a nádory hypofýzy, s produkciou rôznych hormóny a následné hormonálne syndrómy.

Aké sú príznaky neuroendokrinných nádorov?

Príznaky a symptómy neuroendokrinných nádorov sa líšia v závislosti od hormónu produkovaného funkčným nádorom a veľkosti nádorovej hmoty, najmä u nefunkčných nádorov.

Hlavné príznaky spôsobené funkčnými neuroendokrinnými nádormi sú:

vznik cukrovky
hypoglykémia (nízka hladina glukózy v krvi)
cholelitiáza (žlčové kamene)
dvanástnikové vredy
hnačka.

Konkrétne je inzulín charakterizovaný:

hypoglykémie
pocit na omdletie
závrat
potenie
tachykardia
znížená hladina glukózy v krvi.

Gastrinóm na druhej strane spôsobuje žalúdočné vredy a hnačku; glukagonóm spôsobuje cukrovku a kožnú vyrážku; somatostatinóm spôsobuje cukrovku, žlčové kamene a ťažkosti s trávením tučných jedál; VIPóm je charakterizovaný hojnou hnačkou.

Hlavné príznaky spôsobené nefunkčnými neuroendokrinnými nádormi sú:

bolesť
žltačka
chudnutie
zvracanie

Ako sa diagnostikujú neuroendokrinné nádory?

K odhaleniu neuroendokrinného nádoru často dochádza počas diagnostických testov vykonávaných z iných dôvodov alebo po podozrivých príznakoch.

Na potvrdenie diagnostického podozrenia, identifikáciu presnej lokalizácie nádoru, jeho veľkosti a možného rozšírenia do iných orgánov a posúdenie, či je možné ho chirurgicky odstrániť, sú potrebné diagnostické laboratórne testy (na základe klinického podozrenia) a inštrumentálne testy. ako napr

Krvné testy: môžu odhaliť zvýšené hladiny špecifických hormónov, ako je inzulín, gastrín, glukagón alebo iné látky produkované nádorom, najmä chromogranín A, proteín produkovaný endokrinnými nádormi vo všeobecnosti.
Počítačová tomografia (CT) brucha pomocou trojfázovej techniky: umožňuje získať presné snímky a informácie o tom, či sa nádor rozšíril do lymfatických uzlín alebo pečene, vďaka prechodu kontrastnej látky počas troch rôznych fáz cez pečeň .
Magnetická rezonancia (MRI) brucha.
Echoendoskopia: umožňuje presnú vizualizáciu pankreasu cez steny žalúdka a dvanástnika a odoberanie malých vzoriek nádoru (ihlová aspirácia) na analýzu vďaka tenkému, flexibilnému endoskopu, ku ktorému je pripojená malá ultrazvuková sonda, ktorá sa dostane až do žalúdka a dvanástnika cez ústa.
PET-CT (pozitrónová emisná tomografia s CT fúziou): vďaka vývoju špecifických rádiofarmák pre neuroendokrinné nádory je v súčasnosti jedným zo základných vyšetrení na diagnostiku a rekonštrukciu týchto nádorov. Na základe použitého rádiofarmaka možno PET-CT rozlíšiť na:
PET-CT s FGD: použité rádiofarmakum sa akumuluje v nádorových léziách charakterizovaných vysokým metabolizmom cukrov, čo umožňuje poskytnúť informácie o agresivite novotvarov.
PET-CT s dopamínom: využíva prekurzor určitých látok vylučovaných neuroendokrinnými nádormi na identifikáciu metabolizmu charakteristického pre každý typ nádoru.
PET-CT s Gálium-DOTA-peptidom: využíva rádiofarmakum, ktoré väzbou na somatostatínové receptory, ktoré sú veľmi často hojne prítomné na povrchu neuroendokrinných nádorov, umožňuje štúdium receptorov týchto novotvarov, identifikáciu a selekciu pre určité typy terapií použitím rádiofarmák s analógmi somatostatínu.
Receptorová scintigrafia: umožňuje detekciu neuroendokrinných nádorov prítomnosťou somatostatínových receptorov, ale je to vyšetrenie považované za zastarané v centrách, kde je k dispozícii PET-CT s Gallium-DOTA.
Biopsia: ide o odber nádorového tkaniva na neskoršie vyšetrenie, ktoré je nevyhnutné na zistenie, či ide o málo diferencovaný neuroendokrinný karcinóm.
Genetická analýza syndrómu MEN1.

Aké sú spôsoby liečby neuroendokrinných nádorov?

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Vzhľadom na ich heterogenitu je liečba neuroendokrinných nádorov často multidisciplinárna a môže zahŕňať rôzne kombinácie liečby.

Najmä:

chirurgia

Chirurgické odstránenie nádoru je liečba prvej voľby a najúčinnejšia.

Najmä neuroendokrinné nádory pankreasu lokalizované v pankrease a dvanástniku možno chirurgicky odstrániť operáciami, ktoré sú často menej demolujúce ako tie, ktoré sa vykonávajú pri karcinóme pankreasu.

Medzi rôzne chirurgické techniky vykonávané na odstránenie neuroendokrinných nádorov na základe posudkov špecialistov patrí laparoskopia s minimálne invazívnym prístupom, ktorý môže znížiť bolesť a pooperačnú dĺžku pobytu.

Onkologická liečba

Hormonálna terapia: v závislosti od rozsahu a biologických a histologických znakov ochorenia možno navrhnúť hormonálnu liečbu s mesačnými injekciami analógu somatostatínu (oktreotid alebo lanreotid).

Táto terapia umožňuje kontrolovať nielen symptómy, ale aj vývoj choroby tým, že sa stane chronickou.

chemoterapia: liečba cytotoxickou chemoterapiou sa môže použiť pri pokročilom ochorení, ktoré nereaguje na hormonálnu liečbu, alebo pri agresívnejších histologických formách v perorálnej a/alebo intravenóznej forme.

Platnou alternatívou schválenou v posledných 10 rokoch je cieľová terapia (Everolimus alebo Sunitinib), biologické terapie, ktoré pôsobia na molekulárny cieľ vyjadrený nádorom.

rádioterapia

Rádiometabolická alebo rádioreceptorová terapia

Vzhľadom na vysokú hustotu somatostatínových receptorov na povrchu neuroendokrinných nádorov rádioreceptorová terapia využíva pôsobenie analógu somatostatínu – a teda s množstvom príbuzných receptorov na nádorových bunkách –, ktoré sú označené rádioaktívnou časťou (ytrium alebo lutécium) je schopný rozpoznať svoj „cieľ“ vďaka väzbe analógu somatostatínu na receptory prítomné na novotvaru.

Pri intravenóznej injekcii je rádiofarmakum schopné zacieliť na tie nádorové bunky, na ktoré sa rádiofarmakum naviazalo.