Syndróm slivkového brucha: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba, prognóza
Syndróm slivkového brucha“ (tiež nazývaný „syndróm slivkového brucha“ alebo „syndróm slivkového brucha“ alebo „Eagle-Barretov syndróm“ alebo „Obrinského syndróm“ alebo „syndróm nedostatku brušných svalov“ alebo „syndróm triády“) je zriedkavý syndróm, vrodený ( už prítomný pri narodení) a neznámej etiológie (bez známej príčiny)
Názov tohto syndrómu je odvodený od charakteristického zvrásneného vzhľadu kože brušnej steny u novorodencov, ktorý pripomína kožu sušeného ovocia (bruško sliviek).
Epidemiológia syndrómu slivkového brucha
Ročný výskyt sa odhaduje na 1/35,000 1 – 50,000/95 XNUMX. V XNUMX% prípadov toto ochorenie postihuje mužov.
ZDRAVIE DETÍ: ZÍSKAJTE VIAC O MEDICHILDE NAVŠTÍVENOU NÁVŠTEVOU BOTY NA EMERGENCY EXPO
Príčiny a rizikové faktory syndrómu slivkového brucha
Etiológia nie je známa.
Predpokladá sa, že choroba pochádza z obštrukcie močovej trubice v počiatočných štádiách vývoja; to spôsobuje výrazné roztiahnutie močového mechúra a ascites moču, čo vedie k nadmernému vývoju svalov brušnej steny a zlyhaniu zostupu semenníkov.
Neschopnosť eliminovať moč z močového mechúra tiež spôsobuje oligohydramnión, ktorý zase zhoršuje vývoj pľúc, čo vedie k charakteristickým klinickým príznakom Potterovej sekvencie.
Vrodená obštrukcia močových ciest v kritickom štádiu organogenézy môže mať vážne a trvalé následky na funkciu obličiek, močovodov a močového mechúra.
V prípadoch recidívy syndrómu slivkového brucha u súrodencov sa predpokladá genetický pôvod alebo mozaika, hoci väčšina prípadov je sporadická.
Prečítajte si tiež:
Zriedkavé choroby: Bardet Biedlov syndróm
Zriedkavé choroby: Pozitívne výsledky 3. fázy štúdie na liečbu idiopatickej hypersomnie
Zriedkavé choroby: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), štúdia Pensylvánskej univerzity